Проведено аналiз симптомiв, якi виявляються при ультразвуковому пренатальному дослiдженнi плодiв з аноректальними аномалiями (АРА). Виявлено, що найбiльш iнформативними УЗ-симптомами були змiни у значеннях сакрального спiввiдношення та сакрального коефiцiєнта. Проведено одноетапну корекцiю АРА у 40 новонароджених. Вiдмiчено, що рання одноетапна корекцiя дає найкращi косметичнi та функцiональнi результати у ході лiкування пацiєнтiв з аноректальними вадами.

Проведено обстеження 228-ми дітей, які перебували на лікуванні з приводу різних форм хвороби Гіршпрунга (ХГ) в 1981 - 2005 рр. Запропоновано нові принципи етапного лікування ХГ, в основу яких покладено тяжкість перебігу даної вади розвитку. Радикальне хірургічне втручання без формування протиприродного заднього проходу проведено в 165-ти (72,4 %) дітей. У 11-ти (4,8 %) пацієнтів після неефективної корекції ХГ в інших клініках виконано повторні одноетапні втручання. У 52-х (22,8 %) дітей з тяжким перебігом ХГ як етап лікування введено захисні кишкові стоми. Розроблено нові способи формування протиприродного заднього проходу як варіант першого етапу хірургічного лікування ХГ у дітей. Після формування протиприродного заднього проходу радикальні операції проведено у разі покращання загального стану пацієнтів (ліквідації анемії, гіпотрофії, зменшенні симптомів ентероколіту та корекції супутніх вад розвитку) у строки від 6-ти місяців до 2-х років. Досліджено ефективність запропонованої модифікації операції Болея з первинним формуванням колоректального анастомозу на етапних втручаннях. Доведено залежність об'єму резекції ободової кишки від віку та анатомічної форми ХГ. Запропоновано варіант операції з формуванням функціонально вигідного тонкокишкового резервуару після тотальної колектомії. Вперше виконано обширні резекції ободової кишки з реконструктивно-пластичним формуванням клапанного механізму кишечнику.

Аноректальні вади розвитку (АРВР) є одні з найбільш поширених вроджених аномалій. Вивчено частоту АРВР, частоту різних типів цієї аномалії, їх розподіл за статтю, частоту поєднаних вад розвитку для визначення їх впливу на перебіг цього захворювання та результат лікування. В дослідження було включено 185 дітей, які були обстежені та проліковані у відділеннях хірургії. Вивчено детальний анамнез перебігу вагітності, початку захворювання, первинних ознак цієї аномалії, часу встановлення діагнозу, даних об'єктивного огляду та значення додаткових методів обстеження в діагностичному алгоритмі.

Увагу приділено розвитку нових підходів до діагностики, лікування, медичної абілітації дітей з аноректальними вадами розвитку та екстрофією сечового міхура. Запропоновано експериментальну модель формування комбінованих вроджених вад розвитку сечостатевої та травної систем у плодів щурів. Вивчено структурні зміни, особливості анатомічних співвідношень органів малого тазу, формування спинної хорди за цих вад. На підставі ретроспективного аналізу ультразвукових пренатальних досліджень плодів з підозрою на вроджені вади розвитку розроблено критерії ранньої діагностики аноректальних і урогенітальних аномалій. Вивчено кількісно-просторову організацію структурно-функціональних елементів стінки сечового міхура у разі екстрофії сечового міхура та аноректальних вад, ректоуретральної фістули та дистального відділу прямої кишки у разі аноректальних вад. Виявлено чинники ризику формування незадовільних результатів лікування. Оцінено ефективність різних методів у ранній діагностиці нейрогенних розладів сечовипускання у дітей з вказаними вадами розвитку. Обгрунтовано критерії диференційованого підходу до вибору методу хірургічної корекції вказаних вад з метою зниження ризику ураження органів сечостатевої системи. Проаналізовано вплив різних видів лікування на психологічний стан, показники якості життя, визначено економічні показники лікування цієї групи хворих залежно від методів лікування. Встановлено критерії вибору абілітаційних програм з використанням хірургічних, фармацевтичних видів лікування, методів біоуправління для формування функції тримання сечі.

Проаналізовано результати діагностики та лікування 205-ти дітей з аноректальними вадами розвитку. Розроблено та впроваджено в практику програму діагностичних заходів, які в повній мірі характеризують анатомічний вид цієї патології в пацієнтів різної статі до та після накладання колостоми. Доведено, що захисна колостомія є необхідним етапом під час хірургічної корекції всіх (за виключенням анальної мембрани) форм аноректальних вад розвитку у дітей. За анального стенозу, ректо-промежинної та вестибулярної нориць доцільним є накладання кінцевої одноствольної колостоми. За умов всіх інших форм аноректальних вад розвитку оптимальним є формування роздільної двоствольної колостоми. Розроблено показання до виду та рівня накладання колостоми за умов патології у дітей. Встановлено, що анатомічні особливості будови сигмовидної кишки сприяють простоті її мобілізації у процесі формування колостоми на лівих відділах ободової кишки, що є зручним та ефективним у дітей грудного віку. Розроблено та впроваджено в практику нові способи формування колостом у дітей грудного віку, в т.ч. із застосуванням лапароскопії. Розроблено та вдосконалено комплекс превентивних хірургічних підходів під час накладання колостом на етапах корекції аноректальних вад розвитку у дітей з урахуванням анатомічних варіантів цієї аномалії, дозволив знизити з 21,78 % до 4,81 % кількість ранніх, і з 31,68 % до 5,77 % - кількість пізніх ускладнень, уникнути тактичних помилок та летальності після такої операції.

Досліджено 185 дітей з аноректальними вадами розвитку (АРВР), які були обстежені та проліковані у відділеннях хірургії. Встановлено, що АРВР в 84,87 % проявляються норицевими формами. Для діагностування зовнішніх нориць (анальний стеноз, ректопромежинна та ректовестибулярна нориці) достатнім є об'єктивний огляд промежини із проведенням зондування норицевого ходу. При уточненні інших сполучень атрезованої прямої кишки із органами сечостатевої системи необхідним є виконання додаткових методів дослідження (колосто-, фістуло-, цистографія, екскреторна урографія, ультрасонографія, а за необхідності - КТ і МРТ). Наголошено, що своєчасне виявлення наявності нориць у дітей з АРВР має важливе значення для діагностики, що дозволяє краще прогнозувати характер корекції цих аномалій та їх функціональний прогноз.

Проведено аналіз результатів діагностики та лікування 205 дітей з аноректальними вадами розвитку. Доведено, що захисна колостомія є необхідним етапом при хірургічній корекції всіх (за виключенням анальної мембрани) форм аноректальних вад розвитку у дітей. При анальному стенозі, ректо-промежинній та вестибулярній норицях доцільним є накладання кінцевої одноствольної колостоми. При всіх інших формах аноректальних вад розвитку оптимальним є формування роздільної двоствольної колостоми. Розроблено показання до виду та рівня накладання: колостоми при цій патології у дітей. Розроблено та впроваджено в практику нові способи формування колостом у дітей грудного віку, в тому числі із застосуванням лапароскопії.

Аноректальні вади розвитку (АРВР) - складний, часто комбінований тип патології, що потребує виваженого диференційованого підходу до проблеми строків і способів радикальної хірургічної корекції цього виду аномалій. Немає єдиної точки зору відносно доцільності колостомії на етапах корекції АРВР у дітей. Розходяться думки щодо виду та рівня формування колостоми. Остаточно не визначено терміни етапних втручань у колостомованих пацієнтів. Необхідними є вивчення особливостей накладання колостоми за різних вид АРВР у дівчаток і хлопчиків. Мета роботи - покращання результатів хірургічної корекції дітей з АРВР. Проведено аналіз діагностики та лікування 205-ти дітей з АРВР - 115-ти (56,10 %) дівчат та 90-та (43,90 %) хлопчиків. Встановлено, що АРВР є складною вродженою патологією, у 83,90 % проявляється наявністю норичних і в 16,10 % - безноричних форм, з ознаками часткової чи повної непрохідності кишок. Тяжкість перебігу цієї вади залежать від наявності норицевих варіантів сполучення просвіту прямої кишки з іншими органами сечостатевої системи, діаметра цього співустя та супутніх аномалій. Висновки: колостомія є необхідним етапом у разі хірургічної корекції всіх (за виключенням анальної мембрани) форм аноректальних вад розвитку в дітей. Вибір варіанта колостомії залежить від верифікації вади з залученням променевих методів діагностики. Сигмовидна кишка у новонароджених і дітей грудного віку займає до третини від загальної довжини ободової кишки зі значною мобільною брижею. Враховуючи посегментне її кровопостачання, формування колостоми у дітей даної вікової групи саме в цьому місці є зручним та ефективним.

Мета дослідження - дослідити морфологічні чинники будови аборального відділу товстої кишки та промежини за аноректальних вадів розвитку (АВР) в дітей. У 10 пацієнтів (1 доба - 2,5 роки) з АВР проведено комплексне гістологічне дослідження міо- та нейроструктур аборальних фрагментів з прямої кишки, які видалені під час оперативного втручання, за виконання проктопластик з метою корекції уродженої патології аноректальної ділянки. До групи дослідження увійшли 2 пацієнти з безнорицевими формами вади, 7 хворих з норицями в сечостатеву систему та одна дитина з норицею на промежину. Мета дослідження - виявлення волоконець поперечно-посмугованого м'яза підшкірної частини зовнішнього анального сфінктера як одного з чинників його будови (наявності). Визначено, що структурні елементи будови перианальної ділянки та тазового дна в дітей з аноректальними вадами мають певні морфологічні особливості, а саме: шкіра та підшкірно-жирова клітковина в місці сталого розташування зовнішнього анального отвору в 80 % випадків не містила м'язових елементів поверхневої частини зовнішнього анального сфінктера; стінка апікальної частини прямої кишки характеризувалась гіпоплазією слизової оболонки та в більшості випадків м'язового шару з повнокров'ям їх судин та наявністю вегетативних міжм'язових гангліїв. Висновок: структурні елементи будови перианальної ділянки та тазового дна в дітей із АВР мають певні морфологічні особливості, а саме: шкіра та підшкірно-жирова клітковина в місці сталого розташування зовнішнього анального отвору у 80 % випадків не містила м'язових елементів поверхневої частини зовнішнього анального сфінктера; стінка апікальної частини прямої кишки характеризувалась гіпоплазією слизової оболонки та у більшості випадків м'язового шару з повнокров'ям їх судин та наявністю вегетативних міжм'язових гангліїв.

Хвороба Гіршпрунга (ХГ) лікується лише хірургічно. Залежно від форми агангліозу та складності патології радикальне хірургічне лікування цієї аномалії можливе відкрите чи мініінвазивне, одномоментне або кількаетапне. Мета дослідження - розробити алгоритм раціонального хірургічного лікування дітей із ХГ. Проведено аналіз хірургічного лікування 1129 дітей з різними формами ХГ віком від народження до 18 років за період від 1980 до кінця 2018 р. Всіх пацієнтів було прооперовано як за класичними, так і мініінвазивними радикальними методами. Всіх пацієнтів було розрозділено на 3 групи, кожна з яких характеризувала не лише модернізацію способів хірургічного втручання, але й інтенсифікацію діагностики щодо раннього виявлення таких пацієнтів. Радикальне хірургічне втручання без накладання захисної колостоми проведено в 773 (68,46 %) дітей а в 356 (31,53 %) пацієнтів першим етапом сформовано захисну колостому. Завдяки інтенсифікації діагностики, що помітно сприяло ранньому виявленню пацієнтів з різними формами ХГ, кількість стомованих пацієнтів протягом кожного досліджуваного періоду різко зменшувалась, за суттєвого збільшення кількості діагностованих дітей із ХГ: із 68,54 % (1980 - 1992 рр.), до 37,93 % (1993 - 2010 рр.) і до 12,00 % (2011 - 2018 рр.). Висновки: своєчасна діагностика сприяє ранньому виявленню дітей з різними формами ХГ. За неускладнених форм ХГ у дітей найдоцільнішим є виконання в один етап радикальної операції, яка полягає в резекції агангліонарного сегмента і найбільше зміненої частини товстої кишки з накладанням колоректального анастомозу. За тяжкого перебігу ХГ лікування має бути двоетапним - формування захисної колостоми (перший етап) та радикальна операція (другий етап). В окремих випадках - у разі колектомії необхідне трьохетапне корекція ХГ, що передбачає створення захисної колостоми (перший етап), радикальну операцію (другий етап) і закриття захисної колостоми (третій етап).

Враховуючи багатогранність анатомо-функціональних проявів природжених аноректальних вад розвитку, одне з перших місць, за актуальністю, займає розробка класифікації цієї патології з метою однакового розуміння клініцистами проявів цієї вади й розробки оптимальних єдиних критеріїв тактики та стратегії лікування. Представлено історичні та узагальнено сучасні відомості про класифікацію аноректальних вад розвитку в дітей. Визначено, основні суперечливі питання існуючих класифікацій. Висвітлено питання актуальності використання Krickenbeck класифікації при лікуванні цих вад. Під впливом різних колоректальних шкіл, історично, склалися відмінні освітні та методичні підходи до лікування аноректальних мальформацій. Перший міжнародний конгрес дитячих хірургів був проведений в місті Мельбурн, Австралія, у 1970 р. На Мельбурнській зустрічі було створено міжнародну класифікацію аноректальних вад розвитку. У її основі лежав розвиток вад на етапах ембріогенезу та розділення їх за статтю. Виділено низькі, проміжні та високі аноректальні вади розвитку. Друга всесвітня зустріч дитячих хірургів була організована в місті Wingspread, штат Вісконсін, США, у 1984 р. На ній F. D. Stephens і E. Smith з групою фахівців із різних країн світу запропонували розгорнуту класифікацію ПАВР. Перевага класифікації Wingspread полягала в тому, що її можна використовувати для прогнозування найоптимальнішого хірургічного методу лікування за різних варіантів аноректальних вад. Третя міжнародна конференція з розробки стандартів лікування природжених аноректальних вад розвитку відбулася в місті Krickenbeck, Німеччина, у 2005 р. Ця конференція кардинально змінила останню класифікацію, вилучивши терміни "низький", "проміжний" та "високий" і відмінності між аномаліями жіночої та чоловічої статі. Оцінка залежала від наявності та типу нориці. Причиною прийняття такої класифікації була велика складність у порівнянні результатів різних операцій за старою класифікацією Wingspread. Особливістю даної класифікації є великий внесок колег з Індійського та Азіатського субконтиненту щодо оперативного лікування декількох аномалій, зокрема: Pouch colon, які рідко зустрічаються в інших країнах. На сьогодні дитячі хірурги в Україні здебільшого не застосовують класифікацію Krickenbeck, хоча остання є загальноприйнятою у більшості країн світу. Це призводить до застосування різних підходів до хірургічного лікування природжених аноректальних вад розвитку, що підкреслює актуальність подальшого вивчення цього питання.