Представлены анализ литературы и собственные исследования авторов по вопросам диагностики отдаленных последствий гистиоцитоза из клеток Лангерганса (Langerhans cell histiocytosis - LCH), а также клинической картины, лечения и долгосрочного мониторинга больных, перенесших заболевание в детском возрасте. LCH - гранулематозное заболевание, в основе которого лежит аномальная пролиферация и накопление в органах и тканях патологических миелоидных клеток, которые фенотипически схожи с клетками Лангерганса. LCH относится к редким заболеваниям и его можно характеризовать как миелоидную опухоль, обладающую воспалительными свойствами. Местные и системные воспалительные эффекты приводят к формированию гранулемы и повреждению тканей в различных органах. Клинический спектр LCH колеблется от одного костного поражения (моносистемное поражение; SS-LCH) до поражения нескольких органов (многосистемный LCH; MS-LCH). За последние десятилетия резко сократилась смертность от MS-LCH: при использовании адекватной терапии выживаемость пациентов составляет до 85 - 90 %. Тем не менее в отдаленный период значительная часть выживших лиц имеют отдаленные последствия заболевания, которые влияют на качество их жизни. Наличие отдаленных последствий LCH обусловлено в первую очередь локализацией патологического процесса, а степень их тяжести - деструкцией ткани и образованием рубцов. Изучение клинической картины LCH и его отдаленных последствий позволяет сделать вывод о том, что органные и гормональные нарушения (например, центральный несахарный диабет) часто определяются уже при постановке диагноза и их можно рассматривать как проявление основного заболевания. Другие патологические процессы (например, нейродегенеративное повреждение центральной нервной системы) развиваются постепенно и клинически манифестируют спустя месяцы, годы и даже десятилетия. Все это создает сложности в проведении долгосрочного рутинного мониторинга для определения поздних эффектов заболевания.

  Повний текст PDF - 1.049 Mb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"