Клініко-патоморфологічно проаналізовано ураження аорти за синдрому Марфана (СМ). За двадцять років (1981 - 2000) спостережено 29 випадків СМ з аневризмами аорти. Методи дослідження: ЕхоКг, аортографія, коронароангіографія, патогістологічне дослідження операційного (26 хворих) і автопсійного (6) матеріалу (забарвлення гематоксиліном і еозином, пікрофуксцином за ван Гізоном, Вейгертом, альціановим та толуїдиновим синім). Зміни кістково-суглобової системи за СМ у всіх хворих виявлялися високим зростом та арахнодактилією, у 15 (51,7 %) хворих деформована грудна клітка. Зміни серцево-судинної системи характеризувалися аневризмами аорти у всіх хворих, в тому числі розшаровуючими (93,1); аневризма синуса Вальсальви була у 10,3 % хворих, двостулковий аортальний клапан - у 68,9 %, пролапс мітрального клапана - у 37,9 %. Ураження органа зору виявлено у 58, 6 % хворих - прогресуюча міопія у 24,2 % і підвивих кришталика у 34,4 %. Патогістологічне дослідження у всіх хворих засвідчило ураження еластичного каркаса стінки аорти. Це виявлялося осередковою фрагментацією еластичних волокон, яка зазвичай переходила в генералізований лізис (в 37,9 % спостережень). У 51,7 % хворих виявлено некроз м'язових волокон, у 34,4 % - тотальний медіонекроз. Зміни аортальних клапанів характеризувалися міксоматозною дегенерацією - значне розширення та розпушення спонгіозного шару стулок; зони фрагментації сполучнотканинних пучків у поверхневих щільних шарах, ознаки сповільненого фіброгенезу за вільним краєм стулок. У фіброзному кільці аортального клапана

розволокнені, стоншені та фрагментовані колагенові пучки, що зумовлювало його дилатацію. Зроблено висновок, що для СМ є характерною клінічна маніфестація в молодому віці (20 - 35 років) і частіше буває у чоловіків. Для СМ найбільш характерні розшаровуючі аневризми аорти з локальним типом ураження - в межах висхідного відділу аорти (93,1 %). В основі розвитку розшаровуючих аневризм аорти за СМ лежить ураження еластичного каркаса середньої оболонки аортальної стінки з утворенням ділянок медіонекрозу та генералізованого еластолізису, дистрофічні зміни та некроз м'язових клітин, колапс колагенових пучків.

• Ситар Леонід Лукич (1939–) (медичні науки)
• Кравченко Іван Миколайович (медичні науки)
• Кравченко Ірина Миколаївна (педагогічні науки)
• Кравченко Інесса Миколаївна (філософські науки)
• Кравченко Ігор Миколайович (юридичні науки)
• Кравченко Ілля Миколайович (юридичні науки)
• Кузик Юлія Іванівна (медичні науки)
• Діброва Валентина Анатоліївна (філологічні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"