Описано власне клінічне спостереження неонатальної прогерії. Неонатальна прогерія (синдром Відемана - Раутенштрауха) - спадкове аутосомно-рецесивне захворювання з фенотиповими ознаками старіння з народження. На сьогодні у світі відомо лише про близько 50 випадків. Клінічні вияви синдрому: значна пре- та постнатальна затримка фізичного розвитку, відкриті тім'ячка й черепні шви; риси нагадують осіб похилого віку - трикутне обличчя з гачкоподібним носом, виступання підшкірних вен, гіпотрихоз, витончення і втрата підшкірно-жирового шару; затримка осифікації, контрактури великих суглобів, прогресування кіфосколіозу, остеопороз. Ендокринні порушення охоплюють гіпотиреоз, гіперпролактинемію, інсулінорезистентність, дефіцит гормону росту, низький рівень інсуліноподібного фактора росту. Вітальний прогноз несприятливий. Етіологія синдрому Відемана - Раутенштрауха залишається нез'ясованою. Лікування симптоматичне.

Наведено два клінічних випадки основних типів нецукрового діабету в дітей. Особливу увагу приділено диференційній діагностиці й лікуванню центральної та нефрогенної форм нецукрового діабету.

Надано аналітичний огляд літератури за останніх 20 років щодо проблеми статевого дозрівання хлопців, підходів до його оцінки, визначення факторів, які впливають на перебіг пубертату, та діагностики порушень статевого розвитку. Наведено результати епідеміологічних досліджень вікових нормативів ступеня статевого розвитку хлопців 10 - 17-річного віку та технологію діагностики патології статевого дозрівання.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.216.415.12-5 + Р733.415.12-5

Рубрики:

Захворювання щитовидної залози у вагітних

Хвороби щитовидної залози у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Надано аналіз даних наукових досліджень щодо результатів застосування інсулінових аналогів у комплексному лікуванні цукрового діабету 1 типу в дітей та підлітків. Обговорено проблему мітогенного потенціалу препаратів інсуліну та шляхи попередження його реалізації за умов реальної клінічної практики. Обгрунтовано доцільність використання в дітей та підлітків аналогів інсуліну глюлізину і гларгіну для досягнення оптимальної компенсації завдяки їх високій ефективності та достатньому рівню безпеки, що знайшло відображення в міжнародних консенсусах і клінічних настановах (ISPAD та IDF).

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.17

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Надано аналітичний огляд даних літератури за останніх 20 років з питань впливу негативних чинників перинатального розвитку дитини на розвиток хронічних захворювань у дорослому віці, зокрема цукрового діабету (ЦД) 2 типу, ожиріння, метаболічного синдрому (МС), артеріальної гіпертензії та ішемічної хвороби серця. Сьогодні в Україні відсутні дослідження частоти ЦД, МС та асоційованих із ним кардіоваскулярних захворювань залежно від гестаційного віку, маси тіла під час народження, характеру перебігу постнатального періоду розвитку та від порушень сомато-статевого розвитку в період пубертату.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.160.23-3

Рубрики:

Цукровий діабет у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.202.1-3

Рубрики:

Ожиріння у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415.160.23 + Р733.696.54

Рубрики:

Цукровий діабет у дітей

Хвороби нирок і ниркових мисок у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Использование электроэнцефалографии дает возможность оценить степень зрелости мозга. Цель исследования - изучение функционального состояния мозга у детей с нейроэндокринными расстройствами (НЭР). Объектом исследования было 65 детей с НЭР. Всем детям проведена электроэнцефалография. У большинства детей с НЭР (73,8 %) обнаружены изменения биоэлектрической активности мозга в виде нарушения организации основного ритма, патологических реакций на функциональные пробы, свидетельствующие о наличии функциональной незрелости у детей с НЭР. Выводы: у детей с НЭР нередко наблюдаются изменения биоэлектрической активности мозга в виде нарушения организации основного ритма.

Мета полягала в оновленні настанов, що були опубліковані 2007 р., щодо дисфункції щитоподібної залози під час вагітності та в післяпологовий період. Звіт про зміни між 2007 і 2012 версіями наданий у Додатку (опублікований у журналі Ендокринологічного товариства на веб-сайті http://jcem.endojournals.org). Експертна група складалася з голови, обраного підкомітетом Клінічних рекомендацій Ендокринологічного товариства, експертів, призначених Ендокринологічним товариством, Тиреоїдною асоціацією Азії та Океанії, Європейською тиреоїдною асоціацією, Тиреоїдною асоціацією Латинської Америки, також до її складу входив методист. Ці науково обгрунтовані настанови були розроблені відповідно до рекомендованих Експертною групою USPSTF (U. S. Preventive Services Task Force) з класифікацією рівнів A, B, C, D чи I на підставі сили доказів і важливості переваг (переваги мінус шкода), а також з використанням системи GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation) - для опису сили рекомендацій та якості доказів. Настанови були розроблені в межах листування електронною поштою, проведення телеконференцій і особистих зустрічей. Початковий проект був підготовлений Експертною групою, розглянутий і прокоментований членами Ендокринологічного товариства, Тиреоїдної асоціації Азії та Океанії, Тиреоїдної асоціації Латинської Америки. Другий проект був розглянутий і схвалений Радою Ендокринологічного товариства. На кожному етапі огляду Експертна група одержувала письмові зауваження та об'єднувала істотні зміни.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415

Рубрики:

Хвороби ендокринної системи і обміну речовин у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлено класифікацію, сучасні підходи до діагностики та лікування дітей із передчасним статевим розвитком різного генезу: гонадотропін-залежного, гонадотропін-незалежного, неповних форм.

Наведено новітні підходи до профілактики йодного дефіциту в дітей грудного віку на основі аналізу сучасної літератури. Розглянуто можливості оптимального вибору профілактичних заходів.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.415

Рубрики:

Хвороби ендокринної системи і обміну речовин у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Разработаны клинические рекомендации по лечению врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.410-2 + Р733.49.9-2

Рубрики:

Хвороби систем кровообігу і лімфообігу у дітей

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Мета роботи - з'ясувати гормональні та метаболічні порушення при спадкових синдромах з ожирінням (ССО) та гіпогонадизмом, що найчастіше діагностуються дитячим ендокринологом, а саме при синдромах Прадера - Віллі, Лоуренса - Муна, Барде - Бідля та Коена. Обстежено 26 пацієнтів чоловічої статі віком від 12 до 18 років, у 8 з яких діагностовано делеції 15 хромосоми (del. 15q1.1-1.3) з клінічними проявами синдрому Прадера - Віллі, у 2 - із проявами синдрому Лоуренса - Муна - делеції 11 хромосоми (del. 11.q13) та у 4 хворих на синдром Барде - Бідля виявлено зміни в 11 хромосомі та 15 хромосомі (del. 11.q13; del. 15q21). Інсуліно- й лептинорезистентність та гіпогонадотропний гіпогонадизм встановлено в усіх хлопців. Однак прояви метаболічного синдрому в повному обсязі у них не спостерігалися, так як не у всіх хворих була дисліпідемія та порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет 2 типу. Виявлено інсуліно- й лептинорезистентність при ССО на тлі дефіциту соматотропіну та гонадотропінів. Висновки: на основі аналізу показників гормональних і метаболічних порушень запропоновано патогенетично нові підходи до лікування хворих на ССО з гіпогонадизмом на тлі психосоціальної корекції.

Мета роботи - вивчити різноманітні фактори, що впливають на процеси опускання яєчка в новонароджених, та їх значення у виникненні крипторхізму. Проведено аналіз даних анкетування 80 жінок, що народили дітей з неопущеним яєчком, і 39 новонароджених з патологією опускання яєчка. Висвітлено власний досвід вивчення проблеми неопущення яєчка у новонародженого хлопчика. Досліджено деякі етіопатогенетичні моменти затримки опускання яєчка, запропоновано правильну тактику ведення таких новонароджених. Оптимальний термін хірургічної корекції крипторхізму - вік 6 - 12 місяців. Висновки: вивчення процесів опускання яєчка у новонароджених надає змогу спрогнозувати виникнення крипторхізму та розробити адекватну лікувально-діагностичну тактику і профілактичні заходи щодо можливих ускладнень.