Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - тяжке захворювання, зумовлене ураженням судин легеневого мікроциркуляторного русла, що призводить до підвищення в них тиску, збільшення легеневого судинного опору, правошлуночкової серцевої недостатності та смерті. ЛАГ відноситься до актуальних проблем сучасної медицини через низьке виживання, швидку інвалідизацію пацієнтів та велику вартість лікування. ЛАГ є одним з основних чинників смертності у разі системної склеродермії (ССД). ЛАГ, асоційована зі склеродермією (ССД-ЛАГ), є унікальним фенотипом, який поєднує ССД та ЛАГ, патогенетичні механізми котрого модифікують клінічну картину цих станів. Сучасна діагностика та лікування ЛАГ значно впливає на показник виживання, однак раннє виявлення ЛАГ все одно викликає труднощі за ССД через декілька факторів. Перш за все, це обмеження сучасних діагностичних методів скринінгу та поліорганність ураження у разі ССД. У порівнянні з іншими підгрупами ЛАГ, пацієнти з ССД-ЛАГ погано реагують на звичайні форми терапії ЛАГ. ССД-ЛАГ та ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія (ІЛАГ) належать до I групи за класифікацією легеневої гіпертензії та відповідно до сучасних уявлень мають схожі патогенез та клінічну картину, однак клінічні відмінності відповіді на терапію демонструють, що у патогенетичних побудовах ССД-ЛАГ можуть брати участь різні механізми. Недавні результати показують, що такі фактори, як аутоімунні, більш виражене ремоделювання судин та безпосереднє ураження міокарда у разі ССД, можуть пояснити ці відмінності. Медикаментозна терапія ЛГ за ССД аналогічна до такої у разі ІЛАГ та включає простагландини, антагоністи рецепторів до ендотеліну, блокатори кальцієвих каналів, які призначаються у випадках позитивного вазореактивного тесту, інгібітори ФДЕ-5. У даному літературному огляді розглянуто традиційні методи лікування ЛАГ та їх актуальність за ССД-ЛАГ відповідно до рандомізованих клінічних досліджень та обговорено нові методи лікування ССД-ЛАГ.

  Повний текст PDF - 381.933 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"