Висвітлено питання, що стосуються проблем терапії атрезії стравоходу (АС) та трахеостравохідної нориці (ТСН) у новонароджених. Наведено історичні приклади лікування цих вад. Описано випадок проведення успішної корекції АС/ТСН у немовляти із численними факторами ризику.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.457.365.605.0 + Р733.457.465.2

Рубрики:

Вади розвитку стравоходу у дітей

Хірургічна патологія шлунка і дванадцятипалої кишки у дітей

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовано результати діагностики та лікування 136-ти дітей із шлунково-стравохідним рефлюксом різного походження віком від 1-го місяця до 15-ти років. На підставі комплексного вивчення даних анамнезу, клінічної картини й інструментальних методів досліження удосконалено діагностику шлунково-стравохідного рефлюкса у дітей із вадами розвитку та захворюваннями стравоходу й діафрагми. Визначено особливості клінічного перебігу рефлюкса під виглядом інших нозологічних форм. Уточнено уявлення про функціональні й анатомо-морфологічні зміни стравоходу у дітей з шлунково-стравохідним рефлюксом різного походження. Запропоновано диференційований підхід щодо вибору методу корекції шлунково-стравохідного рефлюкса залежно від його причини та ступеня вкорочення стравоходу. Розроблено та впроваджено новий спосіб хірургічного лікування шлунково-стравохідного рефлюкса у дітей із коригованою атрезією та у разі опікових стенозів стравоходу. Прооперовано 101-го пацієнта з використанням нового підходу й антирефлюксних втручань. Доведено, що використання диференційованого підходу щодо хірургічного лікування шлунково-стравохідного рефлюкса у дітей з урахуванням його причин, функціональних та анатомо-морфологічних змін стравоходу дозволяє досягти позитивних результатів у 95,3 % оперованих пацієнтів.

Від часу першого вдалої одноетапної операції з приводу атрезії стравоходу та трахеостравохідної нориці, виконаної в 1941 році хірургом Камероном Хайтом, відбувся вагомий прогрес. Як у загальній, так і в дитячій хірургії малоінвазивні втручання поступово набувають усе ширшого застосування. Наведено власний приклад першого хірургічного втручання у новонародженого з атрезією стравоходу з застосуванням торакоскопії.

В клініці дитячої хірургії проліковано 10 дітей з подвоєнням верхнього відділу травного тракту (ТТ). Подвоєння стравоходу спостерігали у 5 пацієнтів, шлунка - у 3, шлунка з дванадцятипалою кишкою (ДПК) - в 1, ДПК - в 1. Підкреслено труднощі діагностики цієї патології. Не дивлячись на великий арсенал сучасних діагностичних засобів, остаточна верифікація таких утворень ТТ проводиться інтраопераційно.

На основі вивчення анатомо-морфологічних варіантів норицевих форм артезії стравоходу (АС) вивчено особливості клінічного перебігу патології, варіанти проведення операцій та ризик виникнення ускладнень. Вперше на основі аналізу клініко-інструментальних даних розроблено комплекс діагностичних заходів для ранньої та детальної верифікації варіантів норицевих форм АС і супутніх вад розвитку у дітей. Розроблено та вдосконалено методи хірургічного лікування АС і супутніх вад розвитку, а також хвороб оперованого стравоходу. На підставі аналізу результатів хірургічного лікування норицевих форм АС запропоновано пріоритетну методику первинної корекції вади. Вперше в Україні на підставі вивчення причин незадовільних результатів запропоновано комплекс заходів, спрямованих на підвищення ефективності лікування даної вади. Вперше запропоновано визначення термінів та етапності застосування діагностичних методів для раннього виявлення та своєчасного лікування ускладнень після корекції норицевих форм АС. Вдосконалено методику діагностики рецидивної трахео-стравохідної нориці (ТСН). Вперше обгрунтовано показання та послідовність проведення реабілітаційних оперативних втручань за типових ускладнень після корекції АС. Вперше розроблено, патогенетично обгрунтовано та впроваджено новий метод лікування рецидивної ТСН з використанням демукозованих клаптів, який дозволяє виключити розвиток повторного її рецидиву та проявів трахеомаляції. Оцінено клінічну ефективність запропонованих методів лікування.

Наведено клінічний випадок поєднання двох вроджених вітальних вад розвитку в недоношеної новонародженої дитини - атрезії стравоходу з біфуркаційним розташуванням дистальної трахеостравохідної нориці і надзвичайно великим (до 5 см) діастазом між його сегментами та атрезії дванадцятипалої кишки, спричиненої кільцеподібною підшлунковою залозою. Проведено поетапне оперативне лікування: екстраплевральна торакотомія з пересіченням дистальної трахеостравохідної нориці та накладанням анастомозу стравоходу "кінець у кінець" (на 2 добу життя), лапаротомія зі створенням обхідного дуодено-дуоденоанастомозу, а також гастростомія за Кадером з катетеризацією тонкої кишки за лінію анастомозу (на 26 добу життя). Результат хірургічної корекції цих вад розвитку був хороший.

Наведено результати дослідження генів 2 фази детоксикації GSTT1 та GSTM1 у випадку вроджених вад травного тракту (ТТ) у 36 новонароджених та дітей раннього віку. Діти були оперовані з приводу різноманітних варіантів вродженої обструктивної патології ТТ (атрезія стравоходу, вроджена кишкова непрохідність, аноректальні атрезії, хвороба Гіршпрунга, гастрошизис). Одержані дані порівнювали з результатами дослідження частоти поліморфних варіантів генів GSTT1 та GSTM1 у 24 здорових осіб. Поліморфізм генів глутатіон-8-трансфераз GSTT1 та GSTM1 визначено за допомогою методу мультиплексної полімеразної ланцюгової реакції. У 24 дітей 66,7 % дітей із вродженою обструктивною патологією ТТ спостерігали делеційний поліморфізм одного або обох генів детоксикації (GSTM1 та GSTT1), у 87,5 % з них виявлено делецію гена GSTM1. У дітей з делеційним поліморфізмом генів детоксикації частота множинних вад розвитку була у 2,5 рази, а супутньої пневмонії - у 2,1 рази вища, ніж у дітей з алелями генів без делецій. Одержані дані свідчать, що делеційний поліморфізм генів GSTM1 та GSTT1 може застосовуватись в ролі маркерів для визначення схильності до виникнення вроджених вад ТТ і прогнозування перебігу хвороби та інфекційних ускладнень.

Мета роботи - покращання ранньої діагностики та результатів лікування ахалазії стравоходу (АС) у дітей. Проведено клінічне спостереження, лабораторно-інструментальне обстеження десятирічної дитини з АС. Проаналізовано результати клінічних даних і лабораторно-інструментальних методів обстеження, які підтвердили діагноз АС у 10-річного хлопчика. Наведений клінічний випадок надав змогу ретельно проаналізувати клінічні аспекти діагностики та лікування даної патології. АС є патологією, яка у дитячому віці спостерігається рідко, має нетипову клінічну картину, тому лікарям первинної ланки необхідно більш детально ознайомитися з цією патологією та докласти чимало зусиль для своєчасної діагностики даного захворювання.

Узагальнено результати літературного пошуку щодо методів дослідження природжених вад (ПВ) органів нижнього середостіння, а саме серця та стравоходу. Наведено такі ПВ, як синдром гіпоплазії лівих відділів серця, атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою, атрезія стравоходу, які часто виявляються і можуть бути причиною летальних випадків. Дані літератури показали, що надалі дискусійним залишається питання діагностики та лікування ПВ розвитку серця та стравоходу, що потребує подальших досліджень.

Мета роботи - проаналізувати результати комплексного пренатального обстеження вагітних жінок при вродженій діафрагмальній килі у плода; надати характеристику супутньої структурної та хромосомної патології; порівняти деякі клінічні показники залежно від наявності супутньої патології. Проведено ретроспективний аналіз даних ультразвукових та інвазивних досліджень 200 пацієнток із вродженою діафрагмальною килою у плода, які звернулися до відділення медицини плода у 2007 - 2018 рр. Середній термін первинного звертання пацієнток становив 27,37 +- 7,20 тиж., частка пацієнток, що вперше звернулися до 22 тиж. вагітності, дорівнювала 38,5 %. ізольована діафрагмальна кила спостерігалася в 73 % випадках, у поєднанні з іншою патологією - у 27 %. Серед супутньої патології у 87 % випадків визначалися вади розвитку інших органів та систем, в 11,1 % випадків - хромосомна патологія при множинних вадах розвитку, в 1 випадку - хромосомна патологія без ознак іншої структурної патології. Асоційована структурна патологія переважно представлена вродженими вадами серця, центральної нервової системи, сечостатевої та кістково'м'язової систем. За супутньої патології визначалися вірогідно менші середні терміни первинного звернення, ніж при ізольованій діафрагмальній килі (25,39 +- 6,8 проти 28,10 +- 7,2; р = 0,018), більша частота багатоводдя (ВШ 2,97; 95 % ДІ 1,52 - 5,78) та синдрому затримки розвитку плода (ВШ 3,54; 95 % ДІ 1,53 - 6,01). Висновки: середній термін первинного звернення пацієнток із вродженою діафрагмальною килою у плода є незадовільним для своєчасного повного обстеження та визначення плану ведення вагітності. Характер асоційованих структурних аномалій за відсутності хромосомної патології у плодів із діафрагмальною килою дає підстави підозрювати наявність іншої синдромальної патології, а це потребує застосування додаткових методів дослідження.

Атрезия пищевода - врожденный порок развития, при котором нарушена целостность пищевода и имеется два не сообщающихся между собой сегмента. Каждый из сегментов может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом. Новорожденные с данным пороком нуждаются в оперативном лечении. Выживаемость детей с атрезией пищевода в настоящее время составляет 95 - 98 %. Неудачи случаются, если ребенок родился намного раньше срока, имеет сочетанные пороки развития и/или у нее развилась пневмония. Также особо трудным признается случай, когда имеется "непреодолимый" диастаз между сегментами. Для решения этой проблемы предложены различные способы. Достаточно успешно применяется метод Фокера. Процедуру элонгации можно выполнить как из торакотомного, так и торакоскопического доступа. Цель работы - проанализировать результаты лечения детей с атрезией пищевода, имеющих "большой", "непреодолимый" диастаз между сегментами. В клинике детской хирургии Тюменского ГМУ выполнено 9 процедур Фокера. Четыре из них выполнены из торакоскопического доступа. Одному пациенту оба этапа удалось провести миниинвазивно. Торакоскопическое удлинение пищевода не увеличивает количество ранних и поздних послеоперационных осложнений. Выводы: мировой опыт показывает, что торакоскопические операции имеют лучшие отдаленные результаты. Задача хирурга - сохранить собственный пищевод пациента, даже при наличии непреодолимого диастаза. С этой задачей помогает справиться процедура элонгации по Дж. Фокеру, при помощи которой можно не только сохранить пищевод без повреждения его ткани, но и провести как первичную операцию (наложение внешней или внутренней тракции), так и формирование эзофаго-эзофагоанастомоза торакоскопически.

Мета роботи - вивчити результати лікування новонароджених з атрезією стравоходу, фактори ризику летального результату в післяопераційному періоді, особливості їх росту і розвитку в перші роки життя. Проаналізовано історії хвороби 84 новонароджених дітей з атрезією стравоходу, прооперованих у клініці дитячої хірургії м. Запоріжжя за 25 років. Народилися недоношеними 52 (63 %) дитини. Переважали хлопчики - 53 (63 %) дитини. У 39 (46 %) дітей виявлено поєднані вади розвитку. Усіх дітей оперували в терміново-плановому порядку, після передопераційної підготовки та комплексного обстеження. У 81 (96 %) дитини було виявлено атрезію стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею, у 2 (1,6 %) дітей атрезія стравоходу без нориці, в однієї дитини було дві нориці. У всіх випадках атрезії з нижньою трахеостравохідною норицею накладено прямий анастомоз "кінець у кінець" після відсікання трахеонориці від трахеї. За великого діастазу між сегментами стравоходу до 3,5 см прямий анастомоз накладено після циркуляторної міотомії верхнього відділу стравоходу. Обом дітям з безнорицевою формою атрезії стравоходу накладено шийну езофагостому - гастростому. До 1995 р. летальність склала 55,5 %, з 1995 по 2005 рр. - 24 % (вижили 10 дітей із 13 прооперованих). За останні 12 років померло троє з прооперованих дітей, що мали супутню патологію серця і головного мозку. Серед ускладнень раннього післяопераційного періоду переважала аспіраційна пневмонія, яка спостерігалася у 53 % випадків. Неспроможність анастомозу відзначено у двох випадках. Висновки: результат оперативного лікування хворих з атрезією стравоходу залежить від правильної оцінки стану хворого під час надходження, раціонального вибору часу і методу оперативного лікування, терміну гестації, наявності супутньої патології та поєднаних вад розвитку.

Цель работы - оценить клинические данные и данные суточной внутрипищеводной pH-импедансометрии у пациентов детского возраста с корригированной атрезией пищевода. Проведен ретроспективный анализ стационарных карт 43 пациентов детского возраста с корригированной атрезией пищевода (КАП) в возрасте от 1 года до 14 лет, обследованных в ГУ "РНПЦ Детской хирургии" с ноября 2017 г. по март 2020 г. Средний возраст группы: 5,09 +- 1,2 лет, из них мальчиков - 23 (53,5 %), девочек - 20 (46,5 %). Всем пациентам с КАП выполнена эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и суточная внутрипищеводная pH-импедансометрия вне кислотосупрессивной терапии. Выводы: распространенность ГЭРБ у пациентов с КАП в этом исследовании составила 54,06 %. Внепищеводная симптоматика (в частности, кашель) является превалирующей у пациентов с КАП (70,3 %). ГЭРБ может протекать у пациентов с КАП бессимптомно. В данном исследовании у 15 % пациентов с КАП с подтверждённым ГЭРБ отсутствовали симптомы (бессимптомные пациенты). Пациенты с КАП в группах исследования редко имели типичные симптомы ГЭРБ (изжога, срыгивание, загрудинная боль и отрыжка). Исследования выполнены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследования утвержден Локальным этическим комитетом указанных в работе учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей, детей.