Первинні лімфоми підшлункової залози (ПЗ) зустрічаються вкрай рідко. Клінічно первинні лімфоми ПЗ зазвичай репрезентуються симптомами раку підшлункової залози. Рентгенологічні ознаки лімфоми, такі як локалізована, з чіткими краями пухлина, яка заміщує більшу частину ПЗ, компресія судин, подібні до аденокарциноми ПЗ. У багатьох пацієнтів з первинними панкреатичними лімфомами встановлюють діагноз після радикальної резекції. Це складне клінічне завдання як для лікарів і рентгенологів, так і для патогістологів. Презентовано випадок первинної лімфоми ПЗ, що виникла в тілі ПЗ, що було підтверджено після хірургічної резекції. Жінка віком 60 років звернулася в клініку з 8-тижневим неспецифічним болем у верхній частині живота. Комп'ютерна томографія підтвердила наявність утворення в тілі ПЗ, що залучає верхню брижову артерію та черевний стовбур з регіонарною лімфаденопатією. Виконано ендоскопічну аспіраційну біопсію пухлини тіла ПЗ під ультразвуковим контролем. Морфологічна картина була на користь протокової карциноми. Мультидисциплінарна комісія рекомендувала хворій пройти хіміотерапію. У лікарні пацієнтці було проведено 3 курси хіміотерапії GEMCAP з негативною рентгенологічною динамікою. Схему хіміотерапії було змінено на FOLFIRINOX. Пацієнтка пройшла 6 курсів хіміотерапії за схемою FOLFIRINOX. Контрольна магнітно-резонансна томографія ПЗ показала регрес пухлини більш ніж на 90 % у порівнянні з попереднім дослідженням. Пацієнтці було виконано дистальну панкреатоспленектомію зі стандартною лімфодисекцією. Післяопераційний період перебігав неускладнено. Післяопераційні патогістологічні результати підтвердили діагноз дифузної B-клітинної лімфоми. Висновки: цей випадок показує, що гістологічне дослідження зразка, одержаного за допомогою тонкогольної аспіраційної біопсії, є складним у разі нестачі матеріалу і можуть статися помилки у діагностиці та лікуванні через рідкість первинних лімфом ПЗ.