Изложены основы обработки текстовых документов, рассмотрены новые средства приложения, в частности, сквозная поддержка документов и схем в формате XML, работа с интеллектуальными документами, взаимодействие с сервисами Интернет, специальная модель смарттегов, рукописный ввод. Освещена работа пользователя со шрифтами и стилями, форматированием, текстовым оформлением документов, созданием списков. Описаны процедуры создания файлов и шаблонов, импортирования данных из файлов различных форматов, контроля над версиями. Проанализированы графические возможности Microsoft Office 2003, в частности, вставка рисунков и создание блок-схем, их редактирование, взаимодействие с продуктами, входящими в состав Microsoft Office 2003. Значительное внимание уделено вопросам выработки у пользователя навыков работы с таблицами, их форматирования и настройки.

Рассмотрена архитектура Microsoft Outlook 2003 - персонального информационного менеджера нового поколения. Показано, что круг задач, выполняемых с помощью данного приложения, очень обширен: от хранения и обмена информацией, управления рабочим временем до планирования и организации труда сотрудников и рабочих коллективов. Освещены преимущества использования этого программного продукта для решения различных конкретных задач: обмена электронными сообщениями, отправки и получения факсов, управления задачами и контактами, организации календарного планирования, отслеживания событий и действий пользователя. Приведено детальное описание действий по установке и настройке приложения и создания среды для совместной роботы.

Дослiджено асоцiацiю вибiркового дефiциту (ВД) IgA з пiдвищеною схильнiстю до iнфекцiйних та алергiчних захворювань. Iнфекцiйний синдром був провiдним у клiнiцi пацiєнтiв з ВД IgA, хоча протиiнфекцiйна резистентнiсть була помiрно знижена. Вiдзначено схильнiсть до пневмонiй, iнфекцiй верхнiх дихальних шляхiв. У бiльшостi обстежених дiтей з ВД IgA (71,8 %) з вiком спостерігали зменшення проявiв iнфекцiйного синдрому, але залишалися прояви алергiчних захворювань.

Проаналiзовано клiнiчні прояви й iмунологiчні дані 25-ти пацiєнтiв віком від 4-х до 23-х років з пiдозрюваною Х-зчепленою агаммаглобулiнемiєю. Простежено, що у всiх пацiєнтiв першими клiнiчними проявами були рецидивнi бактерiальнi iнфекцiї: отит, бронхiт, пневмонiя, iнфекцiї шкiри. Встановлено, що найтиповiшими для перебiгу агаммаглобулiнемiї є рецидивнi та хронiчнi iнфекцiї дихальної системи.

Проаналізовано частоту патології бронхолегеневої системи у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями: спадковою гіпогаммаглобулінемією і загальним варіабельним імунодефіцитом. Дані, одержані під час спостереження за дітьми з первинним імунодефіцитом, підкреслюють важливість ранньої діагностики і раннього початку терапії у запобіганні розвитку та прогресуванню незворотних змін у бронхолегеневій системі пацієнтів з важкими гіпогаммаглобулінеміями.

Проанализированы клинические проявления инфекционного синдрома у детей с первичными дефицитами антителообразования. Проведена сравнительная характеристика клинических проявлений тяжелых гипогамма-глобулинемий (ГГ), таких, как наследственная ГГ, общий вариабельный иммунодефицит и селективный дефицит IgA, как одного из наиболее частых вариантов нарушения продукции антител.

Продемонстровано спектр клінічних та імунологічних проявів у пацієнтів з гіпер-IgE-синдромом. Описано характерні клінічні симптоми та зміни в імунному статусі у 6-ти дітей; найбільш частими клінічними проявами були інфекційні ураження шкіри, м'яких тканин та дихальної системи у поєднанні з атопічним дерматитом. У всіх дітей відмічено значне збільшення рівня сироваткового IgE (понад 2000 МО/мл).

Представлены данные по исследованию субпопуляций В-лимфоцитов у пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом. У большинства обследованных больных обнаружено существенное снижение всех субпопуляций В-лимфоцитов памяти: CD27+IgD- В-лимфоцитов с переключением синтеза изотипов иммуноглобулинов и CD27+IgD+ В-лимфоцитов маргинальной зоны селезенки. При исследовании клинических проявлений иммунодефицита в зависимости от снижения В-клеток памяти показана ассоциация с аутоиммунной патологией, лимфаденопатией и спленомегалией с низким количеством В-клеток памяти.

Описано випадок спостереження рецидивуючого туберкульозного остеомієліту ребер у хлопчика з Х-зчепленою агамаглобулінемією, який демонструє ефективність лікування туберкульозу у пацієнта з тяжкою формою гіпогамаглобулінемії за умов дотримання режиму протитуберкульозної терапії та адекватного лікування агамаглобулінемії за допомогою методу замісної терапії внутрішньовенним імуноглобуліном.

Исследована роль субклассов IgG сыворотки крови в развитии клинических проявлений, характерных для первичного иммунодефицита у детей. Клинические и иммунологические проявления изучены у 32 детей с рецидивирующими инфекциями дыхательной системы. Выявлены 9 (28,1 %) случаев дефицита субклассов IgG: 6 случаев дефицита субкласса IgG4 и 3 случая дефицита субкласса IgG3. Установлена более высокая частота пневмоний у детей с дефицитом субклассов IgG. Определение уровня субклассов IgG является частью диагностического поиска у пациентов с рецидивирующими инфекциями дыхательной системы.

Приведен опыт использования препаратов внутривенного иммуноглобулина в качестве заместительной терапии при первичных дефицитах антителообразования у детей. Проведена оценка эффективности заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином у 29 пациентов с тяжелыми формами гипогаммаглобулинемий: 19 - с агаммаглобулинемией, сцепленной с Х-хромосомой, 7 - с общим вариабельным иммунодефицитом, 3 - с иммунодефицитом с повышенным уровнем IgM. Отмечено существенное снижение заболеваемости бактериальными инфекциями, число госпитализаций и использование антибиотиков у пациентов с дефицитами продукции антител. Частота пневмоний снизилась на 84,6 % у 14 детей, которые находились на регулярной заместительной терапии препаратами внутривенного иммуноглобулина, и на 46,1 % у 15 детей, которые получали препараты иммуноглобулина нерегулярно.

Представлено аналіз дослідження B-лімфоцитів пам'яті у пацієнтів з імунодефіцитом із підвищеним рівнем імуноглобуліну M. Виявлено варіабельність кількості B-лімфоцитів пам'яті та їх субпопуляцій у разі цього імунодефіциту, що відображає його гетерогенність. У дітей з більш важким варіантом перебігу захворювання спостережено суттєве зниження B-клітин з переключеним синтезом класу імуноглобулінів. У дівчинки з імунодефіцитом з підвищеним рівнем IgM 2-го типу (дефіцит AID) кількість B-лімфоцитів пам'яті була нормальною, що свідчить про більш сприятливий прогноз в перебігу імунодефіциту.

Описано клінічні та імунологічні особливості 11-ти пацієнтів з загальним варіабельним імунодефіцитом. У всіх хворих був досить ранній початок захворювання - перші 10 років життя, середня затримка у встановленні діагнозу становила 5 років. Найбільш характерними клінічними проявами у обстежених хворих були рецидивні інфекції дихальних шляхів: пневмонії, отити, синусити. Спостерігалась підвищена схильність до розвитку хронічного ураження бронхолегеневої системи. У всіх дітей виявлено значне зниження рівня сироваткових імуноглобулінів IgG та IgA, у половини пацієнтів був також знижений рівень IgM.

На підставі дослідження клінічних показників первинних дефіцитів антитілоутворення у 120 пацієнтів проведено визначення ранніх клінічних критеріїв діагностики цієї групи імунодефіцитів. Серед специфічних клінічних індикаторів гіпогаммаглобулінемій найбільш інформативними були затримка фізичного розвитку, гострі та хронічні інфекції дихальної системи (бронхіт, отит, синусит) та їх ускладнення (мастоїдит, бронхоектатична хвороба), хронічна діарея, сепсис. Проведено комплексну оцінку клінічних індикаторів первинних дефіцитів антитілоутворення з використанням бальної шкали їх діагностичної значущості. Розроблено критерій комплексної оцінки клінічних індикаторів первинних дефіцитів продукції антитіл, що дає підстави підозрювати імунодефіцит і рекомендувати імунологічне обстеження.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) - первичный иммунодефицит, обусловленный мутациями гена, кодирующего тирозинкиназу Брутона (Btk). Представлен анализ молекулярно-генетического обследования 23 больных с клинико-иммунологическим фенотипом Х-сцепленной агаммаглобулинемии. У 18 пациентов из 15 семей обнаружена мутация гена Btk (тирозинкиназы Брутона), что позволило окончательно подтвердить диагноз Х-сцепленной агаммаглобулинемии. В 11 семьях матери пациентов были носителями мутации гена Btk, у 3 детей выявленная мутация была спорадической. У двоих детей-близнецов идентифицирован синдром микроделеции смежных генов Btk и DDP1. Мутационный анализ позволяет подтвердить молекулярный диагноз Х-сцепленной агаммаглобулинемии.

Проаналізовано показники імунного статусу у дітей з вродженими дефіцитами антитілоутворення. Вивчено найбільш суттєві порушення імунологічних показників, характерні для окремих форм первинних дефіцитів антитілоутворення. Обгрунтовано проведення діагностичного пошуку, визначено його найбільш важливі напрямки з метою поліпшення діагностики різних форм первинних дефіцитів продукції антитіл.

Отмечено, что транзиторная гипогамма-глобулинемия у детей раннего возраста (ТГД) характеризуется задержкой созревания продукции иммуноглобулинов. Представлены клинические и иммунологические данные 35-ти детей с ТГД. Диагноз ТГД установлен в возрасте 5 - 40-ка мес. Пациенты наблюдались с периодичностью 6 - 12-ти мес до полной нормализации продукции иммуноглобулинов, которая отмечалась у них в возрасте 3 - 4-х лет. Основными клиническими проявлениями были рецидивирующие инфекции, преимущественно дыхательной системы, и аллергические заболевания. Иногда отмечалась более длительная задержка нормализации клинико-иммунологических показателей, до возраста 7 - 8-ти лет. В целом, ТГД характеризуется доброкачественным течением, исход заболевания благоприятный.

Наведено дані щодо частоти і тяжкості розвитку побічних реакцій у дітей з первинними дефіцитами антитілоутворення, які перебувають на замісній терапії внутрішньовенними імуноглобулінами. Небажані реакції зареєстровано у 43,8 % обстежених пацієнтів, проте їх частота від загальної кількості інфузій була досить незначною - 48 із 724 випадків, що становило 5,01 %. Найбільш часто відмічалися легкі форми проявів побічних реакцій (83,3 % випадків), проте у 2 пацієнтів спостерігалися тяжкі анафілактоїдні реакції, які потребували заміни препарату. Проведення замісної терапії внутрішньовенними імуноглобулінами повинно враховувати вимоги щодо швидкості введення препарату, стан пацієнта перед інфузією, аби максимально знизити вірогідність виникнення таких реакцій. Необхідний детальний моніторинг побічних реакцій, своєчасне надання адекватної допомоги при їх розвитку, проведення відповідних заходів щодо їх попередження.

Проведено дослідження захисного імунітету щодо дифтерії, правця та кору у 20 дітей з первинними дефіцитами антитілоутворення. У дітей зі спадковою гіпогаммаглобулінемією та загальним варіабельним дефіцитом також досліджено рівень специфічних антитіл на тлі проведення замісної терапії внутрішньовенним імуноглобуліном. Результати дослідження виявили майже повну відсутність специфічних антитіл до дифтерії, правця та кору у дітей зі спадковою гіпогаммаглобулінемією та загальним варіабельним дефіцитом. Під час проведення замісної терапії імуноглобуліном у цих дітей спостерігалася поява захисних титрів специфічних антитіл. Вакциновані діти з транзиторною гіпогаммаглобулінемією та вибірковим дефіцитом IgA мали захисні рівні антитіл до вищевказаних інфекцій, у невакцинованих дітей специфічні антитіла не визначалися. Проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів у дітей з тяжкими формами гіпогаммаглобулінемій та вакцинація дітей з транзиторними та парціальними формами недостатності антитілоутворення дозволяють забезпечити їх захист від небезпечних інфекцій.

З метою підвищення ефективності ранньої діагностики первинних дефіцитів антитілоутворення визначено ранні клінічні критерії діагностики й удосконалено диференційовані підходи до лікування окремих форм імунодефіцитів у дітей. У 120-ти дітей з первинними дефіцитами антитілоутворення проведено дослідження клінічних особливостей маніфестації та перебігу імнодефіциту, характерних проявів інфекційного синдрому. Встановлено, що найбільш частими клінічними проявами первинних дефіцитів антитілоутворення є рецидивні бактеріальні інфекції з переважним ураженням дихальної системи, високою частотою ускладнень і формуванням хронічних зворотних змін органів і систем. Визначено діагностичну значущість окремих клінічних ознак і станів як клінічних індикаторів ранньої діагностики первинних дефіцитів антитілоутворення. Вивчено особливості імунного статусу та генетичні маркери у дітей з різними формами первинних дефіцитів антитілоутворення та розроблено алгоритм їх діагностики. Доведено клінічну й імунологічну ефективність регулярної замісної терапії вітчизняними препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну у дітей з тяжкими формами гіпогамаглобулінемій. Встановлено ефективність антибактеріальної профілактики рецидивних інфекцій у дітей з первинними дефіцитами антитілоутворення, обгрунтовано показання до її призначення. Розроблено диференційований підхід до проведення вакцинації дітей з різними формами первинних дефіцитів антитілоутворення.