Представлен первый опыт использования программ мегадозовой цитостатической терапии с трансплантацией клеток аутологичной гемопоэтической ткани у детей с гемобластозами. Материалом служил лейкоконцентрат стволовых клеток периферической крови (СКПК), который был получен на сепараторе, обработан и криоконсервирован в жидком азоте. Основным критерием качества материала служила оценка колониеобразующей способности СКПК. У всех пациентов наблюдали полноценное приживление трансплантата с восстановлением гемопоэза после трансфузии размороженных СКПК. Подтверждена эффективность данного метода в качестве консолидирующей терапии при ряде онкогематологических заболеваний у детей.

Проанализирована заболеваемость острой лейкемией детей г. Киева за период 1980-1997 гг. Изучали уровень заболеваемости в период 1980-1985 гг. и после катастрофы на ЧАЭС - в период 1986-1997 гг. Не отмечено достоверного увеличения заболеваемости детей острой лейкемией после аварии на ЧАЭС, но выявлено увеличение в послеаварийный период заболеваемости врожденной лейкемией, увеличение частоты миелоидной лейкемии среди детей в возрасте до 1 года и 10-14 лет, увеличение количества больных В-зрелоклеточной лейкемией.

На протяжении 1993-1998 гг. обследован 31 ребенок с острым лейкозом (ОЛ) из Житомирской области (более 50 всех заболевших за этот период). Контрольную группу составили 37 детей с ОЛ из Полтавской области. Проводили морфологическую оценку мазков крови и костного мозга, цитохимические исследования, в отдельных случаях дополненные иммунофенотипированием. Выявлена повышенная частота встречаемости монобластных ОЛ и наличие стромальных клеток с интенсивной реакцией на щелочную фосфатазу в костном мозге детей из Житомирской области. По другим параметрам (возрастной, половой состав; соотношение лимфобластных и миелобластных ОЛ; распределение L1-L3-вариантов; морфоцитохимические свойства бластных клеток) характеристика двух групп была сходной.

Изучен риск возникновения острых лейкозов среди мальчиков, рожденных в год Чернобыльской аварии и проживающих с момента рождения на загрязненных радионуклидами территориях Украины (Житомирская область) в течение 11 лет после аварии. Выявлено, что за 11 лет после аварии риск возникновения острых лейкозов в 2,8 раза выше у детей, проживающих на загрязненных радионуклидами территориях, по сравнению с контролем, в основном за счет лимфоидных клеточных форм. Сделан вывод о том, что повышение риска возникновения острых лейкозов в изучаемой группе детей, возможно, обусловлено последствиями Чернобыльской аварии.

Представлены первые результаты лечения рецидивов острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей Украины в рамках многоцентрового исследования "ОЛЛ-рецидив", проведенного специалистами Группы детской лимфобластной лейкемии Украины. Использована модификация Протокола "ALL-REZ-95" немецкой группы "BFM". Обследованы 26 пациентов: 11 - с изолированными костномозговыми, 6 - с экстрамедуллярными и 4 - с комбинированными костномозговыми рецидивами. Ремиссии удалось достичь у 96 % больных. Стадия ремиссии с медианой наблюдения 21,8 мес отмечена у 76,9 % пациентов. Уровень бессобытийной выживаемости составил 63 %. Предварительные результаты свидетельствуют о перспективе улучшения прогноза у больных с первыми рецидивами ОЛЛ. Использование Украинского протокола "ОЛЛ-рецидив" позволило получить результаты и сопоставить их с полученными в ведущих зарубежных клиниках. Протокол может быть рекомендован для более широкого внедрения в специализированных отделениях стационаров Украины.

Для остаточного підтвердження діагнозу хвороба Гоше запропоновано дослідження хітотріозидазної активності. З 25-ти пацієнтів, яким попередньо встановлено діагноз "хвороба Гоше" шляхом визначення цього показника, у одного пацієнта діагноз не підтверджено. Обговорено проблеми комплексної діагностики під час остаточного встановлення діагнозу.

В результате цитогенетических исследований установлено, что при неоплазиях гемопоэза случаи с аномалиями хромосомы 11 в лейкемических клетках костного мозга составляли 14,0 % при острых лимфобластных лейкемиях, 18,7 % - острых миелоидных лейкемиях (ОМЛ), 16,7 % - миелодиспластическом синдроме (МДС). В хромосомных перестройках принимали участие диски короткого (11p13, 11p14, 11p15) и длинного (11q14, 11q2, 11q23) плеча. Чаще в перестройках принимал участие диск 11q23. Более часто встречались реципрокные транслокации, реже - пара- и перицентрические инверсии, дистальные и интерстициальные делеции. При МДС зарегистрированы только делеции. Сопоставление с клиническими данными не выявило взаимосвязи с возрастом и основными гематологическими показателями, включая бластоз, в инициальном периоде. Результаты исследований свидетельствуют о неблагоприятном прогностическом значении аномалий не только в 11q21, 11q23 при острых лейкемиях, но и в 11p13, 11p15 при ОМЛ, что требует дальнейшего исследования.

Індекс рубрикатора НБУВ: Л662.261.3

Шифр НБУВ: Ж16871 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Приведен обзор зарубежной литературы по проблеме гемофагоцитарного синдрома в педиатрической практике.

Частота аномалий хромосомы 9 у детей с гематологическими неоплазиями составила 25/112 при острой лимфобластной лейкемии (ОЛЛ), 10/83 - при острой миелоидной лейкемии (ОМЛ), 3/20 - при миелодиспластическом синдроме (МДС). При ОЛЛ делеции встречались чаще, чем транслокации. Делеции выявлялись как одиночные аномалии, так и в составе сложных кариотипов. Чаще в перестройках принимали участие диски 9q34 и 9q22. Транслокация t (9;22)(q34;q11) встречалась в 7,1 % случаев ОЛЛ. При ОМЛ транслокаций было больше, чем делеций. В структурные перестройки чаще вовлекалось длинное плечо - диски 9q22 и 9q34. При МДС регистрировались делеция, дупликация и транслокация. Не выявили взаимосвязи с инициальными гематологическими показателями, включая бластоз. Проведенные исследования свидетельствуют о разной направленности клинического прогноза в течении острых лейкемий при делециях. При t (9;22)(q34;q11) отмечали мультимедикаментозную резистентность и прогрессию заболевания на фоне химиотерапии.

Представлено результати цитогенетичних досліджень лейкемічних клітин у 75 дітей із уперше встановленим діагнозом гострої мієлоїдної лейкемії. На підставі клініко-гематологічних досліджень визначено, що характеристика хромосомних перебудов виступає незалежним прогностичним критерієм, який доповнює оцінку злоякісності процесу, корелює з результатами безподійної виживаності хворих у стані ремісії. Доведено найбільшу невизначеність цитогенетичної групи проміжного прогнозу внаслідок чисельності різнопланових невдач терапії.

Проведен анализ хромосомных аномалий клеток костного мозга при постановке диагноза острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) у 116 детей. Частота эволюции клональных аномалий хромосом при ОМЛ составила 42,3 %. Наиболее часто встречались количественные аномалии хромосом 8, 9 и 21, вторичные структурные - в дисках хромосом 12p12, 9p22, 9q22, 9q34, 11q14 - 23, 16q22. Количественные аномалии фиксировали в 26,7 % случаев. Основным механизмом эволюции опухолевого клона было появление трисомии, делеции и моносомии. Эволюция встречалась в 7 раз чаще в возрастной группе до двух лет и в 2 раза чаще - в группе до пяти лет. Выявлена высокая частота эволюции при t(15;17)(q22;q22) и полное ее отсутствие при inv(16)(p13q22). У пациентов с эволюцией лейкемического клона в два раза чаще регистрировали более высокую частоту рецидивов и раннюю смерть до достижения ремиссии, что может соответствовать более тяжелому инициальному статусу этих пациентов. Предложена концепция эволюции аномального клона в несколько этапов: I - появление сбалансированной перестройки, II - появление трисомии, III - потеря генетического материала. Появление несбалансированности генома в результате эволюции может давать преимущества в пролиферации клона и быть связана с ответом на химиотерапию. В результате сопоставления кариотипов на момент постановки диагноза и в рецидиве заболевания выявлена идентичность структуры аномалий хромосом, что может свидетельствовать об инициальном индуцировании химическими агентами некоторых типов эволюции лейкемических клеток при ОМЛ у детей.

New hydrophilic polyurethanes containing fragments of the copolymer of N-vinylpyrrolidone and vinyl alcohol have been synthesized. The composition of the polymer was argued by elemental analysis.

Індекс рубрикатора НБУВ: Л662.7

Шифр НБУВ: Ж22412/а Пошук видання у каталогах НБУВ 

Досліджено теоретичні та практичні питання впливу державного регулювання на ринок дитячого харчування на плодово-овочевій основі. Проведено аналітичне оцінювання методичних підходів до реалізації державної політики у сфері продовольчого забезпечення раціонального харчування населення продуктами, створення сприятливих умов для стабільного розвитку сфери дитячого харчування. Досліджено організаційно-економічний механізм функціонування кластеру та конкретизовано дефініцію поняття "кластер". Встановлено фактори, які впливають на галузь і ринок дитячого харчування, зокрема, погіршують стан вітчизняного виробництва (наявність сировинної бази та діючі обмеженням рівня рентабельності та торговельної надбавки). Запропоновано шляхи покращання державного регулювання шляхом трансформації його структури та удосконалення чинного нормативно-правового поля. Надано оцінку процесу кластеризації в Україні та запропоновано створення кластеру з виробництва дитячого харчування на плодово-овочевій основі. Проведено оцінку ступеня відповідності діючих основних виробників дитячого харчування принципам кластерної організації виробництва, розроблено структуру кластеру та схему його взаємодії з органами державної влади.

Наведено характеристику хромосомних аномалій у клітинах кісткового мозку 123 дітей з гострою мієлоїдною лейкемією відповідно до 5-х вікових груп: I - до 2 років, II - 2 - 5 років, III - 5 - 10 років, IV - 10 - 15 років, V - 15 - 18 років. Нормальний каріотип не виявлено в групах до 2 років і низький відсоток в інших вікових групах (5,9 - 10,3). Найбільшу частоту еволюції клональних аномалій хромосом відмічено в групі до 2 років (69,2 %). Максимальну частоту гіпердиплоїдії (47 - 50 хромосом) виявлено в групі 15 - 18 років (31 %). Найчастіше навколо тетра- та псевдодиплоїдні клони зустрічалися в групі 2 - 5 років (47 та 58,8 % відповідно). Серед типів структурних перебудов у всіх групах превалювали транслокації та делеції. При цьому в групі до 2 років - транслокації (61,5 %), від 2 до 18 років - делеції (64,7; 34,5; 45,7 та 41,4 % відповідно). В групі до 2 років найчастіше зустрічалися аномалії хромосом (Хр) 9, 11, 16 (по 30,8 %), 2 - 5 років - Хр 16, 21 (по 29,4 %), 5 - 10 років - 11 (24,1 %), 8, 15, 17 (по 17,2 %), 10 - 15 років - Хр 16 (40 %) та 15 - 18 років - Хр 8, 9, 15, 17 (по 17,2 %).

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022.2-5 + Р733.569.411-5

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові у дітей

Шифр НБУВ: Жс20661 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Перетворення об'єкта "Укриття" ДСП Чорнобильська АЕС (ОУ) на екологічно безпечну систему є однією з найважливіших державних програм України, а медичні та дозиметричні заходи, спрямовані на збереження здоров'я персоналу, який бере участь у цих роботах, посідають чільне місце серед найактуальніших проблем сучасної клінічної радіобіології, радіаційної гігієни та радіаційного захисту. Мета дослідження - розробити та впровадити систему медичного і біофізичного контролю стану здоров'я, працездатності та радіаційного захисту персоналу, який виконує роботи з перетворення ОУ на екологічно безпечну систему. Запропоновано і впроваджено взаємозв'язану комплексну систему медичного та біофізичного (внутрішнє та зовнішнє опромінення) контролю персоналу, який виконує виробничі завдання за умов дії іонізуючого випромінення та відкритих джерел іонізуючого випромінення. Проведення медичної експертизи передбачає оцінку стану кровотвірної, імунної, ендокринної, респіраторної систем, органа зору, нервової системи, психіки та психофізіологічної адаптації, органа слуху і рівноваги, системи кровообігу, системи травлення, урогенітальної системи, а також кістково-м'язової системи. Проведено медичний контроль 19 434-х осіб персоналу. Результати вхідного медичного контролю свідчать: допущено до робіт 4698 (48,90 %) робітників, не допущено - 4909 (51,10 %). Індивідуальні річні ефективні дози опромінення в переважній частині випадків не перевищували 12 мЗв. Кількість випадків, коли за поточного біофізичного контролю у пробах калу було виявлено вміст 239+240Pu на рівні, що перевищує 1,5 мБк/проба, становила 1845. При цьому, індивідуальні дози внутрішнього опромінення не перевищували 1 мЗв. Висновок: програма медичного та біофізичного забезпечення робіт з реконструкції ОУ засвідчила свою необхідність і ефективність, оскільки результати показали, що за унікальних радіаційно-гігієнічних умов найкритичнішими є не інженерно-технічні проблеми, а - як зберегти здоров'я і працездатність людей та запобігти переопроміненню персоналу, в т. ч. і за рахунок внутрішнього опромінення.

Наведено характеристику хромосомних аномалій у клітинах кісткового мозку у 160-ти дітей з гострою лімфобластною лейкемією відповідно до 5-х вікових категорій (до 18-ти років). Зареєстровано низький відсоток випадків з нормальним каріотипом (5,9 - 14,8 %) та високою гіпердиплоїдісю (>> 50 хромосом). Частота високої гіпердиплоїдії співпадаю з даними доступної літератури у вікових групах від 2-х до одного років. Відзначено високу частоту еволюції пухлинного клону на час встановлення діагнозу у віковій групі від 5-ти до 10-ти років. За структурою генетичних перебудов у групі до 2-х років переважали транслокації з залученням диску 11q23, зі збільшенням віку частіше відмічали втрати генетичного матеріалу (делеції, моносомії), які у групі від 15-ти до 18-ти років змінилися транслокаціями, а аномалії хромосоми 11 - аномаліями хромосом 6 та 9 у групі від 5-ти до 10-ти років і хромосоми 9 - в старших групах (від 10-ти до 18-ти років).

Представлено клиническое описание случая терапии массивного акушерского кровотечения на основе мультидисциплинарного подхода. Рассмотрены вопросы клинического течения и тактика лечения. Мультидисциплинарное взаимодействие обеспечивает четкую согласованность и координированность действий всех специалистов в критической ситуации и в результате способствует выработке оптимальной тактики терапии при острой массивной кровопотере в акушерской практике. Условия для успешного мультидисциплинарного подхода при лечении острой акушерской кровопотери: постоянное взаимодействие со всеми сотрудниками больницы, которые являются частью команды, принимающей участие в лечении; непрерывное обучение персонала ключевым элементам локального протокола; обучение оценке кровопотери; постоянная готовность к обеспечению компонентами крови.