Обстежено 238 хворих з функціонально єдиним шлуночком (ФЄШ) серця, 69 з них було проведено двоспрямований кавапульмональний анастамоз (ДКПА), 48 - корекцію гемодинаміки за Фонтеном. Гемодинамічна корекція забезпечує хворим з ФЄШ розділення системного і легеневого кіл кровообігу. Розглянуто пропозиції тактичного і технічного характеру, які дозволили підвищити безпеку гемодинамічної корекції за Фонтеном і поліпшити її результати. Обговорено питання оцінки анатомо-фізиологічних особливостей вади серця для вибору оптимальної хірургічної тактики для кожного конкретного випадку, роль ДКПА та ефективність використання нових підходів під час виконання операції Фонтена.

Изложены современные представления о механизмах возникновения легочной гипертензии и ультраструктуре легочных сосудов. Исследованы особенности развития данной патологии при врожденных пороках сердца. Освещены вопросы морфологии и патологической физиологии легочной гипертензии. Приведено описание синдрома Эйзенменгера, проанализированы особенности течения послеоперационных легочных гипертонических кризов, первичной легочной артериальной гипертензии и персистирующей легочной гипертензии новорожденных (персистирующего фетального кровообращения). Рассмотрены современные методы диагностики, лечения и профилактики легочной гипертензии и легочных гипертонических кризов. Установлены показания к проведению операций при врожденных пороках сердца, осложненных легочной гипертензией.

Ключ. слова: врожденная недостаточность митрального клапана, клапаносохраняющие операции, непосредственные и отдаленные результаты
Індекс рубрикатора НБУВ: Р457.365.110.501

Рубрики:

Хірургічне лікування вроджених вад серця та судин

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: врожденные пороки сердца, тетрада Фалло, морфология и морфометрия, типы повреждения миокардиальных клеток
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.13-2 + Р410.105.01

Рубрики:

Хвороби міокарда

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: врожденные пороки сердца, легочная гипертензия
Індекс рубрикатора НБУВ: Р457.365.110.501-38

Рубрики:

Хірургічне лікування вроджених вад серця та судин

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: врожденные пороки сердца, легочная гипертензия, азота оксид, искусственное кровообращение
Індекс рубрикатора НБУВ: Р457.365.110.501 + Р410.22

Рубрики:

Хірургічне лікування вроджених вад серця та судин

Хвороби легеневих судин

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Отмечено, что типичное трехпредсердное сердце представляет собой редкий врожденный порок сердца. Из 6 770-ти больных, последовательно прооперированных одним хирургом, у 15-ти (0,21 %) в возрасте от 7-ми мес. до 30-ти лет обнаружено трехпредсердное сердце. У всех пациентов осуществлена хирургическая коррекция порока в условиях искусственного кровообращения. Установлено, что ранняя диагностика и хирургическое лечение пациентов с трехпредсердным сердцем обеспечивают хорошие отдаленные результаты и качество жизни.

Цель исследования - косвенная оценка вероятности предсердного изомеризма при различных врожденных пороках сердца (ВПС) и врожденных аномалиях висцеральных органов. Исследование основано на изучении частоты различных ВПС и внесердечных висцеральных врожденных аномалий и их сочетаний с предсердным изомеризмом (ПИ) у 6 416-ти пациентов, прооперированных в клинике Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова за период с 1987 по 2007 гг. Диагноз ПИ устанавливали на основании сочетаний определенных ВПС и висцеральных врожденных аномалий по данным аутопсии у 35-ти больных и прижизненного обследования - у 71-го пациента. Диагностическая программа включала электрокардиографию в 12-ти отведениях, рентгенологическое исследование, ультразвуковое исследование внутренних органов, доплер-эхокардиографию, компьютерную томографию висцеральных органов, катетеризацию полостей сердца и вентрикулоангиографию. Такие врожденные аномалии висцеральных органов, как билатерально развитое ушко предсердия, аспления, полиспления, легочная и бронхиальная симметрия, атрезия желчевыводящих путей, сопровождают синдром гетеротаксии в 100 % случаев, поэтому их сочетание с ВПС будет с высокой вероятностью указывать на наличие ПИ. Высокая вероятность синдрома ПИ наблюдается при тотальном аномальном дренаже легочных вен, аномальном впадении нижней полой вены, аномальном расположении сердца, добавочной верхней полой вене, общем предсердии, атриовентрикулярной коммуникации, общем желудочке сердца.

Представлен первый опыт одномоментного формирования неолегочного артериального русла срединным доступом как этапа оперативного лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА-ДМЖП) и наличием больших аорто-легочных коллатеральных артерий (БАЛКА). В отделении хирургии врожденных пороков сердца НИССХ им. Н. М. Амосова АМН Украины в течение 2005 - 2006 гг. с помощью предложенного метода прооперированы 3 больных АЛА-ДМЖП, у которых наряду с истинными легочными артериями (ЛА) кровоснабжение легких осуществлялось с помощью БАЛКА. Возраст больных составлял от 24-х до 30-ти мес. Для уточнения диагноза и определения анатомии истинных ЛА и БАЛКА использовали рентгенконтрастное ангиокардиографическое исследование. Всем больным выполнили хирургическую коррекцию АЛА-ДМЖП путем восстановления кровотока между правым желудочком и гипоплазированными истинными ЛА с помощью кондуита из сосудистого протеза (политетрафторэтилена) без закрытия ДМЖП. Расширение узких центральных ЛА при этом достигалось за счет гидродинамической силы системного артериального давления. Коммуникативные БАЛКА, связанные с истинными ЛА, были закрыты хирургическим путем во всех случаях, в одном случае БАЛКА была унифокализирована с левой ветвью ЛА. Выводы: у больных АЛА-ДМЖП-БАЛКА одномоментное формирование неолегочного артериального русла срединным доступом путем препаровки БАЛКА в заднем средостении и выполнение унифокализационных процедур обеспечивает сокращение количества подготовительных оперативных вмешательств перед радикальной коррекцией порока.

Продемонстрирована возможность успешной коррекции уникального сочетания сложных пороков сердца. Больная М., 8 лет, установлен диагноз "Правопредсердный изомеризм". Полный атриовентрикулярный канал с выраженной недостаточностью общего атриовентрикулярного клапана, общее предсердие, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, кардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен, клапанный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, отхождение коронарных артерий от аорты одним стволом. Проведена полная одномоментная коррекция всего комплекса аномалий. Послеоперационный период протекал с положительной динамикой. При выписке на электрокардиограмме синусовый ритм. Рентгенологически размеры сердца уменьшились. Больная выписана в относительно удовлетворительном состоянии. Через год после операции общее состояние девочки относительно удовлетворительное. Развитие ребенка соответствовало возрасту. Девочка активна, физические нагрузки переносила адекватно. Выводы. Дооперационное распознавание комплекса врожденных пороков сердца как части сложного синдрома предсердного изомеризма позволяет принять адекватные тактические решения и исключить фактор неожиданности в ходе операции, что обеспечивает готовность хирурга выполнить необходимый объем оперативного вмешательства.

Цель работы - обобщение опыта хирургического лечения больных с редким врожденным пороком сердца - трехпредсердным сердцем - в НИССХ им. Н. М. Амосова. За период с 1983 по 2006 г. среди 6770 больных с врожденными пороками сердца, последовательно оперированных одним хирургом, у 15 (0,21 %) пациентов в возрасте от 7 мес до 30 лет диагностировано трехпредсердное сердце. Легочная гипертензия, по данным доплерЭхоКГ, отмечалась у 12 (80 %) больных. Она ассоциировалась с относительно малым диаметром отверстия в диафрагме внутри левого предсердия. Всем пациентам выполнена хирургическая коррекция порока в условиях искусственного кровообращения. Пациенты успешно перенесли операцию и были выписаны домой. Все они соответствуют I функциональному классу согласно NYHA. По данным доплерЭхоКГ, давление в легочной артерии нормализовалось во всех случаях независимо от величины исходной венозной легочной гипертензии. Выводы. Ранние диагностика и хирургическое лечение пациентов с трехпредсердным сердцем обеспечивают хорошие отдаленные результаты.

Даны сведения о естественном течении пороков сердца (ПС), частоте их возникновения, эмбриологии, генетике. Описаны особенности анатомии ПС, микроструктуры, гемодинамики, клиники, диагностики, представлены классификации. Рассмотрены методы оказания неотложной дохирургической помощи новорожденным и детям грудного возраста. Освещены история хирургического лечения (ХЛ) ПС, проанализированы пути хирургии и интервенционной кардиологии к современным достижениям в данной области. Определены показания и противопоказания к ХЛ, оптимальные методы оперативных вмешательств и технология их выполнения. Раскрыты вопросы анестезиологии и современная технология проведения искусственного кровообращения, особенности послеоперационного ведения пациентов. Приведены непосредственные и отдаленные результаты ХЛ, описана тактика диспансерного наблюдения.

Описан метод предсказания до операции или в предперфузионный период возможности закрытия дефекта межпредсердной перегородки одновременно с полуторажелудочковой коррекцией врожденных пороков, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка. Метод основан на сопоставлении исходного объема кровотока по верхней полой вене (ВПВ) с объемом право-левого шунта на предсердном уровне. Дефект можно закрыть, если кровоток по ВПВ и объем шунта приблизительно равны. Согласно прогнозу, в 16 из 37 случаев дефект был закрыт. После операции не наблюдали признаков сердечной недостаточности и цианоза. Этот подход позволяет избежать повторных операций, по крайней мере, у половины пациентов. Если объем шунта превышает объем кровотока по ВПВ, дефект должен оставаться открытым с перспективой роста желудочка и повторных вмешательств - закрытия дефекта или операции Fontan.

Описан метод прогнозирования до операции возможности закрытия дефекта межпредсердной перегородки одновременно с полуторажелудочковой коррекцией врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипоплазией правого желудочка. Метод основан на сопоставлении исходного объема кровотока по верхней полой вене (ВПВ) и объема право-левого шунта на предсердном уровне. Дефект можно закрыть, если кровоток по ВПВ и объем шунта приблизительно одинаковы. Согласно прогнозу, у 16 из 37 больных дефект был закрыт. После операции не наблюдали признаков сердечной недостаточности и цианоза. Если объем шунта превышает объем кровотока по ВПВ, дефект оставляют, но необходимо создать условия для роста правого желудочка, чтобы в перспективе включить его в легочное кровообращение. Такой подход позволяет избежать выполнения повторных операций у большинства пациентов.