Міастенія - відносно рідке автоімунне захворювання з невизначеною етіологією, що характеризується ураженням нервово-м'язових синапсів. На цей час виділяють такі основні напрямки лікування міастенії: симптоматичне лікування - антихолінестеразні препарати (АХЕП); імуномодулююче лікування ("базове" лікування) - глюкокортикоїди, цитостатики, моноклональні антитіла; хірургічне лікування - тимектомія; короткострокове лікування - плазмаферез, імуноглобулін внутрішньовенно. Оцінка ефективності лікувальних підходів при міастенії в Україні до цього часу залишається недостатньою. Мета роботи - аналіз лікувальних підходів у хворих на міастенію залежно від клінічної форми та тяжкості захворювання. З 2014 по 2017 рр. було обстежено 182 хворих на міастенію, з них 147 (80,8 %) пацієнтів з генералізованою формою захворювання, 35 (19,2 %) - з очною. Клініко-неврологічне обстеження включало збір скарг, анамнезу захворювання та життя, неврологічне обстеження. Усім хворим визначали рівень антитіл до рецепторів ацетилхоліну (AchR) та м'язово-специфічної тирозин-кінази (MuSK) методом імуноферментного аналізу (ELISA), в т.ч. кількісно, визначено наявність антитіл до титину та SOX1 методом непрямої імунофлюоресценції. Із загальної вибірки менше третини (28,0 %) обстежених пацієнтів приймали базове лікування, серед них жоден пацієнт з очною формою захворювання та лише 34,7 % - з генералізованою (p << 0,001). Базове лікування більшою мірою було представлене серед хворих з II класом міастенії (51,9 %), що статистично значуще перевищувало (p << 0,001) частку таких хворих у III та IV класах (26,6 та 22,6 % відповідно). Структуралікування у хворих III-го та IV-го класів статистично значуще не відрізнялася (p = 0,658) і переважаючим типом лікування була симптоматична терапія. Прийом базової терапії знижує шанси тяжкого перебігу міастенії (QMG від 17 балів та вище) - ВШ = 0,52 (95,0 % ДІ 0,14 - 0,90), p = 0,032; летальних випадків захворювання - ВШ = 0,36 (95,0 % ДІ 0,02 - 0,70), p = 0,049. При використанні базової терапії виживаність пацієнтів становить у середньому 42,0 роки (95 % ДІ 42,0 - 42,7), що суттєво вище (p = 0,021) порівняно з пацієнтами з використанням виключно симптоматичного лікування - 33,0 роки (95 % ДІ 30,9 - 36,7). Імуномодулююче лікування було призначено лише 28 % хворих із загальної вибірки, жодному пацієнту з очною фомою міастенії та 34,7 % хворих з генералізованою міастенією. Призначення імуномодулюючого лікування знижує відносні шанси тяжкого перебігу міастенії (ВШ = 0,52 (95,0 % ДІ 0,14 - 0,90), p = 0,032. Призначення імуномодулюючого лікування знижує шанси летальних випадків захворювання (ВШ = 0,36 (95,0 % ДІ 0,02 - 0,70), p = 0,049). При використанні імуномодулюючої терапії виживаність пацієнтів значно підвищується та становить у середньому 42,0 роки (95 % ДІ 42,0 - 42,7), що суттєво вище порівняно з групою пацієнтів, які одержували виключно симптоматичне лікування - 33,0 роки (95 % ДІ 30,9 - 36,7), p = 0,021.Міастенія - відносно рідке автоімунне захворювання з невизначеною етіологією, що характеризується ураженням нервово-м'язових синапсів. На цей час виділяють такі основні напрямки лікування міастенії: симптоматичне лікування - антихолінестеразні препарати (АХЕП); імуномодулююче лікування ("базове" лікування) - глюкокортикоїди, цитостатики, моноклональні антитіла; хірургічне лікування - тимектомія; короткострокове лікування - плазмаферез, імуноглобулін внутрішньовенно. Оцінка ефективності лікувальних підходів при міастенії в Україні до цього часу залишається недостатньою. Мета роботи - аналіз лікувальних підходів у хворих на міастенію залежно від клінічної форми та тяжкості захворювання. З 2014 по 2017 рр. було обстежено 182 хворих на міастенію, з них 147 (80,8 %) пацієнтів з генералізованою формою захворювання, 35 (19,2 %) - з очною. Клініко-неврологічне обстеження включало збір скарг, анамнезу захворювання та життя, неврологічне обстеження. Усім хворим визначали рівень антитіл до рецепторів ацетилхоліну (AchR) та м'язово-специфічної тирозин-кінази (MuSK) методом імуноферментного аналізу (ELISA), в т.ч. кількісно, визначено наявність антитіл до титину та SOX1 методом непрямої імунофлюоресценції. Із загальної вибірки менше третини (28,0 %) обстежених пацієнтів приймали базове лікування, серед них жоден пацієнт з очною формою захворювання та лише 34,7 % - з генералізованою (p << 0,001). Базове лікування більшою мірою було представлене серед хворих з II класом міастенії (51,9 %), що статистично значуще перевищувало (p << 0,001) частку таких хворих у III та IV класах (26,6 та 22,6 % відповідно). Структуралікування у хворих III-го та IV-го класів статистично значуще не відрізнялася (p = 0,658) і переважаючим типом лікування була симптоматична терапія. Прийом базової терапії знижує шанси тяжкого перебігу міастенії (QMG від 17 балів та вище) - ВШ = 0,52 (95,0 % ДІ 0,14 - 0,90), p = 0,032; летальних випадків захворювання - ВШ = 0,36 (95,0 % ДІ 0,02 - 0,70), p = 0,049. При використанні базової терапії виживаність пацієнтів становить у середньому 42,0 роки (95 % ДІ 42,0 - 42,7), що суттєво вище (p = 0,021) порівняно з пацієнтами з використанням виключно симптоматичного лікування - 33,0 роки (95 % ДІ 30,9 - 36,7). Імуномодулююче лікування було призначено лише 28 % хворих із загальної вибірки, жодному пацієнту з очною фомою міастенії та 34,7 % хворих з генералізованою міастенією. Призначення імуномодулюючого лікування знижує відносні шанси тяжкого перебігу міастенії (ВШ = 0,52 (95,0 % ДІ 0,14 - 0,90), p = 0,032. Призначення імуномодулюючого лікування знижує шанси летальних випадків захворювання (ВШ = 0,36 (95,0 % ДІ 0,02 - 0,70), p = 0,049). При використанні імуномодулюючої терапії виживаність пацієнтів значно підвищується та становить у середньому 42,0 роки (95 % ДІ 42,0 - 42,7), що суттєво вище порівняно з групою пацієнтів, які одержували виключно симптоматичне лікування - 33,0 роки (95 % ДІ 30,9 - 36,7), p = 0,021.

  Повний текст PDF - 328.651 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"