Надано огляд літератури, присвяченої сучасним поглядам на проблему антифосфоліпідного синдрому (синдром Х'юза), як тромбофілії аутоімунного уенезу, що характеризується рецидивуючими артеріальними, венозними, капілярними тромбозами. Основою синдрому є незапальна тромботична оклюзивна мікроваскулопатія, що уражає судини будь-якої локалізації. Його поширеність складає 5 - 7 % в популяції. Подано матеріали з етіології, патогенезу (механізми тромбофілії), патоморфології даного синдрому. Проаналізовано клінічні прояви, ураження різних органів і систем, варіанти перебігу антифосфоліпідного синдрому в чоловіків, жінок, дітей та людей похилого віку. Надано сучасну класифікацію та описано способи лабораторної діагностики даної патології. Розглянуто проблему лікування антифосфоліпідного синдрому, включаючи антитромботичну, антикоагулянтну, антиатеросклеротичну терапію.