Рассмотрена технологическая система товародвижения. Значительное внимание уделено нормированию элементов единого технологического процесса, календарному планированию доставки грузов, конкурентоспособности, а также внедрению единого технологического процесса в производство. Изложена методика совершенствования транспортной логистики (цели, задачи и критерии управления грузовыми потоками), а также представлены методы формирования информационно-аналитической системы обеспечения рынка транспортных услуг.

Рассматриваются вопросы менеджмента на автомобильном транспорте в условиях формирования рыночных отношений. Сформулирована концепция менеджмента - системы управления автотранспортным производством - цели, задачи и функции предприятия, осуществляющего международные перевозки грузов автомобильным транспортом. Рекомендуется комплексный анализ деятельности автотранспортного предприятия для практического пользования. Освещен порядок формирования затрат при международных автомобильных перевозках грузов. Предложены меры по совершенствованию использования транспортных ресурсов.

Висвітлено основні аспекти комплексного регулювання економічних взаємовідносин суб'єктів транспортної діяльності. Оцінено ефективність організаційно-правових форм господарювання транспортної фірми. Значну увагу приділено основам стохастичної теорії транспортного процесу, формуванню виробничої інфраструктури транспортного комплексу, а також проблемам і перспективам застосування сумішних бензинів з високооктановою кисневмісною домішкою.

Досліджено синдром Німейгена (NBS) хромосомної нестабільності, що поширений у слов'янському регіоні, який характеризується мікроцефалією, комбінованим імунодефіцитом, високою схильністю до лімфоїдних пухлин. Наведено повну клініко-імунологічну характеристику 11-ти хворих з NBS з західних областей України, досліджено цитогенетичні порушення у хворих та їх батьків, а також встановлено домінування 657del5 мутації NBS1-гену серед хворих цього регіону. Запропоновано алгоритм обстеження у разі підозри на NBS і виділено головні аспекти спостереження та лікування таких хворих.

Исследовано синдром Ниймегена (NBS) хромосомной нестабильности, распространенный в славянском регионе, который характеризуется микроцефалией, комбинированным иммунодефицитом, высокой предрасположенностью к лимфоидным опухолям. Приведена полная клинико-иммунологическая характеристика 11-ти больных с NBS из западных областей Украины, исследованы цитогенетические нарушения у больных и их родителей, а также установлено доминирование 657del 5 мутации NBS1-гена среди больных этого региона. Предложен алгоритм обследования- при подозрении на NBS и выделены главные аспекты наблюдения и лечения таких больных.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р62-323.4

Рубрики:

Невропатологія

Шифр НБУВ: Ж16160 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: холерный вибрион, токсины, колонизирующие свойства, эволюция возбудителя
Індекс рубрикатора НБУВ: Р264.929-7

Шифр НБУВ: Ж14793 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Розглянуто діяльність транспортно-складського господарства, його роль в організації матеріально-технічного забезпечення Південно-Західної залізниці, показано його реальний стан. Розроблено теоретичні та практичні рекомендації щодо оптимізації діяльності складського господарства відповідно до сучасних вимог і покращання діяльності галузевої служби на основі логістики.

Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) - аутосомно-рецесивне захворювання, яке характеризується мікроцефалією, імунодефіцитом і підвищеною схильністю до злоякісних пухлин. Клініко-генеалогічне дослідження проведено в 7-ми сім'ях із NBS. Вісім дітей із NBS (5 хлопчиків і 3 дівчаток) обстежені у віці від 7-ми місяців до 11-ти років. Усі діти були гомозиготними носіями мутації 657del5. В 5-ти випадках NBS у віці 6 - 12 років ускладнився розвитком онкогематологічних захворювань (лімфоми - 4, лімфогістіоцитоз - 1). NBS у пробандів часто супроводжувався вродженими вадами, особливо нирок. Значні репродуктивні втрати у родичів із NBS зустрічалися частіше серед осіб чоловічої статі, які помирали у віці до 1-го року (по 4 - 6 випадків в одній сім'ї). В родоводі сімей виявлені випадки злоякісних пухлин органів шлунково-кишкового тракту. Близькоспоріднений шлюб спостерігався тільки в 1-у випадку, від якого народилося двоє дітей із NBS. Клініко-генеалогічний аналіз є інформативним методом для прогнозування соматичних і репродуктивних порушень в сім'ях із NBS.

Представлены данные по исследованию субпопуляций В-лимфоцитов у пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом. У большинства обследованных больных обнаружено существенное снижение всех субпопуляций В-лимфоцитов памяти: CD27+IgD- В-лимфоцитов с переключением синтеза изотипов иммуноглобулинов и CD27+IgD+ В-лимфоцитов маргинальной зоны селезенки. При исследовании клинических проявлений иммунодефицита в зависимости от снижения В-клеток памяти показана ассоциация с аутоиммунной патологией, лимфаденопатией и спленомегалией с низким количеством В-клеток памяти.

Представлено аналіз дослідження B-лімфоцитів пам'яті у пацієнтів з імунодефіцитом із підвищеним рівнем імуноглобуліну M. Виявлено варіабельність кількості B-лімфоцитів пам'яті та їх субпопуляцій у разі цього імунодефіциту, що відображає його гетерогенність. У дітей з більш важким варіантом перебігу захворювання спостережено суттєве зниження B-клітин з переключеним синтезом класу імуноглобулінів. У дівчинки з імунодефіцитом з підвищеним рівнем IgM 2-го типу (дефіцит AID) кількість B-лімфоцитів пам'яті була нормальною, що свідчить про більш сприятливий прогноз в перебігу імунодефіциту.

Отмечено, что информативным подходом для селективного скрининга гетерозиготных носителей мутаций гена Atm в семьях пациентов с атаксией-телеангиэктазией (АТ) является клинико-генеалогический анализ. В семьях больных АТ наблюдается высокая частота случаев злокачественных опухолей (рак желудка, кишечника, легких) и лейкемии, которые были причинами ранней смерти у родственников. В таких семьях диагностируется высокая частота случаев тяжелой соматической патологии, ассоциированной с нарушениями коронарного и мозгового кровообращения. В семьях больных АТ зарегистрированы частые случаи сахарного диабета и бронхиальной астмы, что требует дальнейших исследований в плане вероятной связи с генотипом Atm. Родственники больных АТ должны обращаться за помощью по поводу медико-генетического консультирования с целью генетического тестирования мутаций гена Atm и определения генетического риска АТ у ребенка и распространенной онкологической и соматической патологии, ассоциированной с гетерозиготным носительством мутантных генов.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) - первичный иммунодефицит, обусловленный мутациями гена, кодирующего тирозинкиназу Брутона (Btk). Представлен анализ молекулярно-генетического обследования 23 больных с клинико-иммунологическим фенотипом Х-сцепленной агаммаглобулинемии. У 18 пациентов из 15 семей обнаружена мутация гена Btk (тирозинкиназы Брутона), что позволило окончательно подтвердить диагноз Х-сцепленной агаммаглобулинемии. В 11 семьях матери пациентов были носителями мутации гена Btk, у 3 детей выявленная мутация была спорадической. У двоих детей-близнецов идентифицирован синдром микроделеции смежных генов Btk и DDP1. Мутационный анализ позволяет подтвердить молекулярный диагноз Х-сцепленной агаммаглобулинемии.

Отмечено, что синдром Ниймегена (NBS) - синдром хромосомной нестабильности, распространенный в славянском регионе, который характеризуется микроцефалией, комбинированным иммунодефицитом, высокой предрасположенностью к лимфоидным опухолям. Представлена полная клинико-иммунологическая характеристика 26 больных и подытожены анамнестические и генетические данные 30 украинских больных с NBS. Установлено доминирование 657del5 мутации NBN-гена в Украине. Предложен алгоритм обследования больных при подозрении на NBS и выделены главные аспекты наблюдения и лечения. Приведен опыт проведения пренатальной диагностики NBS в пяти случаях.

  Скачати повний текст

Визначено основні напрямки удосконалення ходових частин для спеціалізованого рухомого складу. За результатами дослідження особливостей роботи та параметрів ресорного підвішування уточнено його силову характеристику. З урахування отриманих уточнень на основі результатів динамічних розрахунків зроблено оцінку ходових якостей контейнерно-контрейлерних платформ. Сформульовано основні вимоги до перспективних ходових частин спеціалізованих вагонів для швидкісних комбінованих перевезень у міжнародному сполученні. Розроблено конструктивні пропозиції щодо поліпшення демпфірувальних властивостей ресорного підвішування ходових частин за рахунок модернізації клинового гасителя коливань. Проаналізовано технічні рішення та ефективність систем транспортних засобів для змішаних перевезень на автомобільно-залізничному ходу (бімодальні системи). Досліджено показники вертикальної динаміки бімодальних секцій із ходовими частинами різних типів. Наведено рекомендації щодо вибору раціональних конструктивних схем ходових частин для перспективного бімодального рухомого складу. Розроблено загальні технічні вимоги до ходових частин засобів бімодального транспорту.

Викладено теоретичні основи та практичні рекомендації з управління та прийняття управлінських рішень щодо функцій та особливостей суб'єктів логістичної інфраструктури для вітчизняних підприємств - виробників логістичного продукту. Описано інфраструктуру автомобільного, залізничного, водного, повітряного, трубопровідного транспорту. Увагу приділено об'єктам інфраструктури товарного руху, зокрема, транспортним терміналам і центрам консолідації вантажопотоків, контейнерним перевезенням, логістичним об'єктам фінансової інфраструктури та інфраструктурі обслуговування зовнішньоторговельних операцій.

Изложены теоретические основы и практические рекомендации по управлению и принятию управленческих решений относительно функций и особенностей субъектов логистической инфраструктуры для отечественных предприятий - производителей логистического продукта. Описаны инфраструктура автомобильного, железнодорожного, водного, воздушного, трубопроводного транспорта. Внимание уделено объектам инфраструктуры товарного движения, в частности, транспортным терминалам и центрам консолидации грузопотоков, контейнерным перевозкам, логистическим объектам финансовой инфраструктуры и инфраструктуре обслуживания внешнеторговых операций.

Досліджено проблеми управління системою матеріально-технічного забезпечення залізничних підприємств за умов формування сучасних ринкових відносин. Проаналізовано концептуальні положення управління системою матеріально-технічного забезпечення. Удосконалено визначення системи матеріально-технічного забезпечення та механізму управління такою системою. Проаналізовано існуючу структуру управління системою ресурсного забезпечення залізничної галузі. Удосконалено метод дослідження даної логістичної системи шляхом об'єктної декомпозиції з урахуванням її стану. Доведено об'єктивну необхідність впровадження логістичних моделей і реорганізації сучасної системи матеріально-технічного забезпечення залізниць шляхом удосконалення механізму управління. Обгрунтовано концептуальний підхід щодо реформування існуючої системи матеріально-технічного забезпечення залізничних підприємств, до якого включено удосконалений механізм управління, логістичні підходи, зокрема, принципи сорсингового постачання. Розраховано економічну ефективність запропонованих заходів.

Зазначено, що важкий комбінований імунодефіцит - велика гетерогенна група генетична детермінованих дефектів імунітету з глибоким дефіцитом кількості і/або функції Т- і В-лімфоцитів, а іноді і NK-клітин. Наведено перший вітчизняний досвід роботи з хворими з важким комбінованим імунодефіцитом та аналіз особливостей клінічної картини, труднощі діагностики та лікування, аналіз причин смерті 16 хворих. Діагноз у чотирьох випадках підтверджено із використанням генетичних методів. За існуючих в Україні можливостей лікування вижила лише одна дитина з дефіцитом аденозиндезамінази, якій проведено трансплантацію кісткового мозку.

Синдром Віскота - Олдріча (Wiskott - Aldrich syndrome, WAS) - це Х-зчеплений первинний імунодефіцит з множинними дефектами гемопоетичних клітин. Ступінь тяжкості клінічної маніфестації WAS корелює з типами мутацій, вираженістю експресії WAS-протеїну у клітинах крові та визначає показання щодо вибору та обсягу терапії. Викладено результати довготривалого спостереження за дітьми із синдромом Віскота - Олдріча. У всіх випадках діагноз підтверджено генетичними методами, причому у 4 сім'ях виявлено нові мутації WAS-гена. У чотирьох хворих описано феномен природного хімеризму експресії WAS-протеїну, зумовлений наявністю реверсивних мутацій WAS-гена. Наведено критерії для визначення прогнозу та вибору тактики лікування пацієнтів із синдромом Віскота - Олдріча.

Гіперпродукцію IgЕ виявлено при алергічних захворюваннях, при деяких бактерійних, грибкових і багатьох паразитарних інфекціях, хворобі "трансплантант проти господаря" та при певних формах первинних і вторинних імунодефіцитів. Наведено аналіз порушень синтезу IgЕ при різних первинних імунодефіцитах, зокрема, при дефіцитах антитілоутворення, атаксії-телеангіектазії, синдромах Віскота - Олдріча, Ді - Джорджі, Омена, Незертона та гіпер-IgЕ синдромі. Наведено клінічні випадки останніх двох зазначених нозологій.