Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Ослера–Рендю–Вебера

Щеглов, Д. В.; Носенко, Н. Н.; Конотопчик, С. В.; Чебанюк, С. В.

Артериовенозные мальформации (АВМ), аневризмы интракраниальных сосудов - сосудистые аномалии, которые являются причиной острого нарушения мозгового кровообращения. Мальформации сосудов мозга чаще всего встречаются как изолированное поражение, но могут быть проявлением наследственной геморрагической телеангиэктазии или другой сосудистой дисплазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Ослера - Рендю - Вебера, - наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение ангиогенеза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данное заболевание проявляется наличием АВМ, шунтов и аневризм сосудов внутренних органов, множественными телеангиэктазиями на слизистых и серозных оболочках, коже. Образование патологических сосудистых структур возможно на протяжении всей жизни больного. Клинические проявления зависят от локализации и размеров сосудистых аномалий. У таких пациентов могут наблюдаться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кожные телеангиэктазии, артериовенозные мальформации легких, печени. При поражении центральной нервной системы АВМ являются причиной острого нарушения мозгового кровообращения. Для наследственной геморрагической телеангиэктазии характерна политопность сосудистых аномалий. Первые симптомы могут проявиться в любом возрасте под маской других заболеваний. Приведен обзор литературы, посвященный особенностям течения заболевания и возможностям диагностики. Проанализированы консервативные и хирургические методы лечения. Представлены два клинических случая пациентов с разными проявлениями болезни Ослера - Рендю - Вебера.


	Наукова періодика України		Українська інтервенційна нейрорадіологія та хірургія