Наведено клінічний випадок автоімунного поліорганного синдрому (АПС) 1 типу в одній сім'ї - у брата й сестри, з відмінностями у складових синдрому. Цей випадок підтверджує, що АПС 1 типу має і аутосомно-рецесивний, і аутосомно-домінантний тип успадкування з високим ступенем ризику його виникнення в родичів першого ступеня спорідненості. У хворих однієї родини АПС 1 типу може відрізнятись як за складом патології, так і черговістю виникнення ураження різних органів, проте першим виявом найчастіше стає грибкове ураження шкіри, її додатків та слизових оболонок. Особливістю перебігу АПС 1 типу є поступовий розвиток симптомів автоімунного ураження різних органів з маніфестацією в ранньому дитячому віці, а в наступні роки (частіше до 10 років) відбувається маніфестація ураження інших ендокринних залоз або неендокринних автоімунних хвороб. У разі виявлення у хворого будь-якого автоімунного захворювання слід щороку проводити ретельне обстеження для виявлення можливого автоімунного ураження інших органів і тканин, передовсім надниркової недостатності та гіпопаратиреозу.

  Повний текст PDF - 165.473 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"