Ключ. слова: гіпоталамічний синдром пубертатного періоду, хлопці-підлітки, вуглеводний обмін, інсулінорезистентність, гіперінсулінемія, ожиріння
Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.10-3

Рубрики:

Хвороби гіпофіза і диенцефало-гіпофізарної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж15058 Пошук видання у каталогах НБУВ 

За результатами клінічного обстеження 220-ти хлопців, у яких діагностували гіпоталамічний синдром пубертатного періоду, встановлено роль чинників спадкування та оточення у розвитку захворювання. Продемонстровано, що тяжкість перебігу хвороби залежить від поєднання цих чинників. Основну роль серед чинників спадкування відіграє обтяжена спадковість щодо ожиріння, серед чинників оточення - травми голови і хребта, а також - патологія вагітності і пологів.

По результатам клинического обследования 220-мальчиков-подростков, которым был поставлен диагноз гипоталамического синдрома пубертатного периода, установлена роль некоторых наследственных и средовых факторов в развитии заболевания. Показано, что тяжесть течения заболевания зависит от сочетания этих факторов. Ведущую роль среди наследственных факторов играет отягощенная наследственность по ожирению, среди средовых факторов - травмы головы и позвоночника, а также патология беременности и родов.

On the basіs of clіnіcal observatіon of 220-adolescent boys wіth the dіagnosіs of pubertal hypothalamіc syndrome the role of some heredіtary and envіronmental factors іn the development of the dіsease was establіshed. Іt was shown that the severіty ofpubertal hypothalamіc syndrome depended on combіnatіon of those factors. The leadіng role among heredіtary factors belongs to heredіtary obesіty and among envіronmental factors - to cranіo-cerebral traumas as well as to pathologіcal pregnancy and labor

Вивчено функціональний стан гіпофізарно-тиреоїдної системи у 220-ти хлопчиків 10 - 17 років, хворих на гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (ГСПП). У 51,4 % хворих діагностовано дифузний зоб I та II ступеня, ознаки субклінічного гіпотиреозу - у 21,0 %, вірогідно частіше у разі 2-го варіанту захворювання (з провідним симптомом - ожиріння). Підвищений рівень трийодтироніну встановлено під час усіх варіантів ГСПП, найбільш виражені зміни зареєстровано у випадку стертої форми захворювання. Не виявлено статистично значущої залежності рівня тиреоїдних гормонів, тиротропіну від ступеня ожиріння та віку хворих.

Отмечено, что неинфекционная лихорадка у подростков сопровождается нарушением функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы, что проявляется напряжением функционирования системы, нарушением корреляционных связей между отдельными звеньями и повышением тканевого метаболизма тиреоидных гормонов.

На протяжении 12 недель проводили клиническое исследование первого в мире жидкого человеческого гормона в предварительно заполненной многодозовой шприц-ручке "Нордитропин НордиЛет" 10 мг/1,5 мл (30 МЕ) компании "Ново Нордиск" (Дания) у 35-ти детей и подростков, больных гипофизарным нанизмом, в сравнении с лиофилизованной формой гормона роста "Нордитропин" 4 МЕ (1,3 мг). Отмечены высокий ростостимулирующий эффект и безопасность применения, а также легкость и удобство использования этого препарата у пациентов с соматропной недостаточностью.

Приведены результаты применения препарата гормона роста "Растан" ("Биофарма", Украина) у детей с соматотропной недостаточностью и синдромом Шерешевского - Тернера. Показаны эффективность, безопасность и удобство применения этого препарата у детей с подобными патологическими состояниями.

Впервые приведены данные по изучению инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) у 172-х детей и подростков с разной эндокринной патологией, независимо от задержки или ускорения роста. Дети и подростки с гипофизарным нанизмом, синдромом Шерешевского - Тернера, конституциональным нанизмом, сахарным диабетом І типа, гипоталамическим синдромом и адреногенитальным синдромом были разделены на две возрастные группы: 1 - 10 и 11 - 16 лет. Анализируя показатели ИФР-1 у детей и подростков с разной эндокринной патологией, следует отметить, что только у больных с гипофизарным нанизмом уровень ИФР-1 был значительно ниже физиологической нормы и не имел достоверного различия между двумя возрастными группами. У детей, которые болеют сахарным диабетом І типа, уровни соматотропного гормона и ИФР-1 были на верхней границе нормы или превышали ее. Больные с гипоталамическим и адреногенитальным синдромом имели высокий уровень соматомединов.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.418.110.40-52 + Р733.415.10-52

Рубрики:

Остеодистрофії у дітей

Хвороби гіпофіза і диенцефало-гіпофізарної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Визначено фактори ризику, головні механізми формування гіпоталамічного синдрому (ГСПП) в осіб чоловічої статі у період статевого дозрівання. Вивчено характер гормонально-метаболічних порушень, які зумовлюють клінічні прояви та перебіг захворювання. На підставі даних комплексного обстеження доведено наявність клінічного поліморфізму ГСПП та обгрунтовано доцільність виділення чотирьох варіантів захворювання, зокрема, перший варіант (типова форма) характеризується максимальними проявами усіх провідних клінічних ознак; другий - провідним симптомом ожиріння; третій - артеріальної гіпертензії; четвертий - має стерту форму. Розроблено математичні моделі гормонально-метаболічних перетворень з урахуванням віку обстежених та клінічного варіанта захворювання. Виявлено значне підвищення вмісту лептину у цих хворих, яке не залежить від віку та характеру статевого дозрівання обстежених. Запропоновано й обгрунтовано концепцію ролі гормону епіфіза мелатоніну у формуванні атерогенних дисліпопротеїдемій у хворих на ГСПП. Доведено роль порушень вуглеводного, ліпідного обмінів і активності протеолітичних ферментів у прогресуванні захворювання. Визначено найбільш інформативні клініко-анамнестичні та гормонально-метаболічні критерії щодо прогнозу перебігу ГСПП. Науково обгрунтовано застосування у комплексному лікуванні хворих препаратів, які сприяють усуненню метаболічних порушень і доведено їх ефективність.

Вивчено імуногенетичні та дерматогліфічні ознаки у юнаків з гіпоталамічним синдромом пубертатного періоду (ГСПП) для вдосконалення прогнозу формування захворювання. Зазначено, що ГСПП - нейроендокринний синдром з дисфункцією гіпоталамуса та формуванням гормонально-метаболічних порушень. Виділено антигени та гаплотипи схильності до ГСПП, а також антигени, наявність яких у фенотипі пробандів сприяє запобіганню захворювання. Визначено особливості розподілу лейкоцитарного антигену людини (HLA)-антигенів за різних клінічних варіантів та залежно від сприятливого та несприятливого перебігу у юнаків. Описано кількісні та якісні дерматогліфічні ознаки для пробандів з різними клінічними варіантами та несприятливим перебігом ГСПП. Встановлено накопичення гіпертонічної хвороби, ожиріння, ЦД ІІ типу в родичів І - ІІІ ступенів спорідненості з пробандом за даними генеалогічного аналізу. Визначено імуногенетичні та дерматогліфічні показники як маркери схильності до ГСПП у членів ядерних сімей. Розроблено критерії прогнозування ГСПП у підлітків, досліджено високу ефективність даних критеріїв прогнозу захворювання за методом Вальда (62 %) на основі статистичного аналізу.

Одержано дані про те, що у юнаків з гіпоталамічним синдромом (ГС) та ожирінням спостерігається більш виразні зміни концентрації гормонів, порушення чутливості тканин до інсуліну, порушення толерантності до вуглеводів, показників ліпідного обміну, активності мембранозв'язаних ферментів еритроцитів, ніж у юнаків аліментарно-конституційного ожиріння зі змішаного типу. Показано, що комбіноване застосування метформіну та піоглітазону у порівнянні з монотерапією даними препаратами, а також з гіпокалорійною дієтою, сприяє виразнішому зменшенню показників індексу маси тіла, нормалізації показників артеріального тиску, ліпідного обміну, активності мембранозв'язаних ферментів еритроцитів, індексу інсулінової резистентності та корекції інших гормонально-метаболічних порушень у юнаків з ГС та ожирінням.

Встановлено причини, частоту та структуру порушень репродуктивного здоров'я, акушерських і перинатальних ускладнень у жінок з гіпоталамічними синдромами (ГС) в пубертатному та репродуктивному періоді. Показано роль ГС у розвитку порушень менструальної та репродуктивної функції у пацієнток у пубертатному та репродуктивному періоді. Висвітлено порівняльні аспекти порушень ендокринологічного статусу й оваріальної дисфункції за гіпоталамічного синдрому у різні періоди становлення репродуктивної системи. Визначено нові аспекти патогенезу ГС, порушень менструальної та репродуктивної функції. Надано порівняльні аспекти клінічного перебігу вагітності, пологів і перинатальних результатів розродження жінок з ГС. Розроблено методику прогнозування ГС у пубертатному та репродуктивному періоді. Визначено та впроваджено алгоритм лікувально-профілактичних і прогностичних заходів у разі гіпоталамічного синдрома пубертатного та репродуктивного періодів.

Установлено, что у каждой пятой девочки с олигоменореей и вторичной аменореей в патогенезе нарушений ритмичности менструаций важную роль играет умеренное повышение в крови уровня пролактина, который не оказывает существенного влияния на экстрагонадную продукцию эстрадиола. На фоне комплексного негормонального лечения таких больных с включением в него Мастодинона и Циклодинона через 2 - 3 месяца происходит восстановление регулярного менструального цикла у 74 % больных с олигоменореей, и у 42 % пациенток с вторичной аменореей. У девочек с мастопатией и с предменструальным нагрубанием молочных желез и масталгией на фоне умеренного повышения в крови пролактина при использовании Мастодинона положительный эффект отмечен в 61,5 % наблюдений через 1,5 - 2 месяца.

Представлено сучасні погляди на особливості клінічного перебігу доволі рідкісного, але тяжкого захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи і хвороби Іценка - Кушинга в дитячому та підлітковому віці. Розглянуто питання діагностики й диференційної діагностики хвороби та синдрому Іценка - Кушинга. Викладено оптимальні підходи до терапії хвороби Іценка - Кушинга в дітей та підлітків.

Наведено два клінічних випадки основних типів нецукрового діабету в дітей. Особливу увагу приділено диференційній діагностиці й лікуванню центральної та нефрогенної форм нецукрового діабету.

Представлены современные литературные данные относительно гетерогенной врожденной патологии - септооптической дисплазии. Рассмотрены варианты этиологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания. Приведен клинический пример.

Проаналізовано особливості ауксологічних, гормональних і біохімічних показників у хворих на соматотропну недостатність на тлі довготривалої терапії препаратами рГР. Результати дослідження свідчать, що тривала постійна замісна терапія препаратами рГР стимулює фізичний розвиток, збільшує швидкість росту, покращує прогноз кінцевого росту. Зазначено, що у процесі лікування спостерігаються зміни у біохімічних (лужна фосфатаза) та гормональних (ІФР-1, ІФР-ЗБ-З, вільний Т4, кортизол) показниках.Терапія препаратами рГР викликає поступове збільшення рівнів ІФР-1 і ІФР-ЗБ-З, лужної фосфатази, що дозволило застосувати дані показники для оцінювання ефективності лікування та правильного підбору дози препаратів рГР. Зазначено, що довготривале лікування препаратами гормону росту потребує постійного моніторингу стану гіпофізарно-тиреоїдної та гіпофізарно-наднирникової систем і своєчасної корекції виявлених порушень.

Вперше встановлено нові ланки патогенезу безпліддя у разі гіперпролактинемій (ГП) на основі установлених взаємозв'язків між клінічними, ехографічними, ендокринологічними, імуногістохімічними та морфологічними змінами на системному і місцевому рівнях. Вперше показано роль змін співвідношення фракцій пролактину (Прл) в генезі розвитку мікропролактином гіпофіза в пубертатному періоді і порушень репродуктивної функції жінок. Встановлено, що ендокринологічний статус у дівчаток з мікропролактиномами гіпофіза характеризується переважанням низькомолекулярного пролактину в загальному пулі (96 - 100%), а також зниженням рівня фалікупостстимулювального гармона (ФСГ), лютеїнезуючого гармона (ЛГ) і прогестерону за одночасного збільшення кортизолу і ДГЕА-С. Показано вплив гіпепролактивнемій різного генезу на функціональний стан щитовидної і молочних залоз, а також на офтальмологічні порушення. Порівняльна оцінка клінічного перебігу ГП, порушень менструальної функції в пубертатному і репродуктивному періодах продемонструвала залежність клінічних показників від співвідношення фракцій Прл, стану рецепторного апарату клітин ендометрія та його морфологічних особливостей. У пацієнток з мікро-макропролактиномами результати імуногістохімічних досліджень рецепторів до естрогенів, прогестерону і пролактину свідчили про порушення їх рецептивної активності, найбільш виражені у разі атрофічного та гіпопластичного ендометрія. Обгрунтовано та удосконалено алгоритм діагностичних, лікувально-профілактичних і реабілітаційних заходів у пацієнток з гіпепролактинеміями, що дозволив знизити частоту гінеколог

ічної та акушерської патології в різні вікові періоди.

Обгрунтовано значення ауксологічних показників та ростових маркерів у прогнозуванні ростової відповіді на терапію рекомбінатного людського гормону росту (рГР) з метою індивідуалізації лікування. Вивчено ростову відповідь за 1-й та 2-й роки терапії рГР у дітей препубертатного віку з соматропною недостатністю (СН). Доведено, що лікування рГР у дітей з СН є безпечним і супроводжується значним підвищенням швидкості росту у 76,7 % дітей за перші два роки лікування. Встановлено низьку ростову відповідь у 23,3 % дітей препубертатного віку з СН, серед яких переважали діти з середньотяжким ступенем дефіциту гормону росту ДГР в поєднанні з показником ІФР-1 SDS в діапазоні > мінус 2,9. Проаналізовано зв'язок між базальними ауксологічними показниками і приростом зросту в SDS за 1-й рік терапії у дітей препубертатного віку з СН та високою ростовою відповіддю на терапію рГР. Виявлено пряму кореляційну залежність між приростом зросту ΔН SDS за 1-й рік терапії і базальними показниками зросту в SDS та лужної фосфатази. Доведено, що рівень ІФР-1 сироватки крові може слугувати як маркером дефіциту ГР, так і предиктором ростової відповіді на терапію рГР. Обгрунтовано доцільність прогнозування ростової відповіді за 1 рік терапії рГР у дітей препубертатного віку з СН ще до початку лікування за наявності базальних ауксологічних та гормональних показників. Вперше обгрунтовано доцільність забезпечення індивідуалізованої терапії рГР у дітей препубертатного віку з СН на основі прогнозування ростової відповіді за базальними гормональними, біохімічними та ростовими показниками. Встановлено предиктори ростової відповіді на терапію рГР та розроблено прогностичну таблицю на основі базальних гормональних, біохімічних і ростових показників, які є підгрунтям для індивідуалізації лікування та оптимізації терапії рГР у дітей препубертатного віку з СН.

Описан случай сочетания ахондроплазии и гипоплазии гипофиза у мальчика возраста 6 лет. Пациентам с ахондроплазией рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии гипофиза с целью выявления его возможной гипо- или аплазии. При наличии гипопитуитаризма у пациентов с ахондроплазией необходима соответствующая заместительная гормональная терапия.