Мета дослідження - проаналізувати особливості взаємозв'язку між наявністю мутації V617F гена JAK2 та клінічною картиною, ризиком виникнення тромбозів у пацієнтів зі спонтанною і радіаційно асоційованою есенціальною тромбоцитемією (ЕТ). Проаналізовано результати клінічних, лабораторногематологічних, гістоморфологічних та молекулярногенетичних характеристик хворих на ЕТ. Групу хворих на радіаційноасоційовану ЕТ було представлено 10 особами, а когорту спонтанної ЕТ - 111 пацієнтами. Підтверджено, що JAK2V617F-позитивний мутаційний статус хворих на спонтанну ЕТ є предиктором збільшення розповсюдженості тромбозів (23,0 % проти 6,0 %), ризику їх виникнення (відносний ризик = 1,5; 95 % довірчий інтервал = 1,3 - 1,8) та скорочення тривалості безтромботичної виживаності. Доведено, що на явність JAK2V617F мутації збільшує ймовірність виникнення саме венозних тромбозів (відносний ризик = 1,5; 95 % довірчий інтервал = 1,3 - 1,7) у пацієнтів з ЕТ без радіаційного анамнезу. Урахування JAK2V617F мутаційно го статусу хворих на спонтанну та радіаційноасоційовану ЕТ (площа під ROC-кривою = 0,62 та площа під ROC кривою = 0,68 відповідно) характеризується середнім рівнем ефективності щодо прогнозування виникнення в них тромбозів. Носійство JAK2V617F мутації хворими на спонтанну та радіаційноасоційовану ЕТ характеризується високим (93,9 % та 100 % відповідно) значенням предиктивної цінності негативного результату для оцінки ймовірності виникнення тромбозів. У загальному аналізі крові хворих на спонтанну ЕТ із JAK2V617F мутацією, у порівнянні з пацієнтами без неї, визначається більше середнє значення еритроцитів, гемоглобіну, середнього об'єму еритроцитів та менший показник швидкості осідання еритроцитів, а в їх трепанобіоптаті - превалювання помірної гіперклітинності кісткового мозку, гігантських та крупних форм мегакаріоцитів, рети кулінового фіброзу, мікроциркуляторних порушень. У пацієнтів із радіаційноасоційованою ЕТ та JAKV617F-позитивним мутаційним статусом виявлено превалювання середньої кількості лейкоцитів у порівнянні з JAK2V617F-негативними хворими.

  Повний текст PDF - 1 Mb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"