Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.413.309-3

Рубрики:

Целіакія (хвороба Ги-Гертер-Гойбнера)

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р11(4УКР)р3-33 + Р73р3-3

Рубрики:

Організація охорони здоров'я

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Викладено основні напрямки оптимізації навчального процесу за циклами спеціалізації за фахом "Загальна практика - сімейна медицина". Підкреслено значення засвоєння практичних навичок і необхідність диференційованого підходу у формуванні навчальних груп. Для самопідготовки курсантів доцільно оформити тезисні варіанти лекцій у вигляді посібників.

Згідно з даними наукових досліджень системна вазомоторна ендотеліальна дисфункція є показником ступеня ризику розвитку серцево-судинних уражень за різних захворювань, в тому числі у разі системних ревматичних процесів. Мета роботи - вивчення стану судинної стінки у дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) та системний червоний вовчак (СЧВ). Вивчено стан судинної стінки у 72 дітей, хворих на ЮРА, 14 дітей, хворих на СЧВ та у 19 дітей без ревматичних захворювань і факторів ризику розвитку серцево-судинної патології. У хворих на ЮРА встановлено достовірне потовщення КІМ ЗСА та підвищення жорсткості ЗСА у різні терміни перебігу хвороби у порівнянні зі здоровими дітьми та спостерігається прямий кореляційний зв'язок між потовщенням КІМ ЗСА, збільшенням їх жорсткості та тривалістю терапії метотрексатом, глюкокортикоїдами. У дітей, хворих на ЮРА, показники ендотелійзалежної дилатації плечової артерії достовірно знижені у порівнянні зі здоровими дітьми. У разі СЧВ спостерігаються зміни судинної стінки у вигляді потовщення комплексу інтима-медіа та збільшення індексу жорсткості загальних сонних артерій у порівнянні зі здоровими дітьми, що прямо корелюють з тривалістю захворювання, терміном терапії глюкокортикоїдами та їх кумулятивною дозою. Висновки: у хворих на суглобову форму ЮРА встановлено достовірне потовщення КІМ ЗСА у порівняннї зі здоровими дітьми у разі тривалості хвороби більше 8 років, у випадку системної форми ЮРА встановлено достовірне потовщення КІМ ЗСА за тривалості хвороби більше 2 років. У дітей із ЮРА незалежно від форми захворювання спостерігається достовірне підвищення жорсткості ЗСА за тривалості хвороби більше 2-х років. У разі ЮРА незалежно від форми захворювання спостерігається прямий кореляційний зв'язок між потовщенням КІМ ЗСА, збільшенням їх жорсткості та тривалістю хвороби, тривалістю терапії метотрексатом, глюкокортикоїдами. У дітей, хворих на ЮРА, показники ендотелійзалежної дилатації полечової артерії достовірно знижені у порівнянні зі здоровими дітьми. У дітей, хворих на СЧВ, спостерігаються зміни судинної стінки у вигляді потовщення комплексу інтима-медіа та збільшення індексу жорсткості загальних сонних артерій у порівнянні зі здоровими дітьми, що прямо корелюють з тривалістю заворювання, терміном терапії глюкоортикоїдами та їх кумулятивною дозою.

Виявлено субклінічне ураження судин у дітей з ювенільним ревматоїдним артритом (ЮРА) у вигляді персистуючої ендотеліальної дисфункції навіть в період неактивного основного захворювання. Мета роботи - дослідити функції ендотелію у дітей, хворих на ЮРА за допомогою проби на ендотелійзалежну дилатацію плечової артерії (ПА) та концентрації SICAM-1 в сироватці крові. Обстежено 52 дитини з ЮРА у процесі лікування. Ознаки субклінічного ураження магістральних судин у вигляді персистуючої ендотеліальної дисфункції навіть у період неактивного основного захворювання. Мета роботи - дослідити функції ендотелію у дітей, хворих на ЮРА, показники ендотелійзалежної дилатації ПА були достовірно знижені у порівнянні зі здоровими дітьми, при цьому у дітей із системною формою ЮРА відповідні показники були нижчими у порівнянні з суглобовою формою хвороби. Ступінь активності захворювання є єдиним фактором, що впливав на ступінь підвищення рівня sICAM-1 у сироватці крові та ступінь зниження ендотелійзалежної дилатації ПА хворих на ЮРА. Дисфункція ендотелію за даними проби на ендотелійзалежну дилатацію ПА зберігалася у хворих на ЮРА навіть на момент відсутності активності патологічного процесу.

Диференційна діагностика між ювенільним ревматоїдним (ЮРА) та реактивним артритом (РА) є актуальною проблемою дитячої кардіоревматології. Встановлення діагнозу ЮРА на ранньому етапі захворювання є дуже важливим для своєчасного призначення лікування. Мета роботи - проаналізувати диференційні діагностичні ознаки у дітей з проявами артриту за допомогою ультразвукового обстеження на ранніх стадіях хвороби. Під спостереженням знаходилося 20 дітей з діагнозом ЮРА та 20 дітей із діагнозом РА із терміном від початку захворювання 4 - 6 тиж. В катамнезі (12 тиж від початку захворювання) діагноз не змінився. Дітям проведено ультразвукове обстеження колінного суглоба для диференційної діагностики ЮРА та РА. Висновки: у дітей з РА на ранньому етапі захворювання окрім ознак випоту, тільки у 15 % спостерігається гіпертрофія синовіальної оболонки та зовсім не спостерігається проліферації та гіперваскуляризації синовіальної оболонки, ураження суглобового хряща, кісткових ерозій, що може значно сприяти своєчасному встановленню діагнозу та своєчасному призначенню адекватної терапії.

Інтегроване ведення хвороб дитячого віку має стати національною стратегією надання амбулаторної допомоги дітям від 0 до 5 років життя. Мета роботи - аналіз кроків імплементації уніфікованого клінічного протоколу первинної медичної допомоги "Інтегроване ведення хвороб дитячого віку" та відповідної адаптованої настанови у практичну діяльність сімейних лікарів і педіатрів стосовно особливостей феротерапї у дітей перших п'яти років життя. Проаналізовано навчально-методичні матеріали щодо підготовки до семінарських та практичних занять на циклах інтернатури, спеціалізації, передатестаційних циклах для лікарів за фахом "Загальна практика - сімейна медицина" за темами: "Анемії у дітей". У практичній діяльності сімейних лікарів та педіатрів найважливішим фактором корекції залізодефіциту у дітей першого року життя є збалансоване харчування, в першу чергу - грудне вигодовування. Відповідно протоколу інтегрованого ведення хвороб дитячого віку, дітям перших п'яти років життя із залізодефіцитними станами призначаються препарати заліза (III) для перорального застосування: комплекс заліза гідроксиду з полімальтозою.

Різноманітний спектр порушень вуглеводного обміну у дітей і підлітків не обмежується лише розвитком цукрового діабету 1 типу. Одним із захворювань, що може призводити до розвитку гіперглікемії у дитячому та молодому віці, є MODY-діабет. Показано клінічні характеристики, критерії та методи діагностики MODY-діабету, та основні варіанти синдрому.

Мета роботи - аналіз кроків імплементації Уніфікованого клінічного протоколу первинної медичної допомоги "Інтегроване ведення хвороб дитячого віку" (Наказ МОЗ України № 438 від 12.05.2016) та відповідної адаптованої настанови у практичну діяльність сімейних лікарів та педіатрів по особливостям діагностики, лікування, невідкладної допомоги дітей перших п'яти років життя. Проаналізовано навчально-методичні матеріали щодо підготовки до семінарських та практичних занять на циклах інтернатури, спеціалізації, передатестаційних циклах для лікарів за фахом "Загальна практика - сімейна медицина" за темами: "Невідкладні стани в педіатрії", "Гіпертермічний синдром", "Інфекційно-токсичний шок" та ін. Висновки: у практичній діяльності сімейних лікарів та педіатрів питання діагностики причин лихоманки у дітей, надання допомоги є одним з актуальних завдань. Враховуючи перший етап медичної реформи в Україні, знання алгоритму диференціальної діагностики, проблем сортування хворих за критеріями безпеки, тактика стартової терапії у разі лихоманки є край актуальним завданням. Відповідно Уніфікованого клінічного протоколу первинної медичної допомоги "Інтегроване ведення хвороб дитячого віку" дітям перших п'яти років життя основними препаратами невідкладної допомоги у разі лихоманки є парацетамол або ібупрофен. За виникнення особливого варіанта перебігу гіпертермічного синдрому і "злоякісної лихоманки" призначаються глюкокортикостероїди.

Муковісцидоз є спадковим захворюванням, за якого порушена продукція трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу. У цих пацієнтів порушений мукоциліарний кліренс, що зумовлює складність перебігу інфекційної патології у цієї групи пацієнтів і ускладнює їх ведення. Мета дослідження - проаналізувати клінічний випадок загострення легеневого запального процесу після перенесеного кору у пацієнта з муковісцидозом. Під час проведення роботи було використано дані лабораторно-інструментальних досліджень; результати фізикального обстеження в ході динамічного спостереження за пацієнтом. З'ясовано, що змінена реактивність імунної системи, а також колонізація дихальних шляхів збудниками опортуністичних інфекцій значно впливають на перебіг хронічного інфекційного процесу у хворих з муковісцидозом. Складність клінічного випадку була зумовлена активацією власної мікрофлори, приєднанням мультирезистентного збудника B. Cepacia, перенесеним кором у дитини з мукозальним імунодефіцитом, що зумовлений муковісцидозом, але авторам вдалось підібрати ефективну комбінацію антибактеріальних препаратів і досягнути покращання стану хворого.

Муковісцидоз (МВ) є аутосомно-рецесивним захворюванням, що скорочує тривалість життя. При цьому захворюванні відбувається генералізоване ураження екзокринних залоз із розвитком переважно недостатності підшлункової залози, обструкції дихальних шляхів із прогресуванням ураження легень. Унаслідок недостатності підшлункової залози в пацієнтів наявні мальабсорбція та мальнутриція. Тісний атрибутивний зв'язок МВ із нутритивним станом і несприятливими клінічними наслідками обумовлює необхідність ретельного оцінювання нутритивного стану, індивідуального ведення та моніторингу всіх дітей із МВ. Досягнення оптимального фізичного розвитку та адекватного харчування пацієнтів із МВ натепер є можливим завдяки ранній діагностиці та агресивній нутритивній медичній терапії. Медичні дієтичні втручання спрямовані на забезпечення нормального росту та превенцію мальнутриції, що поліпшить прогноз та якість життя педіатричних пацієнтів із МВ. Висвітлено причини розвитку мальнутриції за МВ, специфічні скринінгові інструменти для моніторингу зростання хворих дітей, критерії стратифікації дітей на групи нутритивного ризику. Наведено порядок обчислення енергетичних потреб з урахуванням активності, ступеня тяжкості захворювання та панкреатичної недостатності. Звернено увагу на співвідношення макронутрієнтів і необхідність вживання енергетично щільної та багатої на нутрієнти їжі. Обговорено призначення медичної нутритивної терапії з уведенням спеціальних продуктів для медичних цілей (клінічного харчування) для забезпечення підвищених потреб в енергії та уникнення вживання енергетично щільних, але бідних на нутрієнти продуктів. Доцільним є залучення до мультидисциплінарної команди психолога, який на регулярній основі може коригувати харчову поведінку та сприяти дотриманню харчових рекомендаціц для досягнення оптимального фізичного розвитку пацієнтів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Гепаторенальний синдром (ГРС) є рідкісним ускладненням, який може супроводжувати муковісцидоз-асоційований цироз печінки в термінальній стадії в пацієнтів із муковісцидозом. На цей час не існує уніфікованого протоколу з діагностики та лікування ГРС при муковісцидозі, зокрема, у педіатричних пацієнтів. Основними підходами до діагностики стану є виявлення ознак гострої ниркової недостатності в пацієнта з тяжким ураженням печінки за відсутності шоку та ознак органічного ураження нирок чи застосування нефротоксичних препаратів. Лікування базується на призначенні судинозвужувальних засобів у поєднанні з інфузією альбуміну та виключенням факторів, що спонукають розвиток ГРС, але методом остаточної терапії лишається трансплантація печінки. Своєчасне виявлення цирозу печінки в пацієнтів із муковісцидозом, виключення факторів ризику (масивні та затяжні оперативні втручання, значний об'єм видаленої асцитичної рідини, обмеження призначення нефротоксичних препаратів і петльових діуретиків у високих дозах) - шлях до попередження розвитку тяжкого ускладнення цирозу печінки. Своєчасне розпізнання та правильне ведення ГРС - спосіб врятувати та подовжити життя до трансплантації печінки, а також зберегти якість життя пацієнтів із муковісцидозом. Наведено аналіз клінічного випадку ГРС і його терапію в дитини з муковісцидозом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану з году батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.