Мета роботи - ознайомити лікарів із рідкісними вродженими синдромами, що можуть призвести до загрозливих для життя аритмій (типу "пірует", фібриляція шлуночків) та синдрому раптової смерті; запропонувати алгоритм лікування та запобігання фатальним наслідкам у цих пацієнтів. Розглянуто рідкісуа генетично зумовлену патологію - синдром Джервел - Ланге - Нільсена, що належить до групи "каналопатій", проявляє себе як синдром подовженого інтервалу QT і нейросенсорною глухотою. Наведено клінічне спостереження даного синдрому у дитини. Описано інші варіанти вроджених синдромів подовженого QT, механізми їх розвитку, генетичні варіанти та локуси, що зумовлюють різні типи синдромів, клінічні характеристики, типові зміни ЕКГ, критерії діагностики та симптоми "тривоги", що зобов'язують провести цілеспрямоване обстеження пацієнтів. Висвітлено питання надання невідкладної допомоги та довгострокової запобіжної терапії.

  Повний текст PDF - 131.541 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"