Висвітлено закономірності змін росто-вагових показників дівчат віком 11 - 17 років, динаміку річних приростів, встановлено періоди посиленого росту і розвитку організму на різних етапах статевого дозрівання.

Освещены закономерности изменений росто-весовых показателей девочек 11 - 17 лет, динамика темпов годовых приростов, выявлены периоды усиленного роста и развития организма на разных этапах полового созревания.

Are Alight changes conformities to natural laws of growth-gravimetric girls indexes 11-17 of lethes, tempos dynamics of annual increases, are exposed the periods of reinforced growth and organism development on different stages of pubescence.

Приведены результаты применения препаратов Видеин-3 и кальцимина у детей с задержкой роста различного генеза. Продемонстрировано их положительное влияние на минеральную плотность костной ткани и кальций-фосфорный гомеостаз. Приведены схемы лечения и профилактики остеопенического синдрома у детей с гипоталамо-гипофизарным нанизмом, субнанизмом и нанизмом алиментарно-конституционального генеза. Доказана эффективность их использования.

Вивчено клініко-патогенетичні аспекти діагностики й оптимізації лікування соматотропної недостатності та низькорослості в поєднанні з різною ендокринною патологією в дитячому та підлітковому віці. Визначено поширеність та особливості клінічного перебігу соматотропної недостатності у дітей та підлітків на підставі створеного реєстру хворих на гіпофізарний нанізм. Встановлено механізми розвитку низькорослості в поєднанні з ендокринною патологією у дітей, а також особливості секреції гормону росту, інсуліноподібного фактора росту-1 у таких хворих. Обгрунтовано нові показання для застосування препаратів рекомбінантного ГР (рГР). Доведено перевагу комбінованої терапії препаратами рГР та аналогами ЛГ-РГ у хворих з низькорослістю на тлі ендокринної патології, які мають незадовільний прогноз дефінітивного зросту.

Мета роботи - аналіз сучасних публікацій зарубіжної і вітчизняної літератури, для узагальнення інформації щодо основних факторів, які забезпечать максимальні показники кісткової маси у підлітковому віці. Проведено огляд і аналіз публікацій, присвячених основним чинникам, які мають вирішальне значення для досягнення максимально високого піку кісткової маси і розвитку здорових кісток в дитячому і підлітковому віці, як запоруки ефективної профілактики остеопорозу в старшому віці. Висновки: 60 - 80 % кісткової маси визначається генетично, але недостатній вміст кальцію та вітаміну Д в харчовому раціоні, а також зниження фізичної активності можуть суттєво впливати на стан кісток.

Гелеофізична дисплазія (ГД) - це рідкісний мультисистемний розлад, що характеризується ураженням кісток, суглобів, серця та шкіри. Тип спадкування ГД є різним і може бути автосомно-рецесивним у випадку мутацій в гені ADAMTSL2 та автосомно-домінантним у випадку мутацій у генах FBN1 та LTBP3. Наведено приклад власного спостереження двох пацієнтів з різних сімей, які мали різну клінічну картину ГД, але загальною рисою яких була виражена низькорослість з резистентністю до лікування гормоном росту. Звичайні ендокринні тести не виявили первинної ендокринної патології. У кожній сім'ї проведено генетичне дослідження за допомогою методу екзомного секвенування. В обох пацієнтів виявлено de novo гетерозиготні FBN1 мутації p.Tyr1696Asp і p.Cys1748Ser. Обидві дитини мали такі спільні клінічні симптоми, як виражена низькорослість, характерні риси обличчя, короткі кінцівки, а також суглобові контрактури. Водночас в одного пацієнта було виявлено серцеву патологію, тоді як інший мав стеноз трахеї, що вимагав трахеостомії. Пацієнти з вираженою низькорослістю, скелетними аномаліями й іншими специфічними синдромами (наприклад, стенозом трахеї та серцевими аномаліями) мають пройти генетичне тестування, щоб виключити синдроми акромелічної дисплазії.

Мета роботи - розробка програми діагностики дефіциту гормону росту (ДГР) і покращання виявлення захворювання у дітей Одеського регіону. Вивчено результати обстеження диспансерної групи дітей із ДГР за даними медичних амбулаторних карт відділення нефрології з ендокринологічними ліжками та поліклінічного відділення Одеської обласної дитячої клінічної лікарні (ООДКЯ) за 2016 - 2017 рр. Клінічне та епідеміологічне дослідження свідчить про неповну діагностику патологічної низькорослості та інших захворювань, потенційно пов'язаних із низьким зростом. Основними причинами низькорослості були ендокринопатії, серцева, респіраторна, шлунково-кишкова, ниркова патологія, спадкові захворювання, психосоціальні фактори та ідіопатичний малий зріст. Розроблено та впроваджено програму виявлення ДГР у дітей Одеського регіону, результатом якої стало суттєве покращання виявлення ДГР у дітей. Програма включала 3 розділи: інформаційний, методологічний і практичний. У результаті виконання програми виявлення ДГР у дітей значно покращилося. У 2017 р. в ендокринологічному центрі ООДКЛ спостерігалося 62 дитини з ДГР. Загальна захворюваність склала 13,54 на 100,000, зустрічаємість - 1:7384. Співвідношення між хлопчиками та дівчатками із ДГР склало 3,1:1. Виявлено значну гетерогенність поширеності ДГР, пов'язану з зонами проживання в Одеській області (ДГР-пов'язані біогеохімічні провінції). Розробка програми діагностики ДГР і дослідження ДГР-пов'язаних біогеохімічних провінцій Одеського регіону надали можливість поліпшити стратегію менеджменту дітей із ДГР.

Мета роботи - встановити клініко-генетичні детермінанти формування затримки мовленнєвого розвитку (МР) дітей, які народилися з дуже та надзвичайно малою масою тіла, та розробити алгоритм прогнозування вказаного стану. Проведено когортне проспективне дослідження, в яке включено 155 дітей з дуже малою та надзвичайно малою масою тіла. Вивчено їх МР у 6, 12, 18, 24 і 36 міс життя та встановлено детермінанти, що його визначають. Виявлено, що у 24 міс скорегованого віку затримку МР мають 30,9 % дітей, у 36 міс - майже 25 % дітей, які народилися з дуже малою та надзвичайно малою масою тіла. Важливими модулями, які сприяють затримці мовленнєвого розвитку, виявилися тяжкі внутрішньошлуночкові крововиливи, перенесена анемія на першому році життя, фізичний розвиток, соціально-економічний статус родини. Розроблено модель прогнозування затримки МР у ранньому віці у дітей з дуже і надзвичайно малою масою тіла при народженні. Зроблено висновки, що запропонована модель має високу специфічність (84,88 %) та помірну чутливість (55,88 %), що свідчить про можливість її застосування у практичній медицині.

Мета роботи - оцінити роль тесту на генерацію інсуліноподібного фактору росту-1 (ІФР-1) до гормону росту (ГР) у диференціальній діагностиці та прогнозі патогенетичного лікування низькорослості зі збереженою соматотропною функцією. Групу обстежених склали 55 дітей віком від 5 до 16 років із низькорослістю зі збереженою соматотропною функцією. Визначали цільовий (ЦЗ) і прогнозований зріст (ПЗ). Проводили тест на генерацію ІФР-1 до ГР, який складався з двох етапів. Перший етап включав пробу на чутливість до ГР із розрахунку 0,033 мкг/кг/добу підшкірно протягом 4-х днів. За відсутності збільшення ІФР-1 у понад 2 рази через 7 днів пробу продовжували (другий етап): призначали ГР у дозі 0,05 мг/кг протягом 4-х днів із наступним визначенням ІФР-1. У ході формуванняі групи дослідження для проведення тесту на генерацію ІФР-1 до ГР включали дітей, у яких ПЗ був нижчим за ЦЗ. Серед 55 пацієнтів із низькорослістю було відібрано 23 хворих, у яких ІФР-1 знаходився нижче референтних значень і склав 106,25 +- 13,8 нг/мл, іншим було виставлено діагноз ідіопатичної низькорослості (ІН). У ході проведення першого етапу тесту зростання вмісту ІФР-1 у 2 і більше разів відмічалося у 7 хворих (група I). Збільшення ІФР-1 від 1,5 до 2 разів зареєстровано в 11 хворих (група II). П'ятеро дітей (група III) мали найгірші показники, вміст ІФР-1 після проби був з незначним підйомом і залишився практично незмінним. Пацієнтам II і III груп провели другий етап тесту. Підвищення ІФР-1 у 1,5 і більше разів зареєстровано у 11 хворих. У трьох дітей рівень ІФР-1 на стимуляції мав підйом трохи більше ніж 1, у них відзначено дуже низьку чутливість до ГР. За результатами дослідження соматотропної функції та 2-етапного тесту на генерацію ІФР-1 до ГР у 43 із 55 дітей із низькорослістю без порушення функції СТГ був встановлений діагноз ІН з призначенням рГР у дозі 0,05 мг/кг на добу; синдром БНГР доведено у 7 хворих із застосуванням рГР у початковій дозі 0,035 мг/кг на добу; синдром РНГР визначено у 5 дітей, яким було рекомендовано лікування препаратами соматомедину. На основі тесту на генерацію ІФР-1 до ГР розроблено алгоритм диференціальної діагностики низькорослості за умов збереженої соматотропної функції. Зроблено висновки, що проба на генерацію ІФР-1 є ефективним критерієм для диференціальної діагностики синдрому БНГР, РНГР та ІН. Дана проба є високопрогностичною для застосування різних доз препаратів рГР у хворих зі збереженою соматотропною функцією.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.64 + Р731.152

Рубрики:

Психічні хвороби у дітей

Наростання ваги і росту

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р716.212 + Р731.152

Рубрики:

Патологія плідного яйця і плода

Наростання ваги і росту

Шифр НБУВ: Ж100779 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р731.152 + Р733.415.202.83 + Р733.415.1

Рубрики:

Наростання ваги і росту

Хвороби ендокринної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р731.152 + Р733.415.202.83 + Р733.415.1

Рубрики:

Наростання ваги і росту

Хвороби ендокринної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Дисертація присвячена актуальній проблемі перинатальної неврології збереження здоров'я дітей, які народилися з екстремально низькою масою тіла (ЕНМТ), шляхом проведення ранньої діагностики патології нервової системи та виконання комплексних терапевтичних заходів. Частота народження дітей з ЕНМТ в окремо виділеному регіоні становить 0,21 % серед усіх новонароджених та 5,24 % серед недоношених. Загальна летальність складає 71,77 %. Серед дітей, які залишились живими, жодної дитини без патології нервової системи не було виявлено. У 50,85 % дітей діагностовано церебральний параліч, у 18,64 % - епілепсію, у 15,25 % - порушення зору, у 3,39 % - порушення слуху. Аналіз антенатальних факторів ризику з боку матері показав, що домінуючими факторами ризику народження дітей з ЕНМТ є соціальні. Нейросонографія є скринінговим методом обстеження головного мозку у новонародженого, але такий метод має обмежені можливості щодо прогнозування розвитку дитини.Тому МРТ є ''золотим стандартом'' оцінки тяжкості структурних уражень головного мозку за умови своєчасного раннього та динамічного його проведення. Народження дітей з ЕНМТ призводить до зменшення об'ємних показників головного мозку, що негативно впливає на подальший розвиток дитини. Результати дослідження дозволили розробити схему діагностично-терапевтичних заходів для запобігання тяжкої патології нервової системи у дітей, які народилися з ЕНМТ.

Період інтенсивного росту дітей супроводжується активними змінами в архітектоніці кісткової тканини (КТ). Процеси накопичення кісткової маси проходять на високому рівні. Адекватність цих процесів має залежність від багатьох факторів, та, безумовно, в основі всіх процесів лежить генетична складова. Експресія генів має вплив на всі процеси в організмі і КТ не виняток. Поліморфізми BSML і Fokl гена VDR, який відповідає за активність рецепторів клітини до вітаміну D, вивчається в асоціації з патологією КТ, автоімунних захворювань, захворювань центральної нервової, серцево-судинної та інших систем. Мета роботи - визначення денситометричних особливостей структурно-функціонального стану КТ у дітей у період ростового стрибка з урахуванням поліморфізмів BSML, FOKL гена VDR і рівня вітаміну D. Обстежено 205 дітей віком 9 - 17 років, які були розподілені на групи залежно від наявності ростового спурту (РС) і його інтенсивності. Обстеження включало аналіз даних анамнезу, оцінку рівнів фізичного та статевого розвитку, ультразвукову (QUS) і рентгенівську (DXA) денситометрію, визначення рівня 25-(OH)-D, молекулярну діагностику - визначення поліморфізмів BSML, FOKL гена VDR. При проведенні ультразвукової денситометрії зниження мінеральної щільності КТ (BMD) встановлено у 24 дітей (48,0 %), Z-score - 1,8 +- 0,56 I групи; 28 дітей (60,87 %), Z-score - 1,96 +- 0,27 II групи та 43 дітей (39,45 %), Z-score - 1,68 +- 0,72 III групи. За допомогою DXA обстежено 32 дитини, у 18 із них (56,25 %) діагностовано зниження BMD. У дітей I групи, які мали знижену BMD, середній рівень вітаміну 25-(OH)-D складав 39,04 +- 11,84 нмоль/л, тоді як у дітей із нормальною BMD - 42,43 +- 6,3 нмоль/л. У дітей II групи, BMD у яких була знижена, середній рівень 25-(OH)-D складав 45,68 +- 5,48 нмоль/л; при нормальній BMD - 45,47 +- 4,69 нмоль/л. Діти III групи зі зниженою BMD мали середній рівень 25-(OH)-D 36,73 +- 8,94 нмоль/л, із нормальною BMD - 42,91 +- 9,1 нмоль/л. При проведенні молекулярного дослідження встановлено, що у 48,76 % дітей не виявлено мутацій поліморфізму BSML гена VDR, у 41,32 % дітей виявлено гетерозиготну мутацію, у 9,92 % - гомозиготна мутація. Не виявлено мутацію поліморфізму Fokl гена VDR у 27,81 % дітей, гетерозиготну мутацію мають 61,95 % і гомозиготну - 10,24 % дітей. Встановлено, що зниження мінеральної щільності кісткової тканини у дітей у період РС зумовлене недостатністю або дефіцитом вітаміну D і генетичною схильністю. Проте найбільш суттєвим чинником зниження BMD є саме відставання процесів накопичення кісткової маси на тлі інтенсивного лінійного росту скелета.