Вивчено вплив ендотоксину грамнегативної кишкової палички на моноцити та нейтрофільні гранулоцити у здорових осіб, а також хворих на акантолітичну пухирчатку. Встановлено, що ендотоксин грамнегативної кишкової палички у здорових осіб справляє виражений стимулювальний вплив на кисневозалежні механізми бактерицидності нейтрофільних гранулоцитів та моноцитів, а також виявляє прокоагулянтну дію. У хворих на акантолітичну пухирчатку у період ремісії ендотоксин стимулює кисневозалежні механізми бактерицидності.

Під час дослідження параметрів гемостазу у хворих на акантолітичну пухирчатку, яким проводили базову терапію з використанням глюкокортикоїдів, відзначено уповільнення активованого часткового тромбопластинового часу, зниження активності антитромбіну III активаторної активності крові та активності урокінази в сечі. У разі використання в комплексі лікування хворих дипіридамолу спостережено вірогідні позитивні зміни показників гемостазу. Рекомендовано використання дипіридамолу у хворих на акантолітичну пухирчатку у період загострення та ремісії.

Зазначено, що під спостереженням було 22 хворих на акантолітичну пухирчатку (8 захворіли вперше, 14 госпіталізовано в стаціонар у зв'язку з загостренням). Виявлено вміст фібронектину у плазмі крові, сечі, пухирній рідині, а також рівень ПДФ, активність АТ-III. У хворих на акантолітичну пухирчатку зареєстровано гіпофібронектинемію, розвиток якої значною мірою обумовлено відсутністю фібронектину з ексудатом рідини пухирів. Гіпофібронектинемія протікає паралельно з синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. У людей, що довго хворіють лікування за умов стаціонару з використанням глюкокортикостероїдів не призводить до нормалізації рівня фібронектину та усунення синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, тоді як у вперше захворілих після лікування за умов стаціонару спостерігалась тенденція до нормалізації рівня фібронектину в плазмі, але зберігаються ознаки гіперкоагуляції. Одержані дані можуть служити основою для розробки підходів щодо медикаментозної корекції виявлених змін.

Повідомлено, що в англомовній медичній літературі з'явилися статті, в яких береться під сумнів значення симптому Нікольського під час діагностики пузирних дерматозів. Описано історію відкриття симптому та його світове визнання. Стверджено, що сьогодні симптом Нікольського залишається важливим клінічним орієнтиром, який дозволяє безпосередньо біля ліжка хворого діагностувати акантолітичну пухирчатку.

В патогенезе акантолитической пузырчатки выделены два этапа формирования иммунологической реактивности. На первом этапе преобладают циркулирующие иммунные комплексы со средней и большой молекулярной массой с избытком антигенов, на втором - с избытком антител. Значительный избыток антигенов или антител обусловливает цитотоксичность таких соединений. Последовательная циклическая схема превалирования циркулирующих иммунных комплексов с избытком антигенов или антител, которая осуществляется в рамках общеадаптационных процессов, формирует "порочный круг" патогенеза акантолитической пузырчатки.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р601.61-52

Рубрики:

Пемфігус

Шифр НБУВ: Ж23543 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р601.61-37 + Р514.85-3

Рубрики:

Пемфігус

Сепсис

Шифр НБУВ: Ж23543 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Приведены наблюдения болезни Хейли - Хейли, достаточно редкостного врожденного дерматоза. Предложена комплексная терапия болезни.

Наведено результати комплексного клінічного, імунологічного, біохімічного аналізу 125-ти хворих на акантолітичну пузирчатку (АП). На підставі вивчення перерозподілу рецепторів лектинів та взаємодії антитіл до антигенів епідермісу запропоновано високоінформативні методи ранньої диференційної діагностики АП. Описано формування акантолітичних клітин Тцанка шляхом апоптозу кератиноцитів. Установлено, що тяжкий проградієнтний перебіг АП корелює з високим рівнем аутоантитіл до одно- та двониткової ДНК (анти-ss-ДНК IgG і анти-ds-ДНК IgG), низьким рівнем антитіл класу IgM до ліпополісахариду кишкової палички (анти-ЛПС-IgM) та високим рівнем IgA, а також вираженим дисбалансом системи протеолізу, гемостазу, що супроводжувалось синдромом ендогенної інтоксикації. Виявлені порушення формують хибне патогенетичне коло у даної категорії хворих, створюють умови для важкого безперервно рецидивного перебігу захворювання та зниження ефективності традиційних схем лікування. Під час вивчення фенотипу Т-хелперів установлено можливість індивідуального підбору доз ГКС. З урахуванням виявлених патогенетичних механізмів проградієнтного перебігу дерматозу запропоновано комплексні індивідуалізовані методи терапії з використанням пара(аміометил)бензойної кислоти, свіжомороженої плазми, селективної гемоімуносорбції на ДНК-сорбентах, курантілу (дипірідамолу), які дозволяють одержати високу клінічну ефективність та ранню реабілітацію хворих.

У хворого на рак шкіри описано випадок розвитку еритематозної пузирчатки, що становить клінічний інтерес і надає змогу зробити висновок про належну пильність лікаря щодо онкологічної патології у таких пацієнтів.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р601.61-52

Рубрики:

Пемфігус

Шифр НБУВ: Ж15288 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проведено клинико-лабораторное обследование и лечение 54-х больных истинной пузырчаткой. У всех больных до лечения выявлены синдром эндотоксикоза, нарушение иммунной реактивности и активности ферментов. Проведено комплексное лечение с применением неорганических (силикс и др.) и органических (отвары сборов фитосырья лекарственных растений) радиопротекторов, после которого отмечена положительная динамика показателей реактивности организма.

Під час обстеження 61-го хворого на акантолітичну пухирчатку різного ступеня тяжкості було виявлено депресію активаторної активності крові, сечі, а також здатності лімфоцитів експресувати рецептори урокінази. З підвищенням тяжкості захворювання спостерігається збільшення фібринолітичних якостей бульозної рідини за рахунок активації нейтрофілозалежних механізмів фібринолізу. Ці дані можуть бути використані для удосконалення лікування хворих на акантолітичну пухирчатку.

Аналіз фахової літератури не вказав значних наукових чи науково-практичних праць, пов'язаних з дослідженням чи описом стану тканин слизової оболонки порожнини рота та протезного ложа у хворих на акантолітичну міхурницю, що і становило актуальність цього дослідження. Мета дослідження - описати вплив перебігу акантолітичної міхурниці на стан тканин протезного ложа. Для цього використано такі методи дослідження: об'єктивні методи обстеження (зовнішній огляд, огляд ротової порожнини); спеціальні клінічні методи обстеження (індексна оцінка стану гігієни та тканин пародонта). Пацієнтів розподілено на 2 клінічні групи: хворі на акантолітичну міхурницю, що потребують ортопедичного лікування (I група) та контрольна група без соматичної патології (II група). Встановлено, що хворі І групи скаржаться на такі патології з боку ротової порожнини, як сухість (65,0 %), кровоточивість ясен (75,0 %), наявність нетехій (70,0 %) та набряку язика (30,0 %), на відміну від пацієнтів II групи, що не висували таких скарг, окрім кровоточивості ясен (5,0 %) та сухості губ (10,0 %). Показники пародонтального індексу (PI) були вищі в I групі (РІ = 3,41 ± 0,75), ніж у II (PI = 1,72 ± 0,15). Зі збільшенням тривалості перебігу акантолігичної міхурниці, зростає PI (від 2,78 ± 0,70 до 3,36 ± 0,73). Здійснена порівняльна оцінка стоматологічних показників у різних групах пацієнтів засвідчила погіршення клінічного стану тканин протезного ложа, тканин пародонта опорних зубів, у хворих I групи, та їх прогресування зі збільшенням тривалості перебігу акантолітичної міхурниці.

Сучасна класифікація автоімунних бульозних дерматозів представлена трьома групами захворювань, що мають не тільки клінічну, а й гістоморфологічну, гістохімічну та імуногенетичну схожість. Автоімунні бульозні дерматози - група гетерогенних захворювань, що супроводжуються формуванням пухирів і ерозій на шкірі та/або слизових оболонках під впливом специфічних автоімунних комплексів. Розглянуто основні клінічні вияви та діагностичні маркери автоімунних бульозних дерматозів (АБД), що належать до групи пемфігуса. Мета роботи - проаналізувати поширеність клінічних форм пухирчатки у Південному регіоні України за період з 2010 до 2020 р. До групи спостереження було включено 88 пацієнтів віком від 21 до 75 років. Вивчалися особливості клінічних виявів типових та атипових форм пемфігуса, було розроблено діагностичний алгоритм та критерії ефективності лікування на ранніх етапах захворювання. Вульгарну пухирчатку було виявлено у 61 (69,3 %), вегетуючу - у 7 (7,9 %), еритематозну - у 6 (6,8 %), герпетиформний пемфігус - у 4 (4,5 %), IgA пухирчатку - у 3 (3,4 %), паранеопластичну пухирчатку - у 3 (3,4 %) пацієнтів. Висновки: сучасні клініко-діагностичні особливості АБД (група пемфігуса) потребують включення у лабораторний скринінг методів імунофлюоресцентної мікроскопії, прямого і непрямого імуноферментного аналізу. Критеріями ефективності лікування пацієнтів з АБД слід вважати не тільки позитивну клінічну динаміку, а й швидкість зникнення автоантитіл, що індукують захворювання (десмоглеїну, десмоплакіну, периплакіну тощо). При цьому важливим аспектом залишається знання клінічних особливостей АБД і хвороб, що їх імітують.