Аутоімунний лімфопроліферативний синдром (АЛПС) - вроджений дефект імунної регуляції, який характеризується порушенням Fas-опосередкованого апоптозу лімфоцитів. Акумуляція лімфоцитів, персистенція аутореактивних клітин реалізуються в хронічній незлоякісній лімфопроліферації, рецидивних цитопеніях. Класичними клінічними ознаками імунодефіциту є хронічна лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, аутоімунні анемія та тромбоцитопенія. Описано випадок АЛПС у хлопчика 5 років з ранньою маніфестацією захворювання на першому році життя. У віці 4 місяців у дитини з'явились носові кровотечі, при огляді виявлено генералізовану лімфаденопатію та гепатоспленомегалію. Діагноз встановлено на підставі характерних клінічних ознак та імунологічних показників: виявлення великої кількості подвійно-негативних CO3+CD4-CD8-T-лімфоцитів, підтверджене визначенням мутації гена FAS.

  Повний текст PDF - 511.226 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"