Проведено апробацію та встановлено інформативність методу "сухої хімії" - тест-смужок "CITOLAB 11" компанії "ФАРМАСКО" для дослідження сечі у дітей. Обстежено три групи дітей: I - діти без патології сечових шляхів, II - діти з патологією сечових шляхів, III - діти з туберкульозною інфекцією. Доведено збіг результатів досліджень сечі за допомогою методу тест-смужок і рутинним загальним аналізом сечі. Виявлено зміни в сечі у дітей із туберкульозною інфекцією: лейкоцитурію, гематурію, виділення аскорбінової кислоти.

Пухлини серця зустрічаються в дітей значно частіше, ніж у дорослих. Більшість первинних пухлин серця в дітей доброякісні і другою за частотою пухлиною є фіброма. Наведено огляд літератури та описано складний для діагностики випадок пацієнта з фібромою правого шлуночка.

Проаналізовано неперсоніфіковані первинні дані щодо кількості вроджених вад системи кровообігу (ВВСК) у дітей Львівської області протягом семи років (2008 - 2014 рр.) із використанням офіційних даних Держкомстату України. Три провідні діагнози ВВСК посідають понад половину серед усіх діагнозів. Більшість патологій частіше трапляються у чоловічої половини дитячого населення у порівнянні із жіночою. Кожна третя дитина з діагнозом ВВСК стає інвалідом. Одержані результати доцільно використовувати в процесі впровадження новітніх профілактичних програм ранньої діагностики ВВСК.

Проведен анализ неперсонифицированных первичных данных о количестве врожденных пороков системы кровообращения у детей Львовской области в течение семи лет (2008 - 2014 гг.) с использованием официальных данных Госкомстата Украины. Три ведущих диагноза врожденных пороков системы кровообращения (ВПСК) занимают более половины всех диагнозов. Большинство патологий чаще встречаются у мужской половины детского населения по сравнению с женской. Каждый третий ребенок с диагнозом ВПСК становится инвалидом. Полученные результаты целесообразно использовать в процессе внедрения новейших профилактических программ ранней диагностики ВПСК.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.3 + Р733.410.09

Рубрики:

Патологія новонароджених дітей

Серцево-судинна недостатність у дітей

Шифр НБУВ: Ж24603 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Тетрада Фалло (ТФ) - найбільш поширена ціанотична вроджена вада серця (ВВС), яка зустрічається у 10 - 15 % випадків. ТФ із відсутністю клапана легеневої артерії (ЛА) - це найбільш рідкісний варіант класичної ТФ, що зустрічається з частотою 2 %. Клінічно ця вада проявляється ціанозом різного ступеня та респіраторними розладами, що варіюють від незначної до виразної дихальної недостатності. Ехокардіографічно ТФ із відсутністю клапана ЛА характеризується масивною аневризматичною дилатацією гілок ЛА. Стулки клапана повністю відсутні або мають нерівні краї та рудиментарну клапанну тканину. Наведено клінічний випадок ТФ із відсутністю клапана ЛА, яка не мала клінічних проявів з боку серцево-судинної системи, у поєднанні з рідкісним генетичним синдромом Шміда - Фраккаро. Дитина була скерована на обстеження у зв'язку з наявністю множинних вад розвитку, таких як атрезія ануса та аномалії фаланг пальців верхніх кінцівок. Ваду серця було виявлено випадково. Дихальна недостатність почала наростати з часом. Це шостий клінічний випадок ТФ із відсутністю клапану ЛА за 20 років, що спостерігався у ЛОДКЛ "ОХМАТДИТ". Встановлено, що особливістю даного клінічного випадку є поєднання рідкісного варіанту анатомії ВВС - ТФ із відсутністю клапана ЛА (аневризма правої гілки ЛА та агенезія лівої) з генетичною патологією - синдромом Шміда - Фраккаро. Відсутність клінічних проявів ВВС відразу після народження пояснюється середнім ступенем стенозу та наявністю ліво-правого шунта, який був спричинений підвищеним опором легеневих судин. Наявність відкритої артеріальної протоки, чого зазвичай не спостерігається, є поганим прогностичним маркером. Обструкція дихальних шляхів дилатованими гілками ЛА наростала, зумовлювала основні клінічні прояви даної патології, що стало причиною смерті пацієнта. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Наведено рідкісний випадок поєднання аномалії Ебштейна (ПАЕ) з критичною коарктацією аорти (ККА) в новонародженої дитини, яка поступила до відділення реанімації новонароджених Львівської обласної дитячої лікарні "ОХМАТДИТ" із пологового будинку та потребувала ургентної хірургічної корекції. Мета роботи - провести аналіз літератури щодо випадків ПАЕ з ККА в новонароджених і навести клінічний випадок такого рідкісного поєднання в новонародженого хлопчика. Із пологового будинку до відділення реанімації новонароджених госпіталізовано хлопчика на 2-гу добу після народження зі встановленим діагнозом АЕ. На момент госпіталізації стан дитини був середньої тяжкості. Аускультативно: тони серця ритмічні, звучні, тахікардія (частота серцевих скорочень - 160 уд/хв), визначався акцент II тону над легеневою артерією та систолічний шум по лівому краю грудини та під лівою лопаткою з інтенсивністю 4/6 за шкалою Левіне. Визначалася ослаблена пульсація на стегнових артеріях. Ехокардіографічно: встановлено діагноз "Критична коарктація аорти та аномалія Ебштейна", що є надзвичайно рідкісним поєднанням. Клінічно на 6-ту добу життя стан дитини суттєво погіршився: наросла дихальна та серцево-судинна та ниркова недостатність. Дитина ургентно транспортована в умовах реанімобіля в ДУ "НПМЦДКК", де успішно проведена хірургічна корекція КА. Хірургічна корекція АЕ не виконувалась. Наведений випадок є вкрай рідкісним, а ПАЕ та КА в неонатальному періоді не описані в літературі, однак фахівці ультразвукової діагностики мають ретельно дотримуватися протоколу ехокардіографічного обстеження та проводити його в повному обсязі, для якісної діагностики та вчасного скерування дитини на хірургічну корекцію. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Леопард синдром (ЛС) - аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується множинними лентиго і плямами "кави з молоком", порушеннями на електрокардіограмі (ЕКГ), очним гіпертелоризмом / обструктивною кардіоміопатією, стенозом легеневої артерії, патологією гені талій (у чоловіків), затримкою росту та глухотою. Частота цього синдрому не відома, у літературі описано близько 200 клінічних випадків. Клінічний випадок. Наведено клінічний випадок дівчинки із ЛС, госпіталізованої до відділення КНП ЛОР "Львівська обласна дитяча клінічна лікарня "ОХМАТДИТ" зі скаргами на труднощі в навчанні, порівняно з однолітками, швидку втому, головний біль, задишку і прискорене серцебиття під час фізичного навантаження. Під час огляду виявлено стан середньої тяжкості. Шкіра та слизові оболонки блідо-рожеві, гіпертелоризм очей, множинне пігментов ане ластовиння, поширене по всьому тілу, гіпергідроз долонь. Фізичний розвиток нижчий за середній, дисгармонійний за зростом. Периферичні лімфа тичні вузли не збільшені. У легенях - везикулярне дихання. Хрипи не вислуховуються. Аускультативно тони серця приглушені, ритмічні, частота серцевих скорочень - 90 уд./хв, інтенсивний (4/6) систолічний шум у 2 - 4-му міжребер'ї зліва і на верхівці. Артеріальний тиск - 110/60 мм рт. ст. Під час комплексного обстеження ЕКГ діагностовано ознаки систолічного перенавантаження та гіпертрофії лівого шлуночка, а також ознаки ішемії задньої і бокової стінки лівого шлуночка. Під час Ехо-кардіографічного обстеження діагностовано гіпертрофічну кардіоміопатію, асиметричну, обструктивну форму. Із внутрішньосерцевим градієнтом - 66 - 106 мм рт. ст. На консультації у ЛОР-лікаря діагностовано двобічну сенсоневральну приглухуватість II ступеня, більш виражену зліва. Консультація окуліста - Vis OD:OS = 0,4:0,4. Очне дно - без патологічних змін. Корекція зору - (-3). Діагноз "Змішаний астигматизм, амбліопія". Під час огляду в дитячого гінеколога не виявлено патології з боку геніталій. Після параклінічних обстежень дитину скеровано на консультацію генетика і встановлено клінічний діагноз "Леопард синдром, синдр ом множинного лентиго". Висновки: фенотип ЛС є надзвичайно гетерогенним із клінічними ознаками, що варіюють від незначної дисморфії обличчя і множинних лентиго до тяжкої форми гіпертрофічної кардіоміопатії, розумової відсталості й глухоти. Наявність множинних лентиго дає змогу запідозрити синдром і вчасно провести ретельне клінічне та генетичне обстеження. Відсутність лентиго в ранньому дитинстві та схожість клінічних ознак із синдромом Нунана утруднює ранню діагностику синдрому. Найчастіше в дітей із ЛС діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія, яка має бути під ретельним контролем кардіолога для попередження раптової серцевої смерті. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Дисертаційна робота присвячена новому напрямку вирішення актуальної проблеми щодо своєчасної і ефективної діагностики атріовентрикулярної комунікації (АВК) на основі вивчення її етіологічних і клінічних особливостей. На підставі отриманих даних розроблено комплексну методику ранньої діагностики АВК протягом перших місяців життя. Модифікація протоколів Ехо-КГ діагностики і спостереження у віддаленому післяопераційному періоді пацієнтів з різними анатомічними формами АВК допоможе вчасно виявляти ваду в ранньому віці та в оптимальні терміни скеровувати на хірургічну корекцію, а систематичне спостереження у віддаленому післяопераційному періоді дасть можливість своєчасно виявляти гемодинамічні порушення та скеровувати на повторні оперативні втручання. Своєчасність виявлення АВК та якість надання медичної допомоги можна поліпшити за допомогою цільового обстеження (профілактичні медогляди з консультацією кардіолога та Ехо-КГ) всіх дітей з рівнем сатурації крові менше 95 % віком 6 - 24 год після народження.

Аортопульмональне вікно (АоПВ) - уроджена вада серця, що характеризується наявністю аномального сполучення між стовбуром легеневої артерії та проксимальною частиною дуги аорти безпосередньо понад рівнем півмісяцевих клапанів. Це одна з рідкісних вад серця (частота становить 0,2 - 0,6 %). АоПВ може бути самостійною вадою або поєднуватися з такими вадами, як коарктація аорти, перервана дуга аорти, тетрада Фалло, дефект міжпередсердної перегородки чи відкрита артеріальна протока. Лікування АоПВ полягає в хірургічній корекції вади, що повинна проводитись відразу після встановлення діагнозу з метою запобігання розвитку легеневої гіпертензії. Післяопераційні ускладнення після хірургічної корекції АоПВ виникають рідко й залежать від поєднання цієї вади з іншими вродженими вадами серця, особливо з перерваною дугою аорти. Надано ретроспективний аналіз пацієнтів з АоПВ за період 2003 - 2022 років, які проходили обстеження в КНП ЛОР "Львівська обласна клінічна дитяча лікарня "ОХМАТДИТ", і два клінічні випадки АоПВ - у 2- і 10-місячних хлопчиків.