Розглянуто питання анестезіологічного забезпечення та інтенсивної терапії у дітей з природженими вадами серця і магістральних артерій. Значну увагу приділено алгоритмам анестезіологічного забезпечення та інтенсивної терапії на рівні найновіших досягнень світової дитячої кардіохірургії залежно від віку дитини, зокрема у новонароджених, характеру вади та її клінічного перебігу. Висвітлено проблеми корекції природжених вад серця у дітей раннього віку. Описано частоту і загальні властивості природжених вад серця, класифікацію, фізіологію кровообігу плода і дитини після народження. Розкрито фізичні основи гемодинаміки, особливості міокарда новонароджених. Визначено патофізіологічні чинники кровообігу.

Рассмотрены вопросы анестезиологического обеспечения и интенсивной терапии у детей с прирожденными пороками сердца и магистральных артерий. Значительное внимание уделено алгоритмам анестезиологического обеспечения и интенсивной терапии на уровне новейших достижений мировой детской кардиохирургии в зависимости от возраста ребенка, в частности у новорожденных, характера порока и его клинического течения. Освещены проблемы коррекции прирожденных пороков сердца у детей раннего возраста. Описаны частота и общие свойства прирожденных пороков сердца, классификация, физиология кровообращения плода и ребенка после рождения. Раскрыты физические основы гемодинамики, особенности миокарда новорожденных. Определены патофизиологические факторы кровообращения.

Висвітлено питання діагностики, лікування та профілактики серцево-судинних захворювань у дітей. Розглянуто параклінічні методи обстеження дітей для встановлення діагнозу, особливості проведення диференційної діагностики з клінічно подібними захворюваннями. Проаналізовано морфофункціональні особливості серцево-судинної системи у дітей, її зміни у разі системних хвороб сполучної тканини й ендокринних захворювань. Описано механізми аритмій, порушення гемодинаміки в разі природних вад серця. Визначено векторкардіографічні критерії гіпертрофії передсердь та шлуночків серця у дітей. Наведено дані рентгенологічних та ультразвукових досліджень у разі гіпертрофії передсердь. Розкрито порівняльне значення диференційно-підсиленої електрокардіограми у розпізнаванні гіпертрофії міокарда.

Освещены вопросы диагностики, лечения и профилактики сердечно-сосудистых заболеваний у детей. Рассмотрены параклинические методы обследования детей для установления диагноза, особенности проведения дифференциальной диагностики с клинически подобными заболеваниями. Проанализированы морфофункциональные особенности сердечно-сосудистой системы у детей, её изменения в случае системных болезней соединительной ткани и эндокринных заболеваний. Описаны механизмы аритмий, нарушения гемодинамики в случае природных дефектов сердца. Определены векторкардиографические критерии гипертрофии предсердий и желудочков сердца у детей. Приведены данные рентгенологических и ультразвуковых исследований в случае гипертрофии предсердий. Раскрыто сравнительное значение дифференциально-усиленной электрокардиограммы в распознавании гипертрофии миокарда.

Вивчено можливості повної корекції атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки (АЛА+ДМШП) шляхом попереднього формування легенево-судинного русла. У 128-ми хворих виконано 208 операцій: у 10-ти - первинну радикальну операцію, у 118-ти - паліативні втручання, а саме, системно-легеневі анастомози (64), уніфокалізацію джерел легеневого кровопостачання (37), хірургічну дилатацію гіпоплазованих легеневих артерій (33). До радикальної корекції шляхом виконання уніфокалізації вдалося підготувати 24-х (64,9 %) пацієнтів з 37-ми, що мали аномалії арборизації. Після центральної паліації розміри легеневих артерій збільшилися в 4,1 рази та наблизилися до норми. Після підготовчих втручань радикальну корекцію виконано у 57-ми (44,5 %) хворих. Зазначено, що хірургічне формування легенево-судинного русла дозволяє виконати повну корекцію АЛА+ ДМШП у половини хворих, з урахуванням летальності на попередніх етапах та індивідуальних особливостей колатеральних артерій.

Зазначено, що оптимальним методом хірургічного лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком вважається відведення всієї крові, що притікає з порожнистих вен безпосередньо в легеневі артерії, оминаючи шлуночок. Анастомоз між верхньою порожнистою веною та правою легеневою артерією є частиною такої корекції. Кавапульмональний анастомоз можна з успіхом використовувати як постадійне лікування атрезії тристулкового клапана (АТК) та єдиним шлуночком серця (ЄШС) і як завершальний метод лікування хворих з підвищеним ризиком до повної корекції геодинаміки, а також бути елементом "півторашлуночкової корекції" синдрому гіпоплазії правого шлуночка. Серед хворих з АТК і ЄШС наслідки операції гірші у тих, у кого використовували додаткове джерело кровопостачання легень природним шляхом через легеневий стовбур, у порівнянні з тими, у яких легеневий кровоплин забезпечувався тільки через кавапульмональний співотвір.

Зазначено, що атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки (АЛА-ДМШП) - складна природжена вада серця (ПВС), яка характеризується відсутністю зв'язку між правим шлуночком (ПШ) і легеневою артерією (ЛА), аномалією будови легеневого артеріального русла з наявністю екстракардіальних джерел колатерального легеневого кровообігу у вигляді великих аорто-легеневих колатеральних артерій (ВАЛКА), відкритої артеріальної протоки, бронхіальних судин. ВАЛКА представлені судинами артеріального типу різної довжини та діаметра, що автономно кровопостачають один або кілька бронхолегеневих сегментів. Вони відходять переважно від низхідної частини грудної аорти, а їх кількість і розподіл між легенями надто мінливий. Тому згадана ПВС вирізняється великим поліморфізмом анатомо-гемодинамічних варіантів за рахунок змін легенево-артеріального басейну. У тактиці хірургічного лікування АЛА-ДМШП співіснують два головні підходи: рання одноетапна уніфокалізація з радикальним втручанням та поетапна корекція вади з однією або кількома паліативними процедурами і подальшою повною радикальною операцією. Методика одноетапної уніфокалізації з повною корекцією крізь трансстернальний доступ забезпечує одномоментне відокремлення ВАЛКА від аорти шляхом об'єднання всіх сегментів легені в систему неолегеневого кровообігу з закриттям ДМШП і імплантацією кондуїту між ПШ і ЛА. Її використовують у дітей грудного віку за умов штучного кровообігу. У разі другого підходу до хірургічного лікування вади виконують етапні торакотомії з метою уніфокалізації ВАЛКА та створення неолегеневої артерії за допомогою судинних протезів або перикардіальної трубки, в яку

імплантують модифікований анастомоз Блелок - Таусіг. На фінальному етапі лікування виконують пластику ДМШП, об'єднують центральні ЛА за допомогою перикардіальної трубки та з'єднують ПШ з ЛА клапанним кондуїтом за умов штучного кровообігу.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01-3

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Розглянуто поширеність, категорії, типи корекції вроджених вад серця (ВВС). Розкрито особливості медико-експертної діагностики за окремих ВВС у дорослих пацієнтів. Увагу приділено клінічним проявам, діагностиці пороку, показам до оперативного втручання та станам, які можуть спостерігатися у пацієнтів після оперативної корекції ВВС. Подано інформацію про дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, аортальний стеноз, синдром Марфана, тетраду Фалло, вроджену транспозицію магістральних артерій, аномалію Ебштейна. Розкрито особливості обстеження хворих після операції артеріального переключення й операції Растеллі.

Впервые были исследованы изменения липидного состава ткани миокарда сердца детей с врожденным дефектом межпредсердной перегородки с использованием холодовой и химической кардиоплегии в условиях хирургического вмешательства. Показано, что при ишемическом состоянии, которое развивается во время кардиоплегии, происходит уменьшение количества короткоцепочечных и увеличение содержания длинноцепочечных жирных кислот в составе фосфолипидов, снижается количество линолевой(C18:2omega6), докозагексаеновой (C22:6omega3) и других жирных кислот в составе эфиров холестерола. Отмечено накопление свободных линолевой (C18:2omega:6 и C18:2omega:4) и линоленовой (C18:3omega:6) кислот. Реперфузия приводит к дальнейшим изменениям липидного состава миокарда. Так, на 30 % снижается количество пальмитиновой (C16:0) кислоты - ключевого метаболита жирных кислот фосфолипидов. Кроме того, снижается количество свободных насыщенных жирных кислот, а также олеиновой (C18:1omega9) кислоты вследствие активации процессов пероксидного окисления. Уже на первых минутах реперфузии значительно возрастает соотношение omega6 / omega3 во фракциях свободных жирных кислот и эфиров холестерола.

Мета роботи - представити досвід, результати та перспективи повторних втручань у віддалені терміни після радикальної корекції тетради Фалло. Наведено аналіз результатів 65 повторних хірургічних операцій, виконаних у 62 пацієнтів у віддалені терміни спостереження після радикальної корекції тетради Фалло, за період 1981 - 2014 рр. Інтервал між радикальною корекцією вади і повторною операцією - від 1 міс до 30 років (у середньому (8,5 +- 6,3) року). Серед досліджуваних хворих, залежно від переважання певного ускладнення та причини його виникнення, виділяли: пацієнтів з резидуальними вадами - 25 (40,4 %) випадків; з дисфункцією правого шлуночка - 23 (37,0 %); з вадами клапанів - 5 (8,0 %); з іншими рідкісними ускладненнями - 9 (14,6 %). Всього у 62 хворих виявлено та кориговано 100 ускладнень. Найчастішими ускладненнями, які вимагали повторної хірургічної корекції, були: реканалізація дефекту міжшлуночкової перегородки (36,0 %), виникнення аневризми правого шлуночка (19,0 %), недостатність тристулкового клапана (13,0 %), залишкова обструкція вивідного відділу правого шлуночка (9,0 %), дисфункція правого шлуночка, обумовлена недостатністю клапана легеневої артерії (6,0 %) та аневризмою легеневої артерії (5,0 %). Висновки: летальність після хірургічної корекції пізніх ускладнень становила 8,0 %. У всіх виписаних пацієнтів за даними ехокардіографії відзначено позитивну динаміку об'ємних і функціональних показників правого і лівого шлуночків серця.