Наведено аналіз клініко-лабораторних проявів, особливостей кровотворення у 26 дітей із синдромом Дауна (СД). Встановлено, що дітям із СД притаманні різноманітні вроджені вади розвитку. Зокрема дуже часто трапляються вроджені вади серця - у 69,2 %, із переважанням повної атріовентрикулярної комунікації та дефекту міжшлуночкової перетинки. З'ясовано, що серед гематологічних розладів у випадку трисомії 21-ї хромосоми 30,8 % припадає на залізодефіцитну анемію; транзиторний анормальний мієлопоез (ТАМ) зустрічається у 19,2 % хворих, імунна тромбоцитопенічна пурпура - у 15,4 % осіб. У трьох із п'яти дітей із ТАМ зареєстровано клональні захворювання: мієлодиспластичний синдром, ідіопатичний мієлофіброз і гангліонейробластому. Це надає підстави вважати, що ТАМ є окремою нозологічною одиницею, перехідним мієлопроліферативним розладом, який регресує самостійно у двох із п'яти хворих безслідно, хоча може бути передвісником інших серйозних захворювань. Дітям із СД притаманні злоякісні захворювання крові: гостру мієлоїдну лейкемію (ГМЛ) верифіковано у 15,4 % пацієнтів, гостру лімфобластну лейкемію - у 7,7 % дітей. Пухлини негематологічного походження та негоджкінські лімфоми у дітей із трисомією 21-ї хромосоми зустрічаються не часто (3,8 %). Встановлено, що для дітей із СД, хворих на ГМЛ, протокольна хіміотерапія є високоефективним методом лікування. У хворих на гемобластози В-лінійного походження при проведенні хіміотерапії з застосуванням метотрексату незалежно від дози (0,5 чи 2 г/м<^>2) зустрічаються важкі токсичні ураження шкіри, слизових оболонок, вісцеральних органів. Показник загального кумулятивного виживання (ризик смерті) у дітей із СД становить 0,68.

  Повний текст PDF - 254.578 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"