Мета роботи - досвід хірургічного лікування ізольованої та асоційованої з вадами трахеї і серця нетлі легеневої артерії, проаналізувати лікувальну тактику, ускладнення та методи їх корекції. Для діагностики використано езофагографію, цифрову субтракційну ангіографію, трахеобронхоскопію та ехокардіографію. Хірургічне лікування застосовували в усіх випадках, незважаючи на вік пацієнтів та асоційовані вади. Протягом 35-річного періоду (1982 - 2017 рр.) 93 пацієнти з різними варіантами судинного кільця було прооперовано в одному центрі. Більшість пацієнтів були раннього віку (n = 75; 80,6 %). З них 8 (8,6 %), які мали петлю легеневої артерії, залучили в дослідження. Один з них мав подвійне судинне кільце, утворене петлею легеневої артерії та подвійною дугою аорти. Вік пацієнтів на момент операції становив від 21 дня до 24 місяців (у середньому (12,9 +- 2,3) доби, медіана 12,5), маса тіла - від 3,7 до 12,5 кг (у середньому (9,6 +- 0,9) кг, медіана 9,3 кг). Четверо пацієнтів мали ізольовану петлю легеневої артерії (перша група), інші четверо - асоційовані вади трахеї або серця (друга група). Асоційовані вади охоплювали повні хрящові кільця трахеї (n = 4), дефект міжшлуночкової перегородки (n = 1), подвійне судинне кільце й тотальний аномальний дренаж легеневих вен (n = 1). Ізольована петля легеневої артерії була коригована доступом через ліву торакотомію без штучного кровообігу. Судинний анастомоз формували за методикою "риб'ячого рота" для запобігання післяопераційному стенозуванню. У випадках асоційованого стенозу трахеї та септального дефекту серця корекцію виконували через стернотомію за умов штучного кровообігу. Корекцію стенозу трахеї проводили шляхом резекції трахеї або ковзної трахеопластики. У пацієнта з подвійним судинним кільцем та аномальним дренажем легеневих вен корекцію проводили стадійно: процедура Рашкінда, потім роз'єднання подвійної дуги аорти і реімплантація легеневої артерії. Частота виживання в першій групі - 100 %, тоді як у другій групі троє пацієнтів померли, у тому числі пацієнт із подвійним судинним кільцем. Загальна летальність становила 37,5 %. Стеноз судинного анастомозу в одному випадку був коригований балонною дилатацією. Висновки: ізольована петля легеневої артерії може бути коригована доступом через ліву торакотомію без штучного кровообігу, тоді як у разі асоційованих вад корекцію слід виконувати через стернотомію за умов штучного кровообігу. Судинний анастомоз за методикою "риб'ячого рота" ефективний у запобіганні стенозуванню. Балонна дилатація стенозованого анастомозу легеневої артерії надає змогу відновити кровообіг лівої легені. Асоційовані вади серця і трахеї суттєво підвищують летальність у пацієнтів з петлею легеневої артерії. У разі асоційованих вад серця доцільна симультанна корекція внутрішньосерцевої гемодинаміки та декомпресія респіраторного тракту.

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"