Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.698 + Р733.415.1-52

Рубрики:

Статеві розлади у хлопців

Хвороби ендокринної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проанализированы 1066 случаев осмотра подростков-мальчиков в различных регионах РУз. Различные нарушения полового и общего развития были выявлены у 696-ти подростков (65,3 %), из которых у 412-ти (38,6 %) данная патология сочеталась с йододефицитным состоянием. Среди нарушений развития наиболее часто встречалась задержка пубертата различной степени - у 191-го подростка (17,9 %), а также задержка физического и полового развития - 126-ти случаев (11,8 %). Изолированная задержка роста была выявлена у 134-х подростков (12,5 %). Из 696-ти пациентов с различными нарушениями развития у 330-ти они сочетались с заболеванием щитовидной железы (47,4 %). Полученные результаты подтверждают данные литературы о том, что йододефицитные состояния являются фактором риска как врожденных аномалий у плода, так и нарушений развития.

Описан случай сочетания ахондроплазии и гипоплазии гипофиза у мальчика возраста 6 лет. Пациентам с ахондроплазией рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии гипофиза с целью выявления его возможной гипо- или аплазии. При наличии гипопитуитаризма у пациентов с ахондроплазией необходима соответствующая заместительная гормональная терапия.

Описан редкий случай сочетания первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) с АКТГ-эктопированным синдромом Кушинга у женщины возраста 37 лет. Пациентке поэтапно были выполнены оперативные вмешательства после компенсации общего состояния: двухсторонняя паратиреоидэктомия, через 4 мес - удаление карциноидной опухоли легкого. Авторами рекомендовано проводить в случае наличия синдрома Кушинга или ПГПТ тщательное исследование пациентов с целью исключения синдромов МЭН-1 и МЭН-2. Кроме того, следует исключить наличие семейных форм заболевания, то есть необходимо проводить обследование ближайших родственников.

Изучена структура причин бесплодия у 100-та семейных пар (200 человек), страдающих бесплодием, в г. Ташкенте и Ташкентской области (по 50 семей). Установлено, что у обследованных женщин в генезе бесплодия основное место занимает гормональная дисфункция (диффузный зоб с субклиническим гипотиреозом, яичниковая недостаточность с нарушением менструальной функции, синдром поликистозных яичников, гиперандрогения, недостаточность лютеиновой фазы, нарушение фолликулогенеза), а также воспалительные заболевания мочеполовой системы (TORCH-инфекции). У обследованных мужчин в генезе бесплодия основное место занимает гормональная дисфункция (андрогенный дефицит, связанный с избыточной массой тела, нарушение сперматогенеза, гипергонадотропный и гипогонадотропный гипогонадизм).

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.450-5 + Р415.10-5

Рубрики:

Пухлини гіпофіза і діенцефало-гіпозитарної системи

Хвороби гіпофіза та диенцефало-гіпофізарної системи

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Изучена структура причин бесплодия у 100-та семейных пар (200-от человек), страдающих бесплодием, в г. Ташкент и Ташкентской области (по 50 семей). Установлено, что среди обследованных женщин в генезе бесплодия основное место занимает гормональная дисфункция, а также воспалительные заболевания мочеполовой системы (диффузный зоб с субклиническим гипотиреозом, яичниковая недостаточность с нарушением менструальной функции, синдром поликистозных яичников, гиперандрогения, недостаточность лютеиновой фазы, нарушение фолликулогенеза, ТОRCH-инфекции). Среди обследованных мужчин в генезе бесплодия основное место занимает гормональная дисфункция (андрогенный дефицит, связанный с избыточной массой тела, нарушение сперматогенеза, гипергонадотропный и гипогонадотропный гипогонадизм).

Проанализированы 343 случая осмотра мальчиков-подростков в г. Ташкент (РУз). Были выявлены различные нарушения полового и общего развития у 170-ти подростков (49,6 %), из которых у 141-го (82,8 %) данная патология сочеталась с йододефицитным состоянием различной степени. Среди нарушений развития наиболее часто встречалась задержка пубертата различной степени - у 49-ти подростков (14,3 %), а также задержка физического и полового развития - 24 случая (6,9 %). Изолированная задержка роста была выявлена у 24-х подростков (6,9 %). Из 170-ти пациентов с различными нарушениями развития у 42-х данное нарушение сочеталось с заболеванием щитовидной железы (24,7 %). Полученные результаты подтверждают данные литературы о том, что йододефицитные состояния являются фактором риска развития как врожденных аномалий у плода, так и нарушений развития.

Обследован 71 взрослый больной с дефицитом гормона роста, обусловленным функционально-неактивными образованиями хиазмально-селлярной области. Больные были распределены на 2 группы: первая группа - мужчины в возрасте от 18-ти до 49-ти лет и вторая группа - 49 лет и выше. Исследование гормонального профиля пациентов первой группы показало, что у них преобладали низкие значения средних величин ЛГ, ФСГ, свободного и общего тестостерона (гипогонадотропный гипогонадизм) на фоне умеренной гиперпролактинемии. У больных второй группы были выявлены аналогичные нарушения со стороны гипофизарно-гонадной оси. У больных старшей возрастной группы также преобладали низкие значения средних величин ЛГ, ФСГ, общего тестостерона (гипогонадотропный гипогонадизм) на фоне умеренной гиперпролактинемии. При этом средние значения этих гормонов были достоверно ниже, чем в первой группе.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.450-5

Рубрики:

Пухлини гіпофіза і діенцефало-гіпозитарної системи

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Описан случай сочетания синдрома пустого турецкого седла и опухоли надпочечника с ложным преждевременным половым развитием у четырехлетнего мальчика. При этом у пациента до удаления опухоли надпочечника отмечалось ложное преждевременное половое созревание, а после удаления опухоли диагностирован гипогонадотропный гипогонадизм и низкорослость на фоне синдрома пустого турецкого седла. Необходимо назначение терапии генно-инженерным гормоном роста (у пациента зоны роста открыты), а также курсы терапии хорионическим гонадотропином.

Под наблюдением находилось 60 больных с неактивными аденомами гипофиза (НАГ). Преобладали пациенты с крупноклеточной хромофобной аденомой гипофиза (81,6 %). Частота мелкоклеточной НАГ составляла 10 %. В одном случае (3,3 %) наблюдалась злокачественная гигантская макро-аденома гипофиза с рецидивом роста и метастазированием в головной мозг. Маркерами агрессивности течения НАГ являются молодой возраст пациента, выраженность начальных симптомов манифестации болезни, большие размеры опухоли, асимметричность и деформация гипофиза, признаки инвазии опухоли в соседние ткани/артерии/кавернозный синус, наличие мелкоклеточных и/или темноклеточных хромофобных аденом, пангипопитуитаризм.

Проанализированы данные 71 пациента с неактивной аденомой гипофиза (НАГ) в возрасте от 18 до 70 лет. Выявлено отсутствие корреляционной связи между снижением показателя активности фермента eNOS и показателями регуляции про- и антиапоптоза, ангиогенеза, что свидетельствует о независимости этих процессов в механизмах формирования НАГ. У больных с НАГ и неотягощенным семейным анамнезом возрастает показатель корреляционной связи eNOS с VEGFR-2, что свидетельствует об усилении процессов торможения ангиогенеза и пролиферативной активности ткани. Проведенные исследования не позволяют установить зависимость выявленных нарушений у больных с микроаденомой и макроаденомой, различия по полу, длительности заболевания, наследственно-генетическим признакам и т.д. Это подчеркивает необходимость проведения дальнейших исследований в данном направлении.

В последние десятилетия в клиническую нейроэндокринологию внедрен новый термин - "дисфункция эндотелия". Она играет существенную роль в генезе многих цереброваскулярных заболеваний головного мозга. В большинстве исследований данный термин используется как синоним дисбаланса эндотелиального синтеза NO, который является сигнальным фактором, участвующим в опосредовании его функции. NO способен как ингибировать, так и активировать апоптоз, усиливать процессы ангиогенеза, неоангиогенеза, повышать уровень пролиферации и метастазирования опухолевых клеток. Рассмотрена возможная патогенетическая роль дисфункции эндотелия в развитии неактивной аденомы гипофиза.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.450 + Р415.100.27

Рубрики:

Пухлини гіпофіза і діенцефало-гіпозитарної системи

Хвороба Іценко-Кушинга(базофільна аденома гіпофіза)

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Цель исследования - изучить нарушение секреции гормона роста у женщин с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ) в сравнении с больными с неактивными аденомами гипофиза (НАГ). Под амбулаторным наблюдением в период с сентября 2015 по март 2016 г. было обследовано 15 взрослых пациенток фертильного возраста с СПКЯ и 15 - с НАГ. Средний возраст больных составил 25,5 и 28,9 года соответственно. Давность заболевания колебалась в пределах от 7 мес до 9 лет. Было установлено, что в обеих группах наблюдались нейроэндокринные нарушения, свойственные каждой из патологий. Так, в первой группе пациенток с СПКЯ наиболее часто встречались такие нарушения, как ожирение, стрии, акантоз, акне, гиперандрогения, гиперполименорея, а во второй - вторичная аменорея, гиперпролактинемия, пангипопитуитаризм. В обеих группах наблюдалась ановуляция, а также снижение секреции соматотропного гормона (СТГ), инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1). Кроме того, в группе пациенток с НАГ были выявлены наиболее достоверно сниженные базальные уровни тропных гормонов гипофиза - СТГ, лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) на фоне гиперпролактинемии и нормальных значений ИФР-1, в то время как у пациенток с СПКЯ отмечалось снижение СТГ, ЛГ, ФСГ на фоне гиперандрогении и снижения ИФР-1. Таким образом, установлено, что в группе больных с СПКЯ было выявлено наиболее достоверное снижение базальных уровней ИФР-1, в то время как дефицит СТГ встречался реже. У пациенток с НАГ имел место пангипопитуитаризм, а именно - сочетанный дефицит СТГ, ЛГ, ФСГ, тиреотропного гормона, в то время как дефицит ИФР-1 встречался реже. Выявленные в исследовании нарушения секреции СТГ и ИФР-1 подтверждают данные литературы о том, что у пациенток с СПКЯ имеет место снижение уровней СТГ и ИФР-1 на фоне гиперинсулинемии и гиперандрогении.

Цель исследования - анализ данных магнитно-резонансной томографии в зависимости от механического фактора гигантских аденом гипофиза. За период с 2015 по 2016 гг. обследовано 22 взрослых больных с гигантскими аденомами гипофиза (мужчин - 50,0 %, средний возраст - 48,5 года). Давность заболевания колебалась в пределах от 2-х месяцев до 25-ти лет. У 31,8 % пациентов с эндосупраселлярным ростом опухоли гипофиза наблюдается хиазмальный синдром с выпадением полей зрения (битемпоральная гемианопсия, начальная гомонимная гемианопсия, полная гомонимная гемианопсия, скотомы и др.). Для больных с ретроселлярным ростом опухоли гипофиза (4,5 %) характерны нарушения, вызванные ростом опухоли в ствол мозга, что обусловливает как поражение черепно-мозговых нервов, так и вегетативные кризы, а также пирамидную симптоматику (патологические рефлексы, симптомы перорального автоматизма). Для больных с эндолатероселлярным ростом опухоли наиболее характерными считаются снижение остроты зрения на один глаз, односторонние головные боли, поражение глазодвигательных нервов. Для больных с эндоинфраселлярным ростом опухоли характерны нарушения носового дыхания и глотания (дисфагия) (у 4,5 % больных). Для больных с эндоантеселлярным ростом опухоли характерны нарушения, вызванные ростом в решетчатый лабиринт, орбиту. Выводы: наиболее выраженные нейроэндокринные, офтальмологические и стволовые нарушения наблюдались у пациентов с тотальным вариантом роста. Гигантские аденомы гипофиза часто сопровождаются инвазивным ростом в окружающие анатомические структуры (69,2 %), что является основным фактором, ограничивающим радикальность оперативного вмешательства и увеличивающим число рецидивов.

Цель исследования - изучить клинико-гормональную характеристику пациентов с гигантскими образованиями хиазмально-селлярной области. За период с 2015 по 2016 гг. обследовано 35 взрослых больных с макроаденомами гипофиза, из них 48,6 % мужчин. Средний возраст мужчин составил 37,12 года, женщин - 38,15 года. Давность заболевания колебалась в пределах от 2-х месяцев до 25-ти лет. Распределение больных по топографо-анатомической классификации стороны роста аденомы гипофиза показало, что наиболее часто наблюдались аденомы гипофиза с тотальным вариантом роста (51,4 %). У больных с гигантскими аденомами гипофиза (ГАГ) наиболее часто встречались пангипопитуитаризм (44,4 %), а также битемпоральная гемианопсия (61,1 %) и вторичная аменорея (33,3 %). Такие нарушения, как вторичная остеопения, эндокринная энцефалопатия, задержка физического и полового развития, были выявлены только в этой группе больных. Кроме того, достоверное снижение средних значений базальных уровней тропных гормонов гипофиза (соматотропный гормон (СТГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), адренокортикотропный гормон) было зафиксировано у пациентов с ГАГ. Выводы: у больных с ГАГ в первую очередь отмечается снижение уровня СТГ, ФСГ, ЛГ. Наиболее выраженные нейроэндокринные и офтальмологические нарушения встречаются у больных с ГАГ.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) является наиболее частой формой эндокринопатии, встречается у 5 - 10 % женщин репродуктивного возраста и составляет 80 % от всех форм гиперандрогении. Цель исследования - изучить функциональное состояние оси "гипофиз - гонады" у женщин с СПКЯ. Под наблюдением амбулаторно в период с сентября 2015 по июль 2016 гг. было обследовано 120 пациенток фертильного возраста с СПКЯ. Пациентки были разделены на группу с первичным бесплодием (94 случая) и группу больных с вторичным бесплодием (26 случаев). Средний возраст больных составил 25,5 +- 4,3 года. Давность заболевания колебалась в пределах от 7 месяцев до 9 лет. 20 здоровых женщин соответствующего возраста составили группу контроля. Всем больным выполнялся комплекс исследований, включавший общеклинические, биохимические (глюкоза крови, тест толерантности к глюкозе), гормональные, ультразвуковое исследование матки и яичников (трансабдоминально и трансвагинально) на 14-й день цикла с фолликулометрией в динамике, а также магнитно-резонансная томография турецкого седла и анкетирование пациентов. Выводы: в группе пациенток с первичным бесплодием отмечалось достоверное снижение уровней как гипофизарных, так и овариальных гормонов на фоне гиперандрогении и гиперпролактинемии. В группе пациенток с вторичным бесплодием также выявлено достоверное снижение показателей гипофизарных гормонов на фоне гиперандрогении и гиперпролактинемии, однако овариальная функция была в пределах нормы. В обеих группах больных имела место гипогонадотропинемия, сочетающаяся с умеренной гиперпролактинемией и гиперандрогенией.

Цель исследования - изучить частоту и особенности течения субклинического синдрома Кушинга у женщин с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ). Под наблюдением находились 120 пациенток фертильного возраста с СПКЯ. Средний возраст больных составил 25,5 - 4,3 года. 20 здоровых женщин соответствующего возраста составили группу контроля. Всем больным выполнялся комплекс исследований, включавший общеклинические, биохимические и гормональные, ультразвуковое исследование матки и яичников с фолликулометрией, а также магнитно-резонансную томографию турецкого седла и анкетирование пациентов. Пациентки были разделены на три группы: с первичным СПКЯ (19 %), со вторичным СПКЯ при ожирении (74 %), со вторичным СПКЯ и субклиническим синдромом Кушинга (7 %). В группе пациенток с первичным СПКЯ отмечалось достоверное снижение как гипофизарных, так и овариальных гормонов на фоне гиперандрогенемии. В группе пациенток со вторичным СПКЯ и субклиническим синдромом Кушинга было выявлено достоверное снижение гипофизарных гормонов на фоне гиперандрогенемии, однако овариальная функция была в пределах нормы. При этом отмечалась гиперинсулинемия. Выводы: наиболее выраженные нарушения системы гипофизарно-овариальной функции были обнаружены в группе пациенток с СПКЯ и субклиническим синдромом Кушинга, у которых отмечалось достоверное снижение функционального состояния системы "гипофиз - гонады", а именно снижение уровня лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола и прогестерона плазмы крови на 14-й день менструального цикла на фоне гиперандрогенемии и гиперкортизолемии. Частота субклинического синдрома Кушинга среди женщин с СПКЯ составляет 6,6 %.