Розглянуто особливості функціонування імунної системи дитячого організму за нормальних умов. Встановлено причини виникнення та клінічні прояви комбінованих імунодефіцитів і розроблено ефективні методи діагностування та лікування даної патології. Обгрунтовано доцільність використання трансплантації стовбурових клітин та замісної терапії в процесі лікування комбінованих імунодефіцитів у дітей. Встановлено обсяг клініко-діагностичних та лікувально-профілактичних заходів на амбулаторному та стаціонарному рівнях надання медичної допомоги пацієнтам з комбінованими імунодефіцитами.

Рассмотрены особенности функционирования иммунной системы детского организма в нормальных условиях. Установлены причины возникновения и клинического течения комбинированных иммуннодефицитов и предложены эффективные методы диагностики и лечения данной патологии. Обоснована целесообразность использования трансплантации ствольных клеток и замещающей терапии в процессе лечения комбинированных иммунодефицитов у детей. Приведен перечень клинико-диагностических и лечебно-профилактических мероприятий на амбулаторном и стационарном уровнях оказания медицинской помощи пациентам с комбинированными иммунодефицитами.

Проаналізовано специфіку якісної кваліфікації предметних іменників (ПІ), структурні особливості та функціональне навантаження (ФН) реалізаторів атрибутивної характеристики предметних субстантивів (ПС). Розкрито лексико-семантичну специфіку та стилетвірний потенціал ПІ у науково-будівельному стилі. Охарактеризовано жанрові особливості науково-будівельного тексту, ФН предметних імен у його реченнях. Визначено статус, структуру, функції терміносполук з ПС в будівельній терміносистемі.

Проанализированы специфика качественной квалификации предметных существительных (ПС), структурные особенности и функциональную нагрузку (ФН) реализаторов атрибутивной характеристики предметных субстантивов. Раскрыты лексико-семантическая специфика и стилетворческий потенциал ПС в научно-строительном стиле. Охарактеризованы жанровые особенности научно-строительного текста, ФН предметных имен в его предложениях. Определены статус, структура, функции терминосоединений с предметными субстантивами в строительной терминосистеме.

Висвiтлено проблему лiкування i профiлактики грипу у дiтей. Особливу увагу придiлено питанням специфiчної iмунопрофiлактики. Надано характеристику вакцин проти грипу, зареєстрованих в Українi.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.60-5

Рубрики:

Хвороби шкіри у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Дослiджено асоцiацiю вибiркового дефiциту (ВД) IgA з пiдвищеною схильнiстю до iнфекцiйних та алергiчних захворювань. Iнфекцiйний синдром був провiдним у клiнiцi пацiєнтiв з ВД IgA, хоча протиiнфекцiйна резистентнiсть була помiрно знижена. Вiдзначено схильнiсть до пневмонiй, iнфекцiй верхнiх дихальних шляхiв. У бiльшостi обстежених дiтей з ВД IgA (71,8 %) з вiком спостерігали зменшення проявiв iнфекцiйного синдрому, але залишалися прояви алергiчних захворювань.

Проаналiзовано клiнiчні прояви й iмунологiчні дані 25-ти пацiєнтiв віком від 4-х до 23-х років з пiдозрюваною Х-зчепленою агаммаглобулiнемiєю. Простежено, що у всiх пацiєнтiв першими клiнiчними проявами були рецидивнi бактерiальнi iнфекцiї: отит, бронхiт, пневмонiя, iнфекцiї шкiри. Встановлено, що найтиповiшими для перебiгу агаммаглобулiнемiї є рецидивнi та хронiчнi iнфекцiї дихальної системи.

Висвiтлено проблему лiкування i профiлактики грипу у дiтей. Особливу увагу придiлено питанням специфiчної iмунопрофiлактики. Надано характеристику вакцин проти грипу, зареєстрованих в Українi.

Проаналізовано частоту патології бронхолегеневої системи у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями: спадковою гіпогаммаглобулінемією і загальним варіабельним імунодефіцитом. Дані, одержані під час спостереження за дітьми з первинним імунодефіцитом, підкреслюють важливість ранньої діагностики і раннього початку терапії у запобіганні розвитку та прогресуванню незворотних змін у бронхолегеневій системі пацієнтів з важкими гіпогаммаглобулінеміями.

Изучено течение послеродового периода у женщин, у которых во время беременности наблюдалась активная репликация возбудителей вирусных гепатитов A, B, C - A (50 случаев), B (43) и C (20) и которые рожали на базе родильного дома N 4 города Киева, и 100 женщин, рожавших в физиологическом отделении родильного дома г. Ужгорода. Группы однородны по возрасту, социальному статусу, в некоторой мере по специальности (домохозяйки, или работающие по специальности, не связанной с физическими нагрузками и контактом с тератогенными веществами), проживают в пределах одного часового пояса и условиях умеренно-континентального климата. У родильниц, у которых во время беременности выявлена активная репликация возбудителя гепатита A, послеродовый период протекал на фоне достоверного увеличения кровопотери, вследствие чего достоверно увеличились длительность пребывания на больничной койке и количество гипертермий, а также констатирована стойкая тенденция к увеличению количества анемий и числа гипертермий. У женщин, у которых во время беременности выявлена активная репликация возбудителя гепатита B, послеродовый период, в свою очередь, протекал на фоне достоверного увеличения длительности безводных промежутков и объема кровопотери, что привело к достоверному увеличению частоты анемий, повышению риска гнойно-воспалительных осложнений (РГВО) и увеличению срока пребывания в стационаре. Относительно женщин с активной репликацией вируса гепатита C, то послеродовый период у них протекал на фоне увеличения длительности безводных промежутков и достоверно большей кровопотери, что

вылилось в достоверное увеличение частоты анемий I степени и длительности пребывания на больничной койке. Таким образом, послеродовый период у женщин, у которых во время беременности наблюдалась активная репликация возбудителей вирусных гепатитов A, B и C протекает на фоне увеличения длительности безводных промежутков и достоверно большей кровопотери в родах, что приводит к увеличению РГВО и более длительному пребыванию в стационаре.

Проанализированы клинические проявления инфекционного синдрома у детей с первичными дефицитами антителообразования. Проведена сравнительная характеристика клинических проявлений тяжелых гипогамма-глобулинемий (ГГ), таких, как наследственная ГГ, общий вариабельный иммунодефицит и селективный дефицит IgA, как одного из наиболее частых вариантов нарушения продукции антител.

Продемонстровано спектр клінічних та імунологічних проявів у пацієнтів з гіпер-IgE-синдромом. Описано характерні клінічні симптоми та зміни в імунному статусі у 6-ти дітей; найбільш частими клінічними проявами були інфекційні ураження шкіри, м'яких тканин та дихальної системи у поєднанні з атопічним дерматитом. У всіх дітей відмічено значне збільшення рівня сироваткового IgE (понад 2000 МО/мл).

Вивчено стан гуморального імунітету у дітей з атопічним дерматитом (АД). Дослідження показало часті порушення гуморального імунітету у дітей з АД, транзиторний характер яких (що спостерігається у більшості хворих) вимагає максимальної обережності у призначенні лікування дітям раннього віку.

Показано сучасний стан проблеми діагностики та лікування синдрому Віскотта - Олдріча у дітей. На даному етапі відбувається активне вивчення можливостей генотерапії для лікування синдрому.

Представлены данные по исследованию субпопуляций В-лимфоцитов у пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом. У большинства обследованных больных обнаружено существенное снижение всех субпопуляций В-лимфоцитов памяти: CD27+IgD- В-лимфоцитов с переключением синтеза изотипов иммуноглобулинов и CD27+IgD+ В-лимфоцитов маргинальной зоны селезенки. При исследовании клинических проявлений иммунодефицита в зависимости от снижения В-клеток памяти показана ассоциация с аутоиммунной патологией, лимфаденопатией и спленомегалией с низким количеством В-клеток памяти.

Исследована роль субклассов IgG сыворотки крови в развитии клинических проявлений, характерных для первичного иммунодефицита у детей. Клинические и иммунологические проявления изучены у 32 детей с рецидивирующими инфекциями дыхательной системы. Выявлены 9 (28,1 %) случаев дефицита субклассов IgG: 6 случаев дефицита субкласса IgG4 и 3 случая дефицита субкласса IgG3. Установлена более высокая частота пневмоний у детей с дефицитом субклассов IgG. Определение уровня субклассов IgG является частью диагностического поиска у пациентов с рецидивирующими инфекциями дыхательной системы.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) - первичный иммунодефицит, обусловленный мутациями гена, кодирующего тирозинкиназу Брутона (Btk). Представлен анализ молекулярно-генетического обследования 23 больных с клинико-иммунологическим фенотипом Х-сцепленной агаммаглобулинемии. У 18 пациентов из 15 семей обнаружена мутация гена Btk (тирозинкиназы Брутона), что позволило окончательно подтвердить диагноз Х-сцепленной агаммаглобулинемии. В 11 семьях матери пациентов были носителями мутации гена Btk, у 3 детей выявленная мутация была спорадической. У двоих детей-близнецов идентифицирован синдром микроделеции смежных генов Btk и DDP1. Мутационный анализ позволяет подтвердить молекулярный диагноз Х-сцепленной агаммаглобулинемии.

Проведено оцінку ефективності та безпечності препарату "Триглобулін" у лікуванні секреторних діарей ротавірусної етіології у дітей раннього віку. Результати дослідження дозволяють рекомендувати препарат для застосування у дітей з гострими кишковими інфекціями.

Отмечено, что транзиторная гипогамма-глобулинемия у детей раннего возраста (ТГД) характеризуется задержкой созревания продукции иммуноглобулинов. Представлены клинические и иммунологические данные 35-ти детей с ТГД. Диагноз ТГД установлен в возрасте 5 - 40-ка мес. Пациенты наблюдались с периодичностью 6 - 12-ти мес до полной нормализации продукции иммуноглобулинов, которая отмечалась у них в возрасте 3 - 4-х лет. Основными клиническими проявлениями были рецидивирующие инфекции, преимущественно дыхательной системы, и аллергические заболевания. Иногда отмечалась более длительная задержка нормализации клинико-иммунологических показателей, до возраста 7 - 8-ти лет. В целом, ТГД характеризуется доброкачественным течением, исход заболевания благоприятный.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.514-52 + Р193.952 + Р11(4УКР)023.4

Рубрики:

Інфекційні хвороби у дітей

Запобіжні щеплення серед окремих груп населення

Організація охорони здоров'я

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Наведено результати дослідження особливостей клінічних проявів, які визначаються у перинатально інфікованих ВІЛ дітей при розвитку СНІДу. Встановлено, що патогномонічних симптомів, які б вказували на розвиток ВІЛ-інфекції, немає. Розгортання клінічних проявів ВІЛ-інфекції з розвитком пре-СНІДу та СНІДу у дітей раннього віку не завжди супроводжується відповідним зниженням умісту Т-хелперів. Це обурунтовує пошук додаткових показників, які могли б використовуватися для визначення наявності та ступеня імуносупресії і своєчасного призначення APT у перинатально інфікованих ВІЛ дітей раннього віку. Значення вірусного навантаження як показника прогресуючого перебігу ВІЛ-інфекції змінюється з віком - у дітей на першому році життя значення вірусного навантаження як показника швидкості прогресування захворювання та ступеня ураження імунної системи є менш значущим, ніж у більш старших дітей.