Спадкові полінейропатії належать до системних дегенеративних захворювань нервової та м'язової систем генної природи, що досить часто призводять до порушення опорно-рухового апарату. Мета дослідження - оцінити неврологічний стан осіб із спадковими полінейропатіями на етапі передопераційної підготовки. Обстежено 87 пацієнтів декретованої групи віком від 12 до 57 років. Контрольну групу становили 10 пацієнтів із травматичним ушкодженням м'яких тканин і периферичних нервів на нижній кінцівці і 10 пацієнтів із поздовжньою плоскостопістю ступнів молодого, середнього та похилого віку. Усі пацієнти підлягали детальному ортопедичному та неврологічному обстеженню. У всіх пацієнтів із спадковими полінейропатіями виявлено рівномірне, з обох сторін, зниження сухожилкових і періостальних рефлексів на нижніх кінцівках, що корелювало з тривалістю перебігу захворювання та характером генетичних мальформацій. Реєструвалось зниження больового відчуття за дистальним типом: за легкої форми ураження - на рівні пальців стоп, за середньої такі порушення пошрювалися до рівня гомілкових суглобів, а за тяжких форм сягали середньої третини гомілки або рівня колінних суглобів. У разі легкої форми спадкової полінейропатії знижувалась вібраційна чутливість у ступнях до 12 - 14 с (у пацієнтів контрольної групи вона була в межах 15 - 16 с і більше), за середнього ступеня процесу - до 7 - 11 с, у разі тяжких форм - до 0 - 4 с. Рухливі порушення за полінейропатичної ступні зводились до симетричного зниження сили м'язів у дистальних відділах кінцівок, а у 12 пацієнтів із тяжкою формою Шарко - Марі - Тутса спостерігався парез стоп, у 2 хворих були прояви проксимальної аміотрофії м'язів ніг. У переважної більшості пацієнтів відмічались значні вегетативно-трофічні порушення сегментарного рівня, переважно в дистальних відділах ніг. Зокрема, зміни стосувались самої шкіри. У дистальних віддлах ніг у 48 пацієнтів вона була сухою, злущеною, з численними тріщинами, гіперкератозом, потертостями, мозолями (особливо в ділянці підошв). Діагностувались набряки по тильній поверхні ступнів і в нижній третині гомілок. Судинний рисунок був змінений у 36 пацієнтів за парасимпатикотонічним типом і в 19 - за симпатикотонічним. Нігті були атрофічними, із зміною їх забарвлення. Трофічні зміни спостерігались також і в глибше розташованих м'яких тканинах. Висновки: спадкові полінейропатії супроводжуються тяжкими ортопедичними порушеннями, переважно в скелетних структурах стоп. Патогномонічними ознаками для вибору тактики хірургічного лікування осіб із спадковими полінейропатіями є характер вегетативно-трофічних порушень і ступінь змін складних видів чутливості на ногах, зокрема вібраційної чутливості.

  Повний текст PDF - 238.756 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"