Цель работы: Изучение особенностей клинического течения радиационно-индуцированного рака щитовидной железы у детей и подростков Украины, разработка методов хирургического лечения. Выводы: Радиационно-индуцированные тиреоидные карциномы у детей и подростков Украины, возникшие после аварии на Чернобыльской АЭС, отличаются своими клиническими характеристиками и высокой агрессивностью течения заболевания. Метод выбора в их лечении - тотальный тиреоидэктомия с последующей радиойодтерапией и супрессивной гормонотерапией.

Матеріали I Українського з'їзду терапевтичних радіологів та радіаційних онкологів. 24 - 27 січня 1999 р., Харків.

Наведено результати дослідження маловивченого феномену - передчасного розходження центромер, розкрито його діагностичне і прогностичне значення за гострого лімфобластного лейкозу та деяких інших захворювань. Розглянуто ряд питань поведінки центромери та її зв'язок з явищем апоптозу - запрограмованої смерті клітин.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569

Рубрики:

Пухлини окремих ділянок,систем і органів у дітей

Шифр НБУВ: Ж22412/а Пошук видання у каталогах НБУВ 

У дітей, хворих на гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ), досліджено частоту клітин з передчасним розділенням центромер (PCD) метафазних хромосом у кістковому мозку та крові на різних етапах перебігу захворювання. Встановлене вірогідне підвищення експресії PCD і С-анафази у гострий період ГЛЛ порівняно з контрольними даними та результатами дослідження в стадії ремісії. Аналіз міжособової мінливості частоти С-анафази дозволяє припустити імовірний зв'язок даного явища з прогнозом захворювання. Отримані результати свідчать про перспективність дослідження PCD як імовірного цитогенетичного маркера ГЛЛ у дітей.

Проведено вивчення особливостей процесу альтернативного сплайсинга іРНК гена CD44 в ракових клітинах щитовидної залози у дітей із зони радіоактивного забруднення. Картина експресії гена СD44 в ракових тканинах у дітей, що зазнали радіаційного опромінення, практично не відрізняється від спонтанного захворювання на рак. Тому ми констатуємо, що експресія гена CD44 in vivo не є первинним об'єктом радіаційного опромінення, і дерегуляція альтернативного сплайсинга іРНК гена CD44 є однією із складових канцерогенезу папілярного раку щитовидної залози.

У більшості з 87 обстежених дітей, які мешкали поблизу Чорнобиля, хворих на папілярний рак щитовидної залози, фолікулярну аденому або аутоімунний тиреоїдит, виявлено значні зміни ультраструктури нейтрофілів крові, які мають ряд спільних морфологічних ознак для різних форм тиреоїдної патології і деякі особливості залежно від типу захворювання. Найбільш значні субмікроскопічні зміни простежуються у хворих на рак щитовидної залози. Висловлено припущення, що зниження функції нейтрофілів, які належать до клітин-ефекторів протипухлинного імунітету, може бути одним із чинників, що сприяють розвитку радіаційних пухлин щитовидної залози.

Дисертація грунтується на ретроспективному аналізі 438 випадків злоякісних пухлин у дітей різного віку, які проживають у західному регіоні України (Львівська, Рівненська і Волинська області), та клініко-генеалогічному дослідженні спектра онкологічної патології за методом випадок - контроль у 358 сім'ях. З'ясовано, що лейкемії і лімфоми є найчастішими онкологічними процесами, які складають від 58,8% до 89,0% усіх випадків злоякісних пухлин у дітей різних областей. Частота природжених вад розвитку (ПВР) в аналізованих областях складає від 3,6% до 8,0% і характеризується поліморфністю і гетерогенністю. Клініко-генеалогічний проспективний аналіз сімей, де діти хворі на онкологічну патологію, показав, що злоякісні пухлини відносяться до мультифакторної патології: співвідносний внесок генетичних факторів і факторів довкілля у виникненні солідних пухлин складає 10,7% і 89,3%, у випадку гемобластозів - 15,3% і 84,7%. Визначено коефіцієнт успадкування злоякісних пухлин у сім'ях пробандів обстежених груп, який для родичів I ступеня спорідненості складає 15,5% та 5,8% для гемобластозів і солідних пухлин відповідно. З'ясовано більшу частоту споріднених шлюбів між батьками в дітей із онкологічною патологією. Виявлено 8 сімей, де зустрічалися ПВР серед сибсів пробандів із злоякісними пухлинами. Рекомендовано проводити поглиблене медико-генетичне консультування для сімей пробандів із онкологічною патологією в потомстві та доведено необхідність утворення комп'ютеризованих реєстрів в Україні у спеціалізованих онкологічних відділеннях усіх лікарень України.

  Скачати повний текст

Матеріали I Українського з'їзду терапевтичних радіологів та радіаційних онкологів. 24 - 27 січня 1999 р., Харків.

Матеріали I Українського з'їзду терапевтичних радіологів та радіаційних онкологів. 24 - 27 січня 1999 р., Харків.

Представлены данные электронно-микроскопического исследования моноцитов крови при лечении рчГМ-КСФ (молграмостимом) детей с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) и миелосупрессией, индуцированной химиотерапией. Молграмостим вводили подкожно в дозе 5 мкг/кг в сутки в течение 5 - 7 дней через 24 ч после полихимиотерапии. В результате наблюдали значительное увеличение абсолютного количества моноцитов и нейтрофильных гранулоцитов в крови при хорошей переносимости препарата и улучшении общего состояния больных. При ультраструктурном анализе моноцитов непосредственно после химиотерапии (до введения рчГМ-КСФ) выявили отчетливые изменения ультраструктуры в виде маргинации гетерохроматина ядра, разрыхления матрикса цитоплазмы и уменьшения количества гранул. После применения молграмотима отмечали нормализацию субмикроскопического строения моноцитов и выраженное увеличение числа цитоплазматических гранул, значительно превышающее таковое у здоровых детей. Проведенные исследования дают основание считать, что при рчГМ-КСФ (молграмотим) у детей с НХЛ и миелосупрессией наряду со стимуляцией моноцитопоэза приводит к поступлению в кровь моноцитов, субмикроскопическое строение которых свидетельствует об их повышенной функциональной активности.

Розроблено комплексну клініко-діагностичну оцінку, обгрунтовано показання до застосування, а також проаналізовано результати й ефективність виконання лікворошунтуючих операцій за наявності різних типів пухлин задньої черепної ямки (ЗЧЯ) у дітей. Використано результати 402 спостережень за хворими, які перебували на стаціонарному лікуванні у відділенні нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії ім. академіка А.П.Ромоданова АМН України протягом 1990 - 1999 рр. Хірургічному лікуванню було піддано 397 хворих (5 пацієнтів внаслідок дуже тяжкого стану загинули незабаром після госпіталізації). Критерії оцінки ефективності та результатів виконання лікворошунтуючих операцій (ЛШО) безпосередньо визначаються досягненнями основної мети - зниження внутрішньочерепного тиску та зменшення проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому. За одержаними результатами визначено безперечну ефективність виконання ЛШО в усіх групах хворих з пухлинами ЗЧЯ. Результати проведеної роботи підтверджують доцільність використання ЛШО як ефективного методу корекції стану гідроцефалії та сприяють розробці комплексної клініко-діагностичної оцінки, диференціації показань до застосування та критеріїв ефективності ЛШО у випадках цієї патології.

Наведено теоретичні розробки та експериментальні дослідження в галузі онкогенетики та цитогенетики гострих лейкозів з метою пошуку нових цитогенетичних маркерів діагностики та прогнозу гострого лімфобластного лейкозу (ГЛЛ) у дітей. Досліджено феномен передчасного розділення центромер метафазних хромосом (ПРЦ) в якості нового діагностичного та прогностичного маркеру та С-анафазу як варіант повного ПРЦ. Показано, що ПРЦ є характерним в більшій мірі бластним клітинам, аніж нормальним диференційованим лімфоцитам. Запропоновано новий критерій ремісії під час ГЛЛ - зниження рівня ПРЦ. Встановлено: С-анафаза -- прогностичний критерій під час ГЛЛ, високі рівні якої в першому гострому періоді є позитивним прогнозом і свідчать спро високу ймовірність входження в тривалу ремісію. Зв'ясовано, що С-анафаза є одним із проявів явища апоптозу.

Проведено обстеження 1500 дітей, які мешкають у різних за екологічною характеристикою районах, з яких 409 школярів склали групу порівняння. Досліджено залежність частоти гіперплазії щитовидної залози (ГЩЗ) у дітей у залежності від рівня забрудненості місцевості їх мешкання радіонуклідами та солями важких металів. Встановлено, що основні показники здоров'я дітей, які перебувають під впливом солей важких металів та малих доз радіації, гірші. Спостережено зниження показників здоров'я дітей за наявності у них ГЩЗ. Виявлено залежність тиреоїдної активності від рівня забрудненості місцевості солями важких металів та рівня радіації, а також ступеня ГЩЗ. Доведено, що порушення факторів клітинного та гуморального імунітету у дітей з ГЩЗ зумовлено рівнем забруднення місцевості мешкання та тиреоїдною активністю щитовидної залози. З'ясовано, що діти, які мешкають в екологічно несприятливій місцевості та мають ознаки порушення тиреоїдної активності, порушення імунітету, повинні включатися в групу ризику, а також підлягати диспансеризації. Обгрунтовано необхідність диференційованої корекції функціонального стану щитовидної залози, імунітету у дітей з екологічно несприятливого довкілля.

Обстежено 15 дітей з пухлинами Вільмса. Встановлено, що хіміотерапевтичне лікування за протоколом необхідно узгоджувати з даними електронної мікроскопії пухлини та ендотелію пухлинних судин.

Розглянуто питання вдосконалення методів ранньої діагностики полікістозної хвороби нирок (ПХН) у дітей на основі виділення клініко-диференційних ознак різних генетичних варіантів ПХН і розробки критеріїв зарахування дітей до групи ризику за даною патологією. Встановлено показники розповсюдженості ПХН серед дітей різного віку. Розроблено діагностичну та клініко-генетичну карти хворого з кістозною трансформацією нирок. На підставі аналізу клінічного поліморфізму та результатів сучасних методів досліджень виділено клініко-диференційні критерії автосомно-домінантного й автосомно-рецесивного типів успадкування ПХН. Доведено високу ефективність використання ультразвукових (УЗ) методів дослідження під час масових обстежень дітей з метою ранньої діагностики ПХН. Виділено УЗ ознаки, характерні для різних варіантів ПХН. На основі вивчення чинників ризику та розрахунку коефіцієнтів різного ступеня ризику формування ПХН виділено три категорії найбільш інформативних ознак. Розроблено критерії зарахування дітей до групи ризику з ПХН і 3-етапну систему ранньої діагностики даної патології в антенатальному та постнатальному періодах.

Уточнено состояние толстой кишки, и особенно ее органических изменений, у детей с хронической гастродуоденальной патологией для коррекции лечения. Рентгенологические изменения толстой кишки у больных с гастродуоденальной патологией при выраженном хроническом толстокишечном стазе установлены у 91,2 % обследованных детей. При гастродуоденальной патологии такой стаз у 2/3 (60,8 %) обследованных обусловлен морфологическими изменениями. Сделан вывод о том, что для изучения функции толстой кишки и исключения органических изменений рентгенологический метод в педиатрической практике остается ведущим.

Проведено клініко-імунологічні дослідження хронічних вірусних гепатитів В та/або С у дітей з гострою лімфобластною лейкемією (ГЛЛ). Через 20 міс після завершення підтримувальної терапії було виявлено зменшення абсолютної кількості CD3-, CD4-, CD16/56-клітин. Показано, що розвиток хронічного вірусного гепатиту В та/або С супроводжується зменшенням відносної кількості CD4, збільшенням відносної кількості CD8 та зниженням хелперно-супресорного індексу. У дітей з ГЛЛ не виявлено вірогідного впливу хронічного гепатиту В або/та С на частоту рецидивів основного захворювання.

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) Т-клеточного происхождения у детей составляют около 12 % среди всех ОЛЛ. Они отличаются чрезвычайно тяжелым клиническим течением и неблагоприятным прогнозом. По морфоцитохимическим признакам невозможно разграничить Т-клеточные ОЛЛ от В-клеточных, поэтому важным является определение иммунофенотипа бластных клеток. У 168 детей с ОЛЛ в возрасте от 1 года до 14 лет проведено иммунофенотипирование бластных клеток; Т-ОЛЛ выявлен у 23 больных. Выявлены особенности фенотипа бластных клеток при Т-I, Т-II и Т-III подвариантах ОЛЛ у детей.