Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.48-43

Рубрики:

Пухлини опорно-рухової системи

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

За допомогою імуноцитохімічних методів досліджено тонкоголкові пунктати пухлин, мазки кісткового мозку у 118-ти дітей з різними злоякісними новоутвореннями (з нейробластомою - у 88-ми, з саркомою Юїнга/PNET - у 28-ми, з рабдоміосаркомою - у 4-х). Визначено маркерні ознаки, що дозволяють встановити гістогенез новоутворень і мають прогностичне значення.

Мета роботи - визначити доцільність використання методу підтримки гемопоезу стовбуровими клітинами периферичної крові (СКПК) під час проведення високодозової поліхіміотерапії (ПХТ). З 2002 до квітня 2005 рр. проведено 26 блоків ПХТ з підтримкою гемопоезу СКПК у 13-ти хворих. У 5 із 17-ти хворих діагностували нейробластому, у 3-х - саркому м'яких тканин, у 4-х - саркому Юїнга, в 1-го - тератобластому та в 1-го - остеогенну саркому. З 17-ти хворих в даний час живі 12. Повна ремісія відзначена у 8-ми з них, рецидив - у 4-х. Померли від прогресування пухлинного процесу 3, два - від ускладнень, пов'язаних із лікуванням. Загальна виживаність в описаній групі хворих становить 69 %, повна ремісія на даний час зафіксована у 38 % пацієнтів, кількість ускладнень не перевищувала такої за будь-якої salvage-терапії. За попередніми даними застосування підтримки гемопоезу СКПК під час проведення salvage-терапії під час лікування солідних пухлин у дітей є доцільним, ефективним та безпечним.

Розглянуто питання покращання морфологічної діагностики саркоми Юїнга (СЮ) та морфологічної оцінки ефективності її лікування. Встановлено діагностичну інформативність класичних (традиційних) методів мікроскопічної верифікації зазначених пухлин. Досліджено окремі імунофенотипи пухлин сімейства Юїнга з використанням імуногістохімічної панелі моноклональних антитіл. Визначено морфометричні критерії оцінки ефективності неад'ювантної поліхіміотерапії та променевої терапії під час лікування хворих на СЮ (лікувальний патоморфоз). Розроблено практичні рекомендації щодо критеріїв морфологічної діагностики та лікувального патоморфозу СЮ.

Висвітлено питання прижиттєвої діагностики за допомогою трепанобіопсій кісткового мозку різних форм новоутворень з гемопоетичної та лімфоїдної тканин, а також маніфестацій інфекцій та системних захворювань у кістковому мозку. Наведено обгрунтування необхідності проведення трепанобіопсії, показання для цього (за B.J. Bain, 2001, 10). Увагу приділено морфології кровотворення в нормі, структурним особливостям кісткового мозку здорової дорослої людини. Наведено номенклатуру клітин кісткового мозку, новітні класифікації ВООЗ пухлин з гемопоетичної та лімфоїдної тканин. Подано детальну інформацію про мієлопроліферативні новоутворення, мієлоідні та лімфоїдні неоплазми з еозинофілією та аномаліями PDGFRA, PDGFRB або FGFR1, мієлодиспластичні/мієлопроліферативні пухлини, мієлодиспластичні синдроми, гострі мієлоїдні лейкози. Викладено основи трепанобіопсії кісткового мозку та діагностики пухлин з лімфоїдної тканини, дослідження цих пухлин за технологією мікрочипів. Акцентовано увагу на зрілих B-клітинних лімфомах, лімфомі Ходжкіна, пухлинах з гістіоцитів і дендритних клітин. Викладено інформацію щодо апластичної анемії, керазинового ретикулоендотеліозу (захворювання Гоше), саркоми Юїнга та периферичних примітивних нейроектодермальних пухлин, метастазів злоякісних пухлин. Окреслено шляхи підвищення результативності трепанобіопсій кісткового мозку.

Такі злоякісні новоутворення кісток, як остеогенна саркома та саркома Юїнга, часто виявляються ознаками розпаду, що підвищує ризик гнійно-септичних ускладнень на тлі вторинних імунодефіцитів у пацієнтів з онкологічними захворюваннями. В 11-ти післяопераційних пацієнтів після видалення пухлин кісток проведено антибактеріальне лікування тейкопланіном (глітейк). Динаміка загоєння ран, відсутність будь-яких ускладнень, нормалізація імунологічного статусу надають змогу рекомендувати тейкопланін як препарат вибору для застосування у підлітків після проведення хірургічного лікування пухлин кісток.

Злоякісні пухлини кісткової системи, як і раніше, залишаються актуальною проблемою сучасної клінічної діагностики в онкології. До стандартних методів діагностики залучаються рентгенографія кісток, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, радіонуклідні методи. На кафедрі радіології та радіаційної медицини НМУ ім. О. О. Богомольця обстежено 5 хворих віком 15 - 26 р., з яких 4 - із встановленим діагнозом остеосаркоми, 1 - з підозрою на саркому Юїнга і 2 хворих контрольної групи. За результатами спостережень встановлено: остеосцинтиграфія є досить інформативним методом для виявлення первинного злоякісного ураження кісток скелета, її можна використовувати як метод первинного скринінгу у випадку підозри на злоякісне ураження кісток, що надає можливість на 3 - 12 місяців раніше, ніж інші променеві методи дослідження, виявляти руйнації в кістках та якісно оцінювати ступінь ушкодження кісткової тканини. Зроблено висновки, що остеосцинтиграфію можна використовувати як метод диференціальної діагностики у хворих з ураженням кісток.

Найбільш складною проблемою в дитячій онкології залишається лікування пацієнтів із прогностично несприятливими формами солідних злоякісних новоутворень групи високого ризику. Успіхи терапії цієї категорії хворих пов'язують із переходом на більш інтенсивні режими хіміотерапії, використання високодозової поліхіміотерапії з аутологічною трансплантацією стовбурових клітин периферичної крові (у тому числі тандемної високодозової поліхіміотерапії), що дає змогу реалізувати феномен "доза - ефект" і таким чином покращити результати лікування і досягти виживаності 45 - 50 %. У науково-дослідному відділенні дитячої онкології Національного інституту раку за період з 2004 по 2015 р. отримали високодозову поліхіміотерапію з аутологічною трансплантацією стовбурових клітин периферичної крові 144 хворих дитячого віку із прогностично несприятливими солідними злоякісними новоутвореннями. Загальна трирічна виживаність у дітей із саркомою Юїнга групи високого ризику із проведенням високодозової поліхіміотерапії з аутологічною трансплантацією стовбурових клітин периферичної крові становила 58 %, а у дітей з нейробластомою групи високого ризику - майже 50 %.