Наведено історичні етапи впровадження у клінічну практику діагностичних критеріїв синдрому Марфана (СМ). Описано критерії нозологічної діагностики СМ на підставі пропозицій Berlin nosology (1986), Ghent nosology (1996), revised Ghent nosology (2010). Підкреслено важливість конкретного клінічного симптому у встановленні діагнозу. Особливо важливими та специфічними (великими критеріями) є ектазія аорти на рівні синусів Вальсальви або розшарування її стінки, ектопія кришталика. Наведено таблицю системної оцінки симптомів і тестів хворого на СМ. Максимальна сума за системною оцінкою - 20 балів. Сума балів <$E symbol У~7> є діагностичним критерієм для встановлення діагнозу СМ. Надано нозологічні форми, з якими необхідно проводити диференціальну діагностику (синдром Шпрінтцена - Голдберга, синдром Луєца - Даєца, IV тип синдрому Елерса - Данло). Обгрунтовано застосування сучасних критеріїв revised Ghent nosology (2010) у діагностиці СМ, зокрема важливість виявлення ектазії аорти, розривів і розшарування її стінки.

• Жураєв Рустам Курбанович (медичні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"