Синдром Вольфрама (WS, DIDMOAD-синдром) - це автосомно-рецесивне дегенеративне захворювання з прогресуючим перебігом. Повний синдром включає 4 складові: цукровий діабет 1 типу (ЦД1), центральний нецукровий діабет (ЦНЦД), атрофію зорових нервів (АЗН) і нейросенсорну туговухість. Неповна форма синдрому проявляється поєднанням ЦД1 і ЦНЦД. Наведено клінічний випадок неповної форми синдрому Вольфрама у дитини. Першою ознакою синдрому був розвиток нецукрового діабету центрального генезу в однорічному віці, через 2 роки розвинувся ЦД1. АЗН і туговухість упродовж усього періоду спостереження не виявлено. У пацієнтів із нецукровим діабетом у разі погіршання стану необхідно провести діагностику ЦД1. У разі виявлення останнього слід запідозрити наявність у дитини синдрому Вольфрама та провести тестування слуху та зору з метою раннього виявлення туговухості та/або АЗН.

  Повний текст PDF - 118.578 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"