Зазначено, що порушення процесу одного з найпоширеніших типів модифікації білків - глікозування - призводять до мультисистемних захворювань, діагностика яких стала можливою лише в останні роки. Наведено сучасні дані про молекулярні механізми, номенклатуру, клінічну картину, методи діагностики та лікування вроджених дефектів глікозування, пов'язаних з порушенням синтезу N-глікопротеїнів.

В огляді проаналізовано сучасні дані щодо змін структури та складу глікокон'югатів у випадку злоякісної трансформації клітин, наведено характеристики асоційованих із пухлинами гліканів і висвітлено перспективи їх використання у клінічній практиці.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р345.2

Рубрики:

Дослідження сечі

Шифр НБУВ: Ж16160 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Досліджено вміст фібронектину, його гепаринзв'язувальну активність (ГЗА) і взаємодію з лектином канавалії мечовидної, сочевиці, алеврії оранжевої та кори золотого дощу звичайного у хворих на еритремію та сублейкемічний мієлоз. Установлено достовірне зниження концентрації та ГЗА фібронектину плазми крові, зв'язок його функціональної активності з афінністю до лектинів. Визначено підвищення ступеня фукозильованості N-гліканів фібронектину за умов мієлопроліферативних захворювань крові. Доведено присутність фукози у складі О-гліканів фібронектину та залежність ступеня фукозильованості О-гліканів цього глікопротеїну від типу патологічного процесу.

Вперше одержано хроматографічні спектри вільних олігосахаридів - незв'язаних аналогів гліканів глікокон'югатів - плазми крові здорових донорів. Підтверджено високу чутливість застосованого методу високоефективної рідинної хроматографії для аналізу вільних олігосахаридів. Показано, що концентрація цих олігосахаридів у плазмі може суттєво коливатися, але ВЕРХ-спектри гліканів у різних зразках залишаються майже ідентичними і відрізняються лише у мінорних компонентах. Стабільність спектрів плазми в нормі може бути надійною основою для вивчення змін спектра вільних олігосахаридів плазми крові у випадку різноманітних захворювань.

Вільні олігосахариди (ВО) плазми крові здорових волонтерів розподіляли на фракції незаряджених (нейтральних) і заряджених (кислих) гліканів шляхом іонообмінної хроматографії на ЧАЕ-сефадексі. Глікани фракцій аналізували нормальнофазовою високоефективною рідинною хроматографією. Показано, що більша частина вільних олігосахаридів - це незаряджені глікани, які концентрувались у 3 головних піках ВЕРХ-спектра та складалися з 5 - 7 моносахаридних залишків. Спектр заряджених олігосахаридів характеризувався єдиним головним піком гліканів із 8 - 9 моносахаридних залишків і великою кількістю різноманітних за складом, але з низькою концентрацією, олігосахаридних структур, які включали від 5 до 12 моносахаридних залишків.

Вивчено будову та функції глікокон'югатів. Розглянуто застосування лектинів як діагностичних молекулярних зондів. Визначено роль молекул адгезії у міжклітинній комунікації. Приділено увагу глікозилюванню та його порушенню. Досліджено деградацію глікопротеїнів, асоційовану з ендоплазматичним ретикулумом. Охарактеризовано методи дослідження глікокон'югатів.