Науково обгрунтовано новий напрямок в комплексному лікуванні хворих на муковісцидоз, який базується на впровадженні діагностичних і лікувально-профілактичних заходів, розроблених на підставі досліджень особливостей ураження гепато-біліарної системи. Розширено уявлення щодо патофізіології біліарного тракту у випадку муковісцидозу. Встановлено взаємозв'язок його генотипу, клінічної форми з віком та статтю хворої дитини з ураженням печінки. Виділено ультразвукові (розміри лівої частки печінки, діаметри ворітної та селезінкової вен, коефіцієнт співвідношення правої та лівої часток печінки) та біохімічні (активність лактатдегідрогенази-5 та лужної фосфатази) показники, які найбільш об'єктивно відображають морфо-функціональний стан печінки, стадію захворювання. Удосконалено систему ведення хворих на муковісцидоз дітей шляхом оптимізації патогенетичної терапії на госпітальному та амбулаторному етапах, спрямованої на корекцію гепато-біліарних порушень. Обгрунтовано використання урсодезоксихолевої кислоти залежно від ступеня ушкодження гепато-біліарної системи у випадку муковісцидозу в дітей.

  Скачати повний текст