Bean синдром є рідкісною формою судинних аномалій, що характеризується множинними венозними мальформаціями, які найчастіше уражають шкіру та внутрішні органи. Найбільш небезпечним ускладненням є тривалі шлунково-кишкові кровотeчі, що призводять до хронічної анемії і потребують повторних гемотрансфузій. Захворювання було вперше описане у 1860 році Gascoyen. Більш детальне описання хвороби у 1958 році надає William Bennett Bean, який дав їй назву "блакитні гумово-пухирчасті невуси". За ім'ям автора відомим став термін "Bean синдром". Наведено клінічний випадок 7-річної дівчинки з попереднім помилковим діагнозом гемангіоми шиї. Операційне втручання ускладнилося кровотечею, виникла необхідність у перев'язці зовнішньої сонної артерії. Терапія пропранололом була неефективною. В клініці встановлено діагноз "Bean синдром". У дівчинки спостерігалися шкірні венозні мальформації в ділянці долонь і гомілок і, що більш важливо, на протязі усього шлунково-кишкового тракту, в порожнині рота, стравоході, шлунку, тонкій і товстій кишці, печінці. Клінічними проявами були масивні шлунково-кишкові кровотечі. Як джерело кровотечі визначено вогнища ураження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Під час операції видалено всі вогнища у шлунку і дванадцятипалій кишці з аргоновою коагуляцією та інтраопераційною ендоскопією. Крім того, ми підсумували дані стосовно епідеміології, клінічних проявів, діагностики і лікування захворювання, зробивши аналіз раніше описаних клінічних випадків з метою поліпшення інформованості щодо зазначеного синдрому.

  Повний текст PDF - 378.801 Kb    Зміст випуску     Цитування публікації

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"