Сиреномелія - надзвичайно рідкісна вроджена вада, що характеризується повним або частковим злиттям нижніх кінцівок, і поєднується із численними аномаліями внутрішніх органів, зокрема сечовидільної системи, що і визначають несприятливий прогноз у цих дітей, які помирають внутрішньоутробно або у ранньому неонатальному періоді. Пренатальна ультрасонографічна діагностика, особливо протягом першого-другого триместру, дозволяє встановити наявність сиреномелії. У зв'язку із надзвичайної рідкістю вади, представлено перший випадок сиреномелії в однієї дитини із двійні, народжених в Україні. Діагноз сиреномелії встановлено при плановому пренатальному ультрасонографічному обстеженні вагітної з багатоплідною вагітністю. Після пологів новонароджений із сиреномелією переведений у реанімаційне відділення КНП ЛОР Львівської обласної дитячої лікарні "ОХМАТДИТ". При обстеженні виявлено повне злиття нижніх кінцівок на всьому протязі, відсутність однієї нирки, сечового міхура та зовнішніх статевих органів. Через 9 днів після народження, при наростаючих явищах ниркової та дихальної недостатності, дитина померла. Висновки: сиреномелія - рідкісна вроджена вада розвитку, яка супроводжується високою летальністю у ранньому неонатальному періоді внаслідок наявності асоційованих вад розвитку, зокрема вад сечовидільної системи. Ультрасонографія у пренатальному періоді є скринінговим методом діагностики цієї вади. Сиреномелія - надзвичайно рідкісна вроджена вада, що характеризується повним або частковим злиттям нижніх кінцівок, і поєднується із численними аномаліями внутрішніх органів, зокрема сечовидільної системи, що і визначають несприятливий прогноз у цих дітей, які помирають внутрішньоутробно або у ранньому неонатальному періоді. Пренатальна ультрасонографічна діагностика, особливо протягом першого-другого триместру, дозволяє встановити наявність сиреномелії. У зв'язку із надзвичайної рідкістю вади, представлено перший випадок сиреномелії в однієї дитини із двійні, народжених в Україні. Діагноз сиреномелії встановлено при плановому пренатальному ультрасонографічному обстеженні вагітної з багатоплідною вагітністю. Після пологів новонароджений із сиреномелією переведений у реанімаційне відділення КНП ЛОР Львівської обласної дитячої лікарні "ОХМАТДИТ". При обстеженні виявлено повне злиття нижніх кінцівок на всьому протязі, відсутність однієї нирки, сечового міхура та зовнішніх статевих органів. Через 9 днів після народження, при наростаючих явищах ниркової та дихальної недостатності, дитина померла. Висновки: сиреномелія - рідкісна вроджена вада розвитку, яка супроводжується високою летальністю у ранньому неонатальному періоді внаслідок наявності асоційованих вад розвитку, зокрема вад сечовидільної системи. Ультрасонографія у пренатальному періоді є скринінговим методом діагностики цієї вади.

Мета роботи - проаналізувати власні результати хірургічного лікування тяжких форм розладів статевого розвитку (РСР) у дітей після операцій фемінізуючого типу; визначити практичні протокольні показання з вибору напряму хірургічної корекції. Упродовж останніх 5 років до урологів Львівської обласної дитячої клінічної лікарні "ОХМАТДИТ" по медичну допомогу звернулися батьки 12 дітей з РСР, ознаками гермафродитизму (двостатевості). Після комплексного обстеження діагностовано: адреногенітальний синдром - у 5 дівчаток, яких скеровано для подальшого лікування до дитячих медичних центрів м. Києва; справжній гермафродитизм - в 1 дитини; синдром змішаної дисгенезії гонад (СЗДГ) - у 3 дітей; жіночий псевдогермафродитизм (без встановлення генезу) - в 1 дитини; неповну форму тестикулярної фемінізації, синдром Морріса (чоловічий псевдогермафродитизм) - у 2 дітей. У зв'язку з вираженою маскулінізацією зовнішніх геніталій 2 дітям із СЗДГ та 1 дівчинці з псевдогермафродитизмом виконано хірургічну корекцію фемінізуючого типу, зокрема, реконструкцію генітальної зони, мобілізацію та резекцію стінок урогенітального синусу, резекцію печеристих тіл статевого органа (дітям з СЗДГ) з формуванням і транслокацією клітора, вульвопластику з лабіопластикою малих і великих статевих губ, кольпопластику. Діти з синдромом Морріса готуються до корекції за "жіночим" типом. Висновки: народження дитини з тяжкою формою РСР є надзвичайно серйозною проблемою для батьків, медиків, психологів і соціальних працівників. Порушення статевої диференціації дитини потребує розширеного комплексного обстеження. Діти з тяжкими формами гіпоспадії підлягають обов'язковому генетичному обстеженню. Дані статистики та власний досвід вказують на вищу частоту хірургічної корекції за "жіночим" типом у таких випадках. Під час корекції фемінізуючого типу найскладнішим етапом у технічному розумінні є резекція печеристих тіл статевого органа з кліторопластикою і транслокацією клітора, а найвідповідальнішим етапом у функціональному відношенні є кольпопластика. Хірургічне втручання не є завершальним етапом лікування таких пацієнтів. Діти з інтерсексуальними станами в подальшому потребують постійного динамічного спостереження лікарів гінекологів, урологів, онкологів, ендокринологів, психологів з відповідною корекцією терапії. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.