Мета роботи - проаналізувати структуру вроджених аномалій розвитку у прооперованих з приводу вроджених вад серця (ВВС) дітей та визначити питому вагу синдромальних форм ВВС. Досліджувана група складалася з 618 (8 %) пацієнтів з екстракардіальними аномаліями розвитку, яким виконана хірургічна корекція ВВС. За типом генетичного синдрому виділено три групи хворих: з хромосомними синдромами (n = 408; 66 %), з нехромосомними синдромами (n = 93; 15 %) та із синдромом недиференційованих множинних вроджених вад розвитку (n = 117; 19 %).Великі екстракардіальні вади розвитку мали 57 % пацієнтів. У групі з хромосомними синдромами діагностовано 19 варіантів ВВС, а найбільш поширеними позасерцевими аномаліями вади скелетно-м'язової, сечовидільної, дихальної системи та головного мозку. Пацієнти з нехромосомними синдромами (моногенними та з невідомим типом спадкоємства) мали 15 варіантів серцевих вад, серед яких переважали складні комбіновані аномалії, найбільш поширена позасерцева вроджена патологія - вади сечовидільної системи та ЦНС. Структура вроджених вад у дітей із синдромом недиференційованих множинних вроджених вад розвитку була представлена 14 варіантами серцевих аномалій (з яких 39 % становили складні комбіновані вади, а найпоширенішою була тетрада Фалло - 20 %); високим порогом стигматизації та широким спектром складних позасерцевих вад у 80 % випадків. Висновки: поліорганна патологія у дітей з ВВС та екстракардіальними аномаліями розвитку зумовлює необхідність комплексного підходу при постановці діагнозу і вимагає застосування специфічних і високотехнологічних методів дослідження, а також залучення вузьких медичних фахівців (генетиків, радіологів та ін.). Урахування усіх анатомо-фізіологічних особливостей екстракардіальних вад є важливою передумовою ефективного хірургічного лікування ВВС у цих пацієнтів, що дозволяє спрогнозувати, попередити та зменшити частоту ускладнень у післяопераційному періоді.