Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6-5

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж26838 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: гемофілія, імунні порушення, імунодефіцит, аутоімунні ускладнення, інгібітор, імунологічний моніторинг
Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6-3

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж15767 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Досліджено гідрофільні властивості каолінів, бентонітів та спондилової глини: теплоту змочування, набухання, адсорбції води та гексану, структурно-механічні, реологічні та лікувальні властивості систем глина - вода. Показано, що гідрофільні та лікувальні властивості досліджених дисперсій глинистих мінералів значною мірою залежать від вмісту високодисперсних фракцій 1 - 100 нм. За наявності твердої фази 40 - 60 % мас. системи глина - вода виявляють реопектичні або тиксотропні властивості і можуть бути використані як основа аплікацій у лікувальній практиці. Зокрема, 45 - 55 %-і водні дисперсії глин застосовували для місцевого лікування гострих гемартрозів у хворих на гемофілію.

Представлены результаты ретроспективных эпидемиологических и молекулярно-генетических исследований гемофилии A и B в Узбекистане. За период с 1991 по 2004 гг. в республике зарегистрировано 1 304 случая гемофилии A и B (суммарно). Показатель заболеваемости колебался от 0,75 до 1,46 на 10 000 новорожденных мальчиков. Средняя частота рождения больных гемофилией A и B составила 1:8 735 родившихся мальчиков. Проанализированы особенности некоторых ДНК-полиморфизмов в генах факторов VIII и IX свертывания крови в узбекской популяции. Изучены частоты аллелей и определена информативность этих генетических маркеров для выявления гетерозиготного носительства и пренатальной диагностики гемофилии A и B. Подведены итоги ДНК-диагностики гемофилии A и B.

Зазначено, що нанорозмірні системи глинистих мінералів мають ряд важливих особливостей, які можна використовувати у разі місцевого лікування поверхневих інфікованих ран, опіків, і для покращання наслідків лікування гемартрозів і між- та внутрішньом'язових гематом у хворих на гемофілію. Показано, що застосування глинистих мінералів і кремнезему з домішками диметилсульфоксиду та рослинних екстрактів у комплексному лікуванні хворих на гемофілію дозволяє знизити рівень ендоінтоксикації та підвищити прокоагулянтну активність крові, а в цілому - прискорити відновлення організму хворого після геморагічного ускладнення.

Наведено результати вивчення частоти розвитку, характеру та клінічних проявів інгібітора стосовно факторів зсідання крові VIII(IX) у хворих на гемофілію. Досліджено популяції лімфоцитів і показники гуморального імунітету залежно від виявлення інгібітора. Установлено особливості імунних розладів залежно від його характеру, відповіді імунної системи пацієнта на замісну терапію антигемофільними препаратами, інтенсивності, тривалості замісної трансфузійної терапії та виду застосованого препарату. Визначено особливості коагулологічних та імунологічних розладів у хворих на гемофілію з вовчаковим антикоагулянтом (ВА). Розроблено критерії лабораторної діагностики ВА у хворих на гемофілію А та диференційної діагностики нейтралізуючого інгібітора та ВА. З'ясовано частоту розвитку аутоімунних маркерів, зокрема ревматоїдного фактора та антитиреоїдних антитіл, у хворих з вродженими коагулопатіями. Вивчено поширення вірусної інфекції та установлено її роль у появі інгібіторних антитіл у даних хворих. Показано, що основним клінічним проявом вірусної інфекції є хронічні гепатит C і вірусний мікст-гепатит B + C.

Розроблено алгоритми діагностики хронічного післягеморагічного синовіту колінного суглоба та програму, яка дозволяє диференціювати ступінь активності запалення в суглобі, провести адекватне лікування даного ускладнення. Доведено необхідність проведення контролю за лікуванням із використанням шкал якості життя. Встановлено, що застосування окремих інструментальних методів дослідження не є достатньо інформативним, на відміну від їх комплексного використання. Визначено, що лабораторні методи верифікації запалення не є специфічними, але дозволяють визначити активність запальних процесів в організмі. Доведено, що застосування розробленої програми дозволяє зменшити рівень інвалідизації хворих на гемофілію та сприяє значному економічному ефекту внаслідок зменшення витрат на патогенетично необгрунтоване лікування.

Препарат Фейба (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) застосовують для лікування гоморагічних проявів у хворих на гемофілію, ускладнену інгібітором. Мета роботи - проаналізувати ефективність застосування препарату в лікуванні кровотеч та крововиливів у хворих на гемофілію A, ускладнену інгібітором сильної відповіді у високому титрі, та оцінити його безпеку. Наведено дані клінічних спостережень застосування препарату Фейба протягом 3 років (з 2007 по 2009 р.) у 20 геморагічних епізодах у 8 хворих на гемофілію A, ускладнену інгібітором. Медіана загальної дози препарату Фейба на один епізод кровотечі становила 235 од./кг маси тіла. У 95 % (19 із 20) випадків досягнуто гемостатичного ефекту протягом 48 год, а 80 % - кровотечі припинилися у перші 24 год від початку лікування. У 88,9 % випадків титр інгібітора значно знизився, а у 30 % - не виявлявся після завершення лікування. Побічних реакцій та ускладнень при застосуванні препарату Фейба у період спостереження не відмічено.

Профилактика кариеса зубов особенно актуальна для детей, больных гемофилией, так как способствует сохранению целостности зубного ряда без преждевременного удаления зубов, что уменьшает риск возникновения геморрагии в полости рта. Проведение курсов реминерализующей терапии кальций-фосфатсодержащим гелем "R.O.C.S. Medical Minerals" в течение двух лет у детей, больных гемофилией, позволяет снизить прирост кариеса зубов на 52,7 %, а также повысить концентрацию кальция, фосфора и активность L-амилазы в ротовой жидкости независимо от степени тяжести гемофилии.

Обобщены данные литературы и результаты собственных многолетних наблюдений лечения гематом и псевдоопухолей у больных гемофилией. Приведены современные методы диагностики гематом различной локализации и обусловленных ими осложнений, консервативной терапии и хирургических вмешательств. Хирургическое лечение по поводу гематом и гемофилических псевдоопухолей является сложной проблемой в связи с труднодоступной локализацией, поздней госпитализацией пациентов в специализированные лечебные учреждения, запоздалым применением адекватной антигемофильной терапии. Выполнение операции должно быть обеспечено необходимым количеством антигемофильных препаратов.

Розглянуто гемофілію А (ГА) та хворобу Віллебранда (ХВ), що мають подібні клінічні прояви. Для їх лікування використовують препарати, що містять фактор VIII (ФVIII) та фактор Віллебранда (ФВ). Перед виконанням операції, насамперед, у пацієнта необхідно підтвердити діагноз захворювання та його форму, обрати оптимальну схему гемостатичної терапії, проводити її корекцію під час та після оперативного втручання під контролем лабораторного моніторингу. Має значення своєчасне виявлення порушень гемостазу та появи інгібіторної форми гемофілії (ІФГ). Рекомендовано сучасні раціональні методи профілактики та лікування геморагії з використанням десмопресину (за легких форм ГА та ХВ III типу), препаратів замісної терапії, що містять ФVIII та ФВ. За показаннями застосовують препарати допоміжної терапії для усунення судинно-тромбоцитарних порушень, активації фібринолізу, появи ІФГ та гормональних розладів. Підкреслено необхідність за наявності цих захворювань встановлення прямих показань до виконання оперативних втручань та забезпечення достатньої кількості відповідних гемостатичних препаратів.

Представлено результати обстеження та лікування 15 хворих на гемофілію, у яких під час оперативних втручань застосовували аутогемотрансфузію. За умови ретельного моніторингу системи гемостазу та адекватної корекції факторів зсідання крові метод дозволяє зменшити об'єм переливання препаратів донорської крові, що знижує ймовірність виникнення гіперсенсибілізації, гемотрансфузійних реакцій та ускладнень.

Мета роботи - визначити переважну локалізацію та частоту виникнення інтрам'язових гематом у хворих на гемофілію А та В. Дослідження проведено у 76 хворих на гемофілію А та В із крововиливами в м'язи, госпіталізованих у відділення хірургічної гематології та гемостазіології ДУ "Інститут гематології та трансфузіології АМН України" за період 2006 - 2008 рр. З них 65 хворих на гемофілію А та 11 - на гемофілію В. Вік пацієнтів - від 15 до 60 років. Досліджували частоту геморагічних кризів на рік, локалізацію крововиливів у м'язовій системі. У 44 (67,7 %) хворих на гемофілію А діагностовано тяжку форму захворювання, у 14 (21,5 %) - середнього ступеня тяжкості, у 7 (10,8 %) - легку, у 7 (63,6 %) хворих на гемофілію В - тяжку форму та у 4 (36,4 %) - легку. Висновки: найчастіше інтрам'язові крововиливи у хворих на тяжку форму гемофілії спостерігали у такі групи м'язів: медіальні та передні групи м'язів стегна, задні групи м'язів гомілки, передні групи м'язів передпліччя та здухвинно-поперекові м'язи. В середньому на рік на одного хворого з тяжкою формою гемофілії А припадає 1,66 інтрам'язового крововиливу, із середнім ступенем тяжкості - 1,39, з легкою формою - 1,08; із тяжкою формою гемофілії В - 1,81 та з легкою - 1,0. Частота виникнення гематом у хворих варіює залежно від рівня дефіциту фактора VIII або IX.

Узагальнено та сисематизовано останні дані вітчизняної та зарубіжної літератури, присвяченої лабораторній діагностиці гемофілій та хвороби Віллебранда. Увагу приділено принципам діагностики систем гемостазу. Висвітлено особливості дослідження гемостазу у новонароджених і дітей раннього віку. Описано діагностику типу патологічного інгібітора згортання методом проб на зміщування з нормальною плазмою за ізольованого подовженого активованого часткового тромбопластинового часу та якісний тест на наявність інгібітора фактора згортання.

У больных гемофилией в стабильный период выявлены артериальная гипертензия и различная реактивность кардиального и гемодинамического компонентов сердечно-сосудистой системы (ССС). У 31,3 % больных определен нормодинамический режим системной гемодинамики; у 22,9 % - гиподинамический; у 25,0 % - относительно гипо- и нормодинамический режимы; у 20,8 % - гипердинамический режим. Гиподинамический режим гемодинамики характеризуется неэффективностью ино- и хронотропного механизмов сердца, формирует гипоксию циркуляторного типа и является неблагоприятной формой реактивности ССС. Обоснована необходимость диспансерного кардиологического сопровождения больных гемофилией.

Наведено досвід лікування 2-х хворих на гемофілію А з тяжкими гастродуоденальними кровотечами, які лікувалися у хірургічному відділенні Сумської обласної клінічної лікарні у 2011 р. Показано, що консервативне лікування хворих на гемофіліюз ШКК має свої особливості та може бути ефективним за умови використання достатньої кількості VIII фактора згортання крові, адекватної інфузійно-трансфузійної, гемостатичної та противиразкової терапії за умови динамічного ендоскопічного контролю.

Освещены вопросы диагностики гемофилии, клинические проявления заболевания. Описаны виды лечения гемофилии и основные группы препаратов заместительной терапии.

Мета роботи - адаптувати у гематологічну практику апробовані у стоматології методики лікування захворювань щелепно-лицевої ділянки. Представлені особливості планування, методики оперативного лікування, замісної гемостатичної терапії та реабілітації пацієнтів із перфоративним верхньощелепним синуситом і значною за розміром кістою верхньої щелепи. У клінічному випадку 1 описано методику усунення ороантрального сполучення за допомогою васкуляризованого субепітеліального піднебінного клаптя з рубцево зміненими тканинами після рецидиву пластики щічним клаптем. У клінічному випадку 2 представлено методику усунення значного кістозного утворення за допомогою піднебінної цистотомії при резорбції суміжних анатомічних утворень. В обох випадках обрали правильні методики та модифікації, що дозволило уникнути розвитку гематоми і сприяло одужанню пацієнтів із гемофілією. Висновки: успішність хірургічного лікування захворювань щелепно-лицевої ділянки у пацієнтів із гемофілією залежить від досвіду щелепно-лицевого хірурга та знання особливостей лікування. Комплексний результат грунтується на взаємній довірі і скоординованих діях анестезіолога, хірурга та гематолога. Представлені методики є ефективними і можуть використовуватися не лише у звичному стоматологічному лікуванні, але й за умов гематологічних стаціонарів. Одержані дані сприятимуть розробці алгоритму взаємодії стоматолога, пацієнта з гемофілією та хірурга.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.023.6

Рубрики:

Гемофілія

Шифр НБУВ: Ж70307 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Мета роботи - розроблення адекватної, зручної для застосування у практичній медицині прогностичної моделі щодо ймовірності появи інгібітора у хворих на гемофілію. Дослідження проведено у 135-ти пацієнтів із гемофілією (74 - з інгібітором та 61 - без інгібітора). Проаналізовано 16 факторів, що впливають на появу інгібітора. Для обгрунтування взаємозв'язку між факторами ризику та ймовірністю інгібітора використовували регресійні моделі дискретного вибору й однофакторні регресійні моделі бінарного вибору. Аналіз одночасного впливу факторів ризику проводили за допомогою методу множинних логіт-регресій. Адекватність побудованих логіт-моделей оцінювали за методом хі-квадрата, а значущість коефіцієнтів регресії - методом Стьюдента і Вальда. Обчислено діапазони (95 % довірчі інтервали) прогнозованого ризику інгібітора в групі хворих зі значенням залежної змінної "ні" та у групі хворих зі значенням "так". Для побудови багатовимірної моделі поетапно використано 1, 5 і 10 % рівні значущості. Перша модель містить: вік, зміну, тип препаратів, гнійні ускладнення та кількість днів експозиції (ED)/1 епізод кровотечі. У разі значущості 5 % додається тип хірургічних втручань, іінгібіторнийі анамнез; 10 % рівень значущості додатково містить операції (невідкладні або планові). Найбільший ефект на ймовірність інгібітора створює кількість ED/1 епізод (збільшується на 27 %). Для пацієнтів, які змінювали препарати, ймовірність збільшується на 23 %. Тип препаратів, вік і розмір хірургічного втручання є негативними та значущими; гнійні ускладнення та "інгібіторний" анамнез збільшують ймовірності інгібітора на 21 і 12 % відповідно. Висновок: застосування методу прогнозування на основі множинних логіт-регресій надає змогу ідентифікувати пацієнтів з високим ризиком інгібітора та передбачити його появу. За даною моделлю найбільший вплив на появу інгібітора мають чинники, пов'язані з лікуванням, тому зменшення частоти інгібітора можна досягнути шляхом зміни підходів до лікування пацієнтів із гемофілією, враховуючи потенційні ризики.