К аутоиммунным заболеваниям печени относят аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз/холангит (ПБХ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ) и аутоиммунные холангиопатии. Они являются редкими, недостаточно изученными, поэтому сложными для понимания и ведения даже узкопрофильными специалистами. Цель работы - предоставить современное представление об аутоиммунных заболеваниях печени и их особенностях. Важно четко различать АИГ, ПБХ, ПСХ. Эпидемиологические данные свидетельствуют об их низкой распространенности, но отмечается ее рост. Поражают лиц молодого и среднего возраста, АИГ и ПБХ диагностируют чаще женщин, ПХ - у мужчин. Этиологические факторы остаются неизвестными, рассматривается роль вирусно-бактериальных, токсических, медикаментозных агентов, которые изменяют иммунную систему с формированием аутоантител. Имеют значение генетические факторы. Диагностика основывается на характерных признаках. АИГ может протекать как острый или хронический гепатит, цирроз или фульминантная печеночно-клеточная недостаточность, длительно может быть бессимптомным. Для ПБХ и ПСХ характерна клиника холестаза - кожный зуд, желтуха, изменения кожи. На поздних стадиях разворачивается картина цирроза печени. В печеночных пробах при АИГ преобладает цитолиз, достигающий высоких значений, при ПБХ и ПСХ - холестаз с высокими щелочной фосфатазой и ГГТП. Диагностика по маркерам имеет решающее значение в нашей стране. В пользу АИГ свидетельствуют обнаружение ANA, SMA, анти-LKM, анти-SLA, анти-LP анти-LC1, ASGP-R, повышение IgG. Высокоспецифичным маркером ПБХ является АМА-М2, при ПСХ могут определяться p-ANCA. Среди визуализирующих методов гепатобилиарной системы выделены МРХПГ как точный метод оценки протоковой системы при ПСХ и эластограмму печени для установления степени фиброза при ее различных заболеваниях. Лечение аутоиммунных заболеваний печени, согласно последним рекомендациям EASL, включает иммуносупрессивную терапию гормонами, азатиоприном, другими цитостатиками, УДХК. Поскольку данные доказательной медицины лимитированы, считается, что в лечении таких больных перевешивает мнение врача-эксперта. Приведены клинические примеры, демонстрирующие особенности ведения этих больных. Выводы: диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний печени - сложный процесс. В этом значительно помогают современные рекомендации, вместе с тем имеют значение клинический опыт врача и индивидуальные данные больного.

  Повний текст PDF - 451.976 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"